dermatomyosit

Dermatomyositis: beskrivning

Termen ”dermatomyositis” består av de grekiska orden för hud (derma) och muskel (myos). Avslutningen ”-it” står igen för ”inflammation”. Följaktligen beskriver termen dermatomyositis en inflammatorisk sjukdom i muskler och hud. Det tillhör gruppen reumatiska sjukdomar och här till undergruppen kollagenoser (diffusa bindvävssjukdomar).

De inflammatoriska processerna på musklerna och huden skadar dessa strukturer, vilket i sin tur leder till de klassiska symtomen. En av dessa är utseendet på blåviolett hudförändringar, varför dermatomyositis också kallas ”lila sjukdom”.

Vem påverkas av dermatomyosit?

I princip kan dermatomyosit påverka vem som helst. Det finns dock två ålderstoppar: Vanligtvis blir vuxna emellertid sjuka mellan 45 och 65 år, där kvinnor drabbas ungefär dubbelt så ofta som män. Den andra åldertoppen är mellan 5 och 15 år (”juvenil dermatomyositis”); Även här drabbas flickor mer än pojkar.

Sammantaget är dermatomyositis en sällsynt sjukdom. Bara en av 100 000 invånare i Tyskland blir sjuk varje år.

Vilka former av dermatomyosit finns det?

Beroende på patientens ålder, sjukdomsförloppet och tillhörande sjukdomar skiljer läkare mellan olika former av dermatomyosit:

än Juvenil dermatomyositis en hänvisar till sjukdomen hos unga människor. Det börjar akut, och ofta är mag-tarmkanalen involverad. I princip skiljer sig inte juvenil dermatomyositis från den i vuxen ålder. Det finns emellertid en speciell egenskap: juvenil dermatomyosit är inte förknippad med tumörsjukdomar och det är redan associerat med vuxna tumörer.

den Vuxen dermatomyositis representerar den klassiska dermatomyositen hos vuxen.

den Paraneoplastisk dermatomyosit är en dermatomyosit som är relaterad till, men inte direkt orsakad av, en cancer. Detta är fallet hos 20 till 70 procent av alla patienter. Hos kvinnor är paraneoplastisk dermatomyosit huvudsakligen förknippad med bröst-, livmoder- och äggstockscancer, hos män, särskilt med maligna tumörer i regionen lungor, prostata och matsmältningsorgan.

Ibland märks den paraneoplastiska dermatomyositen samtidigt som tumören, i andra fall föregår den eller följer cancer. I alla fall är det extremt viktigt att leta efter tumörer om dermatomyositis har upptäckts.

Från Amyopatisk dermatomyosit Läkare, om de typiska hudförändringarna dyker upp, men inte visar någon muskelinflammation i sex månader. Cirka 20 procent av alla dermatomyositispatienter har denna form av sjukdomen.

polymyosit

Polymyositis är mycket lik dermatomyositis, men det finns inga hudsymtom här. Mer information om denna sjukdom finns i artikeln Polymyositis.

Dermatomyositis: symtom

Dermatomyositis börjar ofta akut, men ibland också gradvis. Symtomen är karakteristiska men kan variera i svårighetsgrad och sammansättning. Typiska är hudsymtom såväl som klagomål i muskulaturområdet. I vissa fall påverkas också andra organ, vilket ibland leder till allvarliga komplikationer.

I början av sjukdomen lider ofta av allmänna symtom som feber, trötthet, svaghet och viktminskning. Först i den fortsatta kursen inträffar de typiska klagomålen. När det gäller utseendet på hud- och muskelsymtom finns det ingen specifik ordning. Ibland föds hudens symtom av muskelsvaghet, i andra fall visas de först senare.

Hudsymptom vid dermatomyosit

Dermatomyositis kännetecknas av missfärgningar på huden (erytem), som ofta förekommer mörkröd till blåviolett, men kan också visas i ljusare rött. De finns företrädesvis på utsatta hudområden i ansiktet, halsen och armarna. Speciellt på ögonlocken kan det uppstå rödaktig svullnad. En smal nederkant runt munnen är vanligtvis fri från missfärgning, vad läkare kallar ”Sjal-tecken”.

