multipelt myelom

Plasmocytom: beskrivning

Ett plasmocytom är en speciell form av blodcancer där så kallade plasmaceller i benmärgen multiplicerar okontrollerat. Andra namn för plasmocytomen är ”Kahlers sjukdom” och ”multipelt myelom”. Strängt taget avser ett multipelt myelom en diffus fördelning av de spridande plasmacellerna i benmärgen. Plasmocytoma har å andra sidan en lokal (ensam) plasmacellproliferation.

Klassificeringssystemet för blodcancer är komplicerat. Plasmocytoma klassificeras i gruppen av lymfom (sk B-cell non-Hodgkins lymfom).

Degenerera plasmaceller

I benmärgen produceras röda och vita blodkroppar. Medan de röda blodkropparna (erytrocyter) ansvarar för transporten av syre i kroppen, bildas de vita blodkropparna (leukocyter) i benmärgen för immunförsvar. Det finns flera undergrupper av leukocyter, såsom granulocyter, T- eller B-celler. Plasmaceller är det mest mogna stadiet av B-celler och ansvarar för produktionen av antikroppar.

I ett plasmocytom sprider plasmaceller sig i benmärgen okontrollerad. Dessutom producerar de stora mängder onormala proteiner: kompletta eller ofullständiga förändrade antikroppar av en enda typ (monoklonala antikroppar) som kallas paraproteiner. Som ett resultat försvagas immunsystemet i ett plasmocytom, vilket gör patienten mycket mer mottaglig för infektion. Med tiden förträngs de degenererade plasmacellerna mer och mer friska celler i benmärgen, vilket kan orsaka olika symtom.

Plasmocytom: frekvens

Ungefär var fjärde till femte av 100 000 människor i Tyskland lider av ett plasmocytom. Män drabbas mer än kvinnor. Genomsnittsåldern för plasmocytomets början är över 45 år.

Plasmocytom: symtom

I början av cancer i benmärgen orsakar vanligtvis inga klagomål. Först senare kan multipelt myelom orsaka symtom av olika slag:

ryggsmärta

Bensmärta är det första symptom på ett plasmocytom. Särskilt ofta klagar de drabbade av ryggsmärtor. Genom Plasmozytom försämras benvävnaden (ofta i området med ryggraden). Därför ökas risken för trasiga ben (sprickor).

Förskjutning av röda blodkroppar

I ett plasmocytom prolifererar förändrade plasmaceller i benmärgen. Som ett resultat förskjuts andra viktiga blodceller i deras tillväxt. Som ett resultat bildas för lite röda blodkroppar, och det finns anemi (anemi). Symtomen på anemi beror på den resulterande bristen på syre i vävnaderna: blek hud, svag känsla, yrsel och trötthet.

antikropps~~POS=TRUNC brist

Om de friska vita blodkropparna också förskjuts kan inte tillräckligt intakta antikroppar produceras. Immunsystemet försvagas alltså av plasmocytomen, och det är lättare att få infektioner med bakterier eller virus.

njurskada

En del av paraproteinerna som produceras av plasmocytoma utsöndras av njurarna. Dessa så kallade Bence Jones-proteiner kan emellertid också ackumuleras i njurvävnaden och skada den. Vissa patienter rapporterar därefter skumande urin.

Liten hudblödning

Bildandet av blodplättar (blodplättar) påverkas också av en Plasmozytom. Blodplättarna är vanligtvis ansvariga för blodkoagulation. Som ett resultat är små blödningar i nålstorlek i huden (petechiae) vanligare.

Plasmocytom: orsaker och riskfaktorer

Utgångspunkten för ett plasmocytom bildas av en degenererad plasmacell, som ökar exponentiellt. Plasmaceller är bland B-lymfocyterna, en undergrupp av vita blodkroppar. Deras viktigaste uppgift är produktion av antikroppar. Degenererade plasmaceller producerar emellertid förändrade antikroppar (paraproteiner).

Hur degeneration av plasmaceller inträffar i plasmocytoma har ännu inte klargjorts helt. Forskare kunde upptäcka en genetisk förändring hos 15 procent av de drabbade. Kromosomerna 13 och 14 visade fler defekter. Påverkan av joniserande strålning och bekämpningsmedel på bildandet av plasmocytom undersöks för närvarande också.

Plasmocytomen orsakar bildandet av många nya blodkärl i benmärgen så att det optimalt försörjs med näringsämnen och kan växa.

Plasmocytom: undersökningar och diagnos

För alla symtom som kan indikera ett plasmocytom bör patienter söka läkare. Han kan med olika undersökningar avgöra om det faktiskt finns ett multipelt myelom.

Blod- och urinundersökning

Blodprovet är ett snabbt och bekvämt sätt att få första ledtrådar till ett plasmocytom. De degenererade antikropparna kan detekteras i blodet baserat på en förhöjd proteinnivå. Proteinnivån korrelerar med plasmocytomaktiviteten: ju mer degenererade proteiner finns, desto mer avancerat är plasmocytoma.

