Polymyositis är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom. Det liknar dermatomyositis, men till skillnad från det orsakar det inga hudsymtom. Muskelsymtom, å andra sidan, omfattar samma spektrum, så muskelsvaghet och smärta är i förgrunden. Ta reda på allt som är viktigt om polymyositis här!
Polymyositis: beskrivning
När man översätter termen ”polymyositis” från grekiska till tyska, blir det tydligt vad som orsakar sjukdomen, nämligen inflammation (”-it”) i många (”poly”) muskler (”myos”). Det räknas bland de reumatiska sjukdomarna och anses vara en autoimmun sjukdom, så baserad på en falsk reaktion av immunsystemet.
Polymyositis liknar dermatomyositis, men i motsats till detta påverkar bara musklerna och inte dessutom huden. Både polymyositis och dermatomyositis är ofta associerade med andra sjukdomar, såsom andra autoimmuna sjukdomar, virusinfektioner eller cancer. En malign tumör (malignitet) är emellertid mindre vanlig hos polymyositispatienter än hos patienter med dermatomyosit: hos patienter med polymyosit finns maligniteter ungefär dubbelt så ofta som i den normala populationen. Vid dermatomyositis är å andra sidan risken fyra gånger högre.
Vem påverkas av polymyositis?
Polymyositis, med uppskattningsvis 5 till 10 nya fall per miljon människor per år, är ännu sällsyntare än dermatomyositis. Till skillnad från detta finns polymyosit nästan uteslutande hos vuxna, barn utvecklar knappast det (juvenil polymyositis).
Vilka är symtomen på polymyosit?
De första symtomen på polymyositis, som med dermatomyositis, är ofta relativt ospecifika och inkluderar till exempel trötthet och en allmän känsla av svaghet. Även feber är möjlig. Eftersom sådana symtom också kan förekomma i många andra sjukdomar, börjar med en vanlig förkylning, tänker de initialt inte på polymyosit.
Å andra sidan kännetecknas det av progressiv, symmetrisk svaghet i musklerna i veckor till månader, särskilt i bäcken, lår, axlar och överarmar. Muskelsmärta förekommer också, men mindre ofta än med dermatomyosit. Cirka en fjärdedel till hälften av alla polymyositispatienter rapporterar också ledvärk.
Liksom med dermatomyositis kan andra organ vara involverade i polymyositis, inklusive hjärtat och lungorna, till exempel. Svälja, andnings- och nackmuskulatur kan också påverkas, vilket till exempel kan leda till svällande störningar eller andningsbesvär.
Vad är orsaken till polymyositis?
Utvecklingen av polymyosit förklaras inte i detalj. Det är känt att i den drabbade personens eget immunsystem börjar fortsätta specifikt mot muskelceller (autoimmunreaktion) – såväl som vid dermatomyosit. En närmare titt visar emellertid att mekanismen för det autoimmuna svaret vid polymyosit är annorlunda än vid dermatomyosit. När det gäller det senare är så kallade B-lymfocyter eller antikropparna de producerar ansvariga för skadorna på musklerna – indirekt: de skadar små blodkärl i musklerna (och huden) och orsakar således de typiska symtomen. I polymyositis å andra sidan finns det direkt skada på muskelcellerna och inte blodkärlen. Dessutom sker detta främst genom speciella T-lymfocyter (T-mördare-celler) – en annan ”uppdelning” av immunsystemet.
Vad som i slutändan får immunsystemet hos polymyositispatienter att plötsligt attackera kroppens egna strukturer, är ännu inte klart. Men experter misstänker att det felaktiga immunsvaret är baserat på genetisk predisposition och kan utlöses av yttre påverkan som infektioner.
I allmänhet går polymyosit inte alltid på samma sätt, utan varierar från patient till patient. Det huvudsakliga symptomet på muskelsvaghet är alltid ett av dem, men hur starka symtomen uppträder, med vilka intervall de minskar och ökar och hur sjukdomen utvecklas är mycket individuell.
Hur diagnostiseras polymyositis?
För undersökning och diagnos av polymyositis reser man till samma metoder som vid dermatomyosit. En ökning av vissa laboratorievärden, iögonfallande resultat i elektromyogrammet och bildtekniker som ultraljud eller MRI bekräftar misstanken. Den säkra diagnosen ger slutligen undersökning av ett litet muskelprov under mikroskopet. Under processen kan förstörda muskelceller och ackumulering av T-lymfocyter i och mellan muskelcellerna detekteras.
Det måste alltid komma ihåg att det finns andra sjukdomar som kan orsaka liknande symtom som polymyosit. I de fall där endast mindre symtom uppstår och sjukdomen utvecklas långsamt kan den förväxlas med andra muskelsjukdomar såsom progressiv muskeldystrofi. Detta avser en grupp ärftliga muskelsjukdomar vars huvudsakliga symptom också är en försvagning av musklerna och som ibland leder till dödsfall i ung ålder.
Hur behandlas polymyositis?
Behandlingen av polymyositis sker som med dermatomyositis med ett läkemedelsundertryckande av immunsystemet. Först utförs en chockterapi med en glukokortikoid och används sedan vanligtvis ett läkemedel från gruppen immunsuppressiva, till exempel azatioprin eller metotrexat. Dessutom rekommenderas patienter med polymyositis och dermatomyositis speciell fysioterapi och specifik muskelträning. Detta är avsett att förhindra muskelatrofi och begränsa rörligheten.
Polymyositis: kurs och prognos
Polymyositis är inte lätt att behandla. De vanliga läkemedlen måste ofta användas i flera år och har ibland starka biverkningar.
Cirka hälften av patienterna kan stoppa glukokortikoiderna inom fem år och anses botade. Emellertid är muskelsvagheten orsakad av polymyosit ofta irreversibel – en diskret, icke-inaktiverande svaghet hos de drabbade musklerna kan vara kvar. I cirka 30 procent av fallen kan behandlingen få polymyosit till stillastående. Hos de återstående 20 procenten fortskrider sjukdomen trots behandling.
I ogynnsamma fall leder komplikationer av sjukdomen (särskilt i lungorna och hjärtat) till döden. Fem år efter diagnosen ”polymyosit ” 75 procent av patienterna lever fortfarande, 55 procent efter tio år.