Dermatomyositis utvecklar ofta rodnad och sublimeness (”Gottrons tecken”) på fingrarna. Ett annat möjligt symptom är en förtjockad nagelfäll som gör ont när man skjuts tillbaka (”Keining sign”).

Förutom missfärgning av huden kan skalning av huden också förekomma på utsatta hudområden.

Muskelsymtom vid dermatomyosit

I början kännetecknas dermatomyositis av muskelsmärta (speciellt under stress), och senare av en progressiv muskelsvaghet, som främst påverkar kroppen (proximal) i bäcken och axelbandet. De drabbade kämpar i allt högre grad med rörelser som involverar dessa muskler, till exempel att lyfta benen medan de klättrar i trappor eller lyfta armarna för att kamma dem.

Dessutom kan dermatomyositis påverka ögonmusklerna, vilket kan leda till att det övre ögonlocket (ptos) och kvistning (strabismus) faller ner.

Om även svalget och andningsmusklerna påverkas kan dysfagi och andningsbesvär uppstå.

Alla muskelsymptom på dermatomyosit uppträder vanligtvis symmetriskt. Om symptomen bara visas på ena sidan av kroppen, är det möjligt att en annan sjukdom ligger bakom den.

Organ involvering och komplikationer

Dermatomyositis kan påverka andra organ förutom hud och muskler, vilket i ogynnsamma fall orsakar farliga komplikationer. Först och främst här är den möjliga angreppen av hjärta och lungor.

I hjärtområdet kan det komma till följd av perikardit, hjärtsvikt, en sjuk förstoring av hjärtmuskeln (utvidgad kardiomyopati) eller hjärtrytm.

I lungorna kan dermatomyositis orsaka skador på vävnaden följt av lungfibros. Om constrictor inte fungerar korrekt på grund av dermatomyosit, ökar risken för oavsiktligt inandning av matkomponenter. Detta kan orsaka lunginflammation (aspiration lunginflammation).

Dermatomyositis kan också påverka njurarna eller mag-tarmkanalen, vilket kan leda till njurinflammation eller tarmförlamning (Darmatonie).

Overlap syndrom

Hos vissa patienter förekommer dermatomyositis tillsammans med andra immunologiska systemiska sjukdomar. Dessa inkluderar till exempel systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, Sjögrens syndrom och reumatoid artrit.

Dermatomyositis: orsaker och riskfaktorer

Orsaken till dermatomyositis är fortfarande oklar. Enligt den nuvarande forskningen är det en autoimmun sjukdom:

Normalt är det immunsystemets uppgift att känna igen och bekämpa främmande strukturer. På detta sätt kan patogener såsom svampar, bakterier eller virus göras ofarliga. Det är viktigt att immunsystemet kan skilja kroppens egna från yttre strukturer.

Exakt detta fungerar när det gäller autoimmuna sjukdomar men inte korrekt. Immunsystemet attackerar sedan plötsligt kroppens egna strukturer eftersom det felaktigt betraktar dem som främmande ämnen.

De exakta mekanismerna som orsakar en sådan förändring i immunsystemet är ofta okända. Detta gäller också dermatomyosit. Men man misstänker en ärftlig komponent, så en genetisk predisposition för sjukdomen. Hos personer med denna predisposition kan olika faktorer såsom infektioner (som med coxsackie, influensa eller retrovirus) eller läkemedel (såsom antimalaria, lipidsänkande eller antiinflammatoriska läkemedel såsom diklofenak) utlösa immunsystemets funktionsfel och därmed utvecklingen av dermatomyositis:

Vissa delar av immunsystemet, särskilt antikroppar, riktar sina attacker främst mot små blodkärl som förser muskler och hud med syre och näringsämnen. Detta orsakar skador på dessa strukturer med de typiska symptomen på dermatomyosit.

