Kolangiocellulärt karcinom

Kolangiocellulärt karcinom: beskrivning

Ett kolangiocellulärt karcinom (CCC, kolangiokarcinom, gallkanalkarcinom) är en malign (malign) tumör i gallkanalerna. Cancer är en av de primära levertumörerna, liksom hepatocellulärt karcinom (HCC). Kolangiocellulärt karcinom är sällsynt och drabbar ungefär två av varje 100 000 personer årligen. I genomsnitt blir patienter sjuk vid 60 års ålder. Sammantaget är män mer benägna att drabbas av gallväggscancer än kvinnor.

Ett kolangiocellulärt karcinom delas in i det anatomiska läget i:

• Intrahepatic (lokaliserat i levern, höger och vänster leverpassager)
• Hilary (så kallad Klatskin tumör, upp till ductus choledochus)
• Distalt (till tolvfingertarmen)

Galgkanalens anatomi

Levern producerar 600 till 800 ml galla dagligen (galla). Det utsöndrar olika ämnen som bilirubin, en nedbrytningsprodukt av blodpigmentens hemoglobin. Ämnena kommer in i gallkanalerna med gallan. Dessa börjar som de minsta gallakapillärerna mellan levercellerna och flyter sedan samman för att bilda större gallgångar. De kombineras för att bilda en höger och vänster leverpassage. Detta resulterar i den vanliga leverkanalen (vanlig leverkanalen). Från honom går en passage till gallblåsan (cystisk kanal). Den fortsätter sedan som en ”ductus choledochus” till tolvfingertarmen, där den ansluter till bukspottkörtelkanalen (bukspottkörtelkanalen).

Galgen transporteras först av levern till gallblåsan, där den förtjockas och förvaras. Sedan släpps det in i tolvfingertarmen och med sig alla ämnen som kroppen inte längre behöver.

Kolangiocellulärt karcinom: symtom

Kolangiocellulärt karcinom orsakar ofta inga symtom under lång tid. Därför känns ofta gallvägstumören bara på ett avancerat stadium. Symtom på patienter med gallväggskarcinom inkluderar:

• Gulsot (gulsot)
• förstorad gallblåsan utan smärta (påtaglig eller synlig i ultraljud i buken)

Dessa två symtom sammanfattas också som Courvoisier-tecken. Dessutom kan kolangiocellulärt karcinom orsaka följande symtom:

• Stuhlentfärbung
• mörk urin
• Klåda (klåda)
• viktminskning
• Smärta i övre buken
• illamående
• kräkas

Kolangiocellulärt karcinom: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till kolangiocellulärt karcinom är okänd. Det finns flera sjukdomar som främjar utvecklingen av gallvägcancer. Dessa inkluderar:

• Förlängningar av gallkanalerna utanför levern (koledokala cyster)
• Galgkanalstenar (koledokolithiasis)
• Parasitiska sjukdomar i gallvägen (t.ex. trematoder eller leverfluka)
• Primär skleroserande kolangit (även ”PSC”, en inflammatorisk sjukdom i gallvägen)

Kolangiocellulärt karcinom: undersökningar och diagnos

Från en galltumörstumör måste läkaren differentiera andra sjukdomar i de inre organen, såsom en pankreatisk karcinom, som orsakar liknande symtom. Därför, när han misstänker ett kolangiocellulärt karcinom, kommer han först att fråga dig om din medicinska historia (anamnesis) och ställa frågor såsom:

• Har du gått ner i vikt oavsiktligt nyligen?
• Kliar det din hud?
• Är din avföring lättare än vanligt, eller är urinen mörkare?
• Måste du kräkas oftare?

Fysisk undersökning

Läkaren undersöker henne sedan fysiskt. Bland annat skannar han din mage. Han kan känna en förstorad gallblåsan under den sista höger revben vid avancerad cancer i gallkanalen. Om han kommer med gulsot, kallar man Courvoisier-skylten. Det indikerar en stängning av de tappande gallkanalerna. Detta har konsekvensen att gallan backas upp i levern.

laboratorietester

Patienten blödas också för misstänkt kolangiocellulärt karcinom. Detta testas i laboratoriet med avseende på specifika värden som kan antyda gallväggskarcinom. Dessa inkluderar leverenzymerna alaninaminotransferas (ALAT), aspartataminotransferas (ASAT), glutamatdehydrogenas (GLDH), gamma-glutamyltransferas (y-GT) och alkaliskt fosfatas (AP). Alla kan vara förhöjda i leverskada. Dessutom bestäms bilirubinnivån i blodet. Nedbrytningsprodukten av blodpigmentet leder till gulsot bland annat om det inte utsöndras tillräckligt via gallan.

Ytterligare diagnostik

Ett kolangiocellulärt karcinom upptäcks bäst med ultraljud (sonografi). Det kan hända att ett kolangiocellulärt karcinom upptäcks vid en rutinmässig ultraljudsundersökning av buken.

Dessutom används ofta endoskopisk retrograd kolangiografi (ERC) för diagnos. Ett endoskop, dvs ett rör med en kamera i främre änden, förflyttas över munnen och matstrupen till tolvfingertarmen. Där besöks flodmynningen av ductus choledochus och kontrastmedel injiceras. Nu görs en röntgenstråle av buken, på vilken kontrastmedlet kan ses. Det bör spridas i gallkanalerna. Om det sparar en gallakanal är detta till exempel en indikation på en sten eller en tumör.

Som ett alternativ till ERC finns det perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC). Kontrastmedel injiceras också i gallkanalerna. I det här fallet en nål, som förflyttas under röntgenkontrollen från utsidan genom huden och levern till gallkanalerna.

En ERC eller PTC kan också användas för endosonografi. Detta är en ultraljudsundersökning där ultraljudshuvudet inte hålls på huden utan placeras i patientens kropp. I så kallad intraductal sonography (IDUS) används åtkomstvägarna för ERC eller PTC för att transportera miniscanhuvuden in i gallkanalerna.

Ett kolangiocellulärt karcinom kan också diagnostiseras med hjälp av magnetisk resonansavbildning (MRI) eller datortomografi (CT).

Kolangiocellulärt karcinom: behandling

Ett kolangiocellulärt karcinom opereras vanligtvis. Ett försök görs för att ta bort hela gallvägstumören. Beroende på var den befinner sig och hur långt den har spridit bort, tas inte bara gallkanaler utan även gallblåsan och delar av levern.

Om operationen inte är möjlig eller inte lyckas finns det palliativa behandlingsalternativ. Palliativ innebär att patienten inte längre kan botas, men hans symtom bör förbättras genom terapin. För detta kan du använda en så kallad stent i gallkanalerna. Det är ett litet rör som håller gallgångarna öppna så att gallan kan tömmas bättre.

Dessutom kan man försöka hålla gallkanalerna öppna med hjälp av radiofrekvens eller laserterapi. Cancercellerna förstörs av värme. Kemoterapi med de aktiva ingredienserna gemcitabin och cisplatin kan också användas i palliativ terapi.

Kolangiocellulärt karcinom: sjukdomsförlopp och prognos

Ett kolangiocellulärt karcinom har en dålig chans att återhämta sig. Detta beror främst på att det erkänns sent i många fall. I litteraturen anges att endast två till 15 procent av patienterna fortfarande lever fem år efter diagnosen.

Chansen för överlevnad beror främst på om gallväggskarcinom kan avlägsnas fullständigt vid en operation eller inte. Efter en framgångsrik fullständig borttagning lever upp till 40 procent av patienterna fortfarande efter fem år. Borde vara en kolangiocellulärt karcinom inte helt utskuret, överlevnadsgraden är mycket låg.