Relaterad till cancer

Förekomsten av maligna tumörer förknippade med dermatomyosit ökar signifikant. Det exakta skälet till detta är fortfarande oklart, även om det finns vissa antaganden (som att en tumör producerar toxiner som direkt skadar bindvävnaden). I vilket fall som helst är det känt att efter avlägsnande av tumören, läker dermatomyositis ofta, men återkommer när cancer fortskrider.

Dermatomyositis: undersökning och diagnos

Symtomen på dermatomyosit i sammanställningen är vanligtvis så typiska att läkaren redan utvecklar en motsvarande misstank på grundval av sjukhistorien och fysisk undersökning. Med ytterligare undersökningar kan sjukdomen diagnostiseras pålitligt, särskilt genom att bestämma laboratorievärden, ta och undersöka ett muskelprov (muskelbiopsi) och mäta den elektriska muskelaktiviteten (elektromyografi, EMG).

laboratorievärden

Insamling av vissa laboratorieparametrar kan vara till stor hjälp för att undersöka misstanken om dermatomyosit. Hos många patienter är till exempel muskelenszymerna i blodet förhöjda, framför allt kreatinkinas (CK), men också andra såsom aspartataminotransferas (AST) och laktatdehydrogenas (LDH). Detta indikerar en muskelsjukdom eller skada.

Andra värden är typiska för allmänna inflammatoriska processer i kroppen, såsom ökat C-reaktivt protein (CRP) och ökad erytrocytsedimentationshastighet (ESR). De kan vara kanske inte förhöjda vid dermatomyosit.

Slutligen är detekteringen av ”felprogrammerade” antikroppar i blodet av betydelse vid dermatomyositis-diagnostik, eftersom det är sådana som attackerar kroppens egen vävnad. Dessa inkluderar till exempel så kallade antinuclear antikroppar (ANA), Mi-2 antikroppar och Jo-1 antikroppar. Medan ANA: erna också finns i flera andra autoimmuna sjukdomar, är de andra två relativt specifika för dermatomyosit. De kan emellertid bara hittas hos några av de drabbade.

muskelbiopsi

Vid muskelbiopsi tas en liten bit av muskelvävnad bort och undersöks mikroskopiskt. Inflammatoriska processer eller trasiga muskelceller kan lätt identifieras. Muskelbiopsi är den viktigaste studien för misstänkt dermatomyosit. Men om de kliniska resultaten redan är tydliga (typiska hudsymtom, påvisbar muskelsvaghet, ökad CK, etc.) kan biopsin utelämnas.

Elektromyografi (EMG)

EMG mäter elektrisk muskelaktivitet. Om musklerna är skadade kan undersökaren upptäcka detta med hjälp av EMG.

Andra utredningar

Bildtekniker för att studera dermatomyositis är magnetisk resonansavbildning (MRI) och ultraljud (sonografi). Med deras hjälp kan inflammerade muskelområden upptäckas, även om MRI är mer komplex, men också mer exakt än en muskelsonografi. Båda metoderna används också för att hitta lämpliga platser för EMG eller biopsi.

Vid organinvolvering i hjärtat, lungorna eller mag-tarmkanalen utförs motsvarande undersökningar. Till exempel används hjärtultraljud (ekokardiografi), elektrokardiografi (EKG), röntgen av bröstkorg eller lungfunktion.

Hos cirka 30 procent av alla patienter är dermatomyositis associerad med en tumörsjukdom. Vid diagnos, därför en målinriktad sökning efter en cancertumör.

Dermatomyositis: behandling

En kausal terapi – det vill säga en behandling som leder till läkning – finns inte för dermatomyosit. Hittills kan man bara försöka med olika behandlingar för att stoppa sjukdomen och minska symtomen.

Läkemedelsbehandling av dermatomyosit

För behandling av dermatomyositis läkemedel används som undertrycker immunsystemet (immunsuppressiva). Först då kan attacken av försvaret på den egna kroppen minskas. En fullständig eliminering av immunsystemet kan inte uppnås med det. Det vore inte önskvärt, för annars skulle kroppen vara helt försvarslös mot alla patogener.

Är det första valet läkemedel i dermatomyositis terapi glukokortikoider (”Kortison”) såsom metylprednisolon. Under de första fyra veckorna får patienter dessa läkemedel i höga doser. Därefter reduceras dosen långsamt tills efter några månader, om möjligt ges glukokortikoider endast varannan dag. Att minska dosen minskar risken för allvarliga biverkningar.

Om administrationen av glukokortikosteroider inte är tillräcklig för att lindra dermatomyosit-symtomen, kommer patienter dessutom att få det immunsuppressivt, vilket är effektivare än glukokortikoider. För det första används Azathioprin. Andra immunsuppressiva medel som används vid dermatomyositis inkluderar cyklofosfamid och metotrexat (MTX). Dessa läkemedel orsakar ofta biverkningar som kräver regelbunden övervakning och ibland kräver avbrytande av läkemedlet.

Om nämnda åtgärder inte misslyckas med att förbättra dermatomyositis tillräckligt, är det möjligt att ge patienten speciell behandling antikropp (Immunoglobuliner) såsom rituximab. Med dem kan immunsystemet inriktas på att bekämpa där störningarna finns. Dessutom undersöker studier för närvarande ytterligare behandlingsalternativ för deras effektivitet vid dermatomyosit.

Muskelträning och fysioterapi för dermatomyositis

Förutom medicinering är fysioterapi och fysisk träning också användbara för dermatomyositpatienter. Exempelvis kan styrka och uthållighet ökas avsevärt med hjälp av en cykel ergometer eller steg.

Under varje träning beaktas patientens nuvarande tillstånd och träningsintensiteten justeras därefter. För att uppnå en effekt är det viktigt att träna regelbundet.

Andra åtgärder för dermatomyositis

UV-strålning kan förvärra hudens symtom på dermatomyosit. Patienter bör därför alltid vara uppmärksamma på adekvat solskydd.

För mycket uttalade lokaliserade hudsymtom kan det vara användbart att applicera glukokortikoider externt (till exempel som en salva).

Långvarig användning av glukokortikoider kan främja osteoporos (bensvaghet). För att minska denna risk kan läkaren förskriva kalcium och D-vitamin tabletter till en patient.

I den akuta fasen av sjukdomen bör dermatomyositpatienter undvika fysisk aktivitet eller säng vila. Vi rekommenderar också en balanserad diet.

Om en tumörsjukdom dessutom diagnostiseras hos dermatomyositpatienter, måste den behandlas specifikt (t.ex. genom operation, medicinering, strålning). Som ett resultat förbättras ofta dermatomyositis.

Komplikationer av sjukdomen (som i hjärtat eller lungorna) kräver också särskild behandling.

Dermatomyositis: Sjukdomskurs och prognos

Hittills kan dermatomyositis inte botas. Därför är terapiens mål att lindra symtomen och öka livskvaliteten för de drabbade. På grund av den immunsuppressiva behandlingen (vanligtvis med glukokortikoider och ett immunsuppressivt medel) är detta möjligt i de flesta fall. Men medicinen måste vanligtvis tas i ett till tre år, ibland längre. Dessutom kan symtomen uppstå när som helst eller förvärras.

Hos cirka 80 procent av patienterna stannar dermatomyositis efter maximalt fem till tio år – ibland spontant, ibland tack vare terapin. I de återstående 20 procenten finns sjukdomen fortfarande efter mer än tio år.

I ogynnsamma fall leder komplikationer av dermatomyositis (i lungorna eller hjärtat) eller av en ondartad tumör i samband med sjukdomen till döden. Fem år efter diagnosen Dermatomyosits 63 procent av patienterna lever fortfarande och 53 procent tio år senare.