Ett blodantal visar andelen olika blodceller. Detta visar hur starkt plasmocytomen redan har förskjutit friska celler och om det redan finns anemi. Dessutom kan blodräkningar hjälpa till att upptäcka förändrade njurvärden när Bence Jones-proteiner skadar njurvävnad och försämrar njurfunktionen.

Beninfektion med plasmocytom resulterar i ökade kalciumnivåer i blodbilden: Benet består till stor del av kalcium. Om plasmocytoma påskyndar bennedbrytningen fördelas det frisatta kalciumet i blodet och kan mätas.

Bence Jones-proteinerna, även degenererade proteiner från plasmacellerna, kan detekteras i urin hos patienter.

benmärg

Om du misstänker ett plasmocytom kan du utföra en benmärgsstickning. Som regel är den iliac crest genomborrad med en nål för att extrahera lite benmärg. Därefter undersöks benmärgsprovet under mikroskopet. Hos friska individer står plasmaceller vanligtvis för högst fem procent. Däremot har plasmocytompatienter ofta värden på mer än tio procent. De degenererade cellerna kan undersökas ytterligare genom att bestämma uppdelningsgraden eller genom att söka efter möjliga kromosomala förändringar.

Bildbehandling

Om plasmocytomet har lett till benförlust kan detta visas i röntgenbilden. Du kan se små hål (osteolytiska foci) i skallen, i revbenen, i ryggraden eller i bäckenbenet.

Computertomografi (CT) är en annan avbildningstestmetod för plasmocytomdiagnostik. Det visar ännu tydligare hur skelettet har redan påverkats av plasmocytomen.

Om det finns misstankar om att ryggmärgen redan har skadats av sönderdelningen av ryggraden, kan ytterligare en magnetisk resonansavbildning (MRI) utföras.

Plasmocytom: behandling

Plasmacytomterapi beror på sjukdomens stadium. Tre sjukdomsstadier är differentierade: ju högre stadiet, desto mer ondartade plasmocytom. En exakt klassificering är av stor betydelse för att kunna skapa en adekvat behandlingsplan.

Om det inte finns några klagomål och om stadium I är ett plasmocytom undersöks och övervakas patienten noggrant (”vakta och vänta”).

Multipelt myelom: kemoterapi och stamcellstransplantation

Kemoterapi påbörjas så snart plasmocytoma sprider sig. Syftet med terapin är att förhindra ytterligare spridning av de degenererade plasmacellerna.

I avancerat plasmocytom steg II och III används högdoskemoterapi. Detta försvagar kraftigt patientens immunsystem. Därför följer, om möjligt, en så kallad autolog stamcellstransplantation: patientens egna stamceller – tagna före kemoterapi – administreras igen, så att bildningen av immun- och blodceller snabbt kommer igång igen. Patienter under 75 år är det nuvarande standardförfarandet. Patienter äldre än 75 år eller patienter i mycket dåligt allmänt skick är inte berättigade till högdoskemoterapi.

Multipelt myelom: terapi med andra läkemedel

Inte varje patient kan behandlas med högdoskemoterapi och efterföljande stamcellstransplantation. Dessutom fungerar denna kombinerade behandling inte hos vissa patienter, vilket resulterar i återfall. I båda fallen kan administrationen av andra läkemedel vara användbar.

hög dos glukokortikoider (Dexametason, prednisolon) kan orsaka en snabb minskning av tumörmassan.

Den aktiva ingrediensen bortezomib är en så kallad proteasominhibitor. Det får cancerceller att dö och förhindrar bildandet av nya blodkärl. Utan korrekt blodtillförsel kan plasmocytomen inte fortsätta att växa.

De två aktiva ingredienserna talidomid och lenalidomid tillhör gruppen IMiD (immunmodulerande läkemedel, immunmodulerande läkemedel). De förhindrar också inväxt av nya blodkärl i benmärgen och utlöser celldöd i cancerceller. Dessutom hämmar de frisättningen av inflammatoriska substanser.

Ämnena används och doseras individuellt. Det kan också finnas andra läkemedel i kombinationsterapin. För att undvika återfall används ofta en kombination av lenalidomid, talidomid och bortezomib.

Stödjande terapi

Plasmocytoma kan vara extremt smärtsamt, särskilt i fall av beninvolvering. Smärtan kan behandlas med strålbehandling utöver kemoterapi. I processen bestrålas enskilda tumörställen för att hämma celltillväxt.

Dessutom kommer så kallade bisfosfonater att tillsättas. Bisfosfonater hämmar benresorption och har en stabiliserande effekt på benen.

Eftersom immunförsvaret försvagas av plasmocytomen bör särskild uppmärksamhet ägnas åt skyddet mot infektioner. Ett influensavaccin eller ett vaccin mot pneumokocker är mycket användbart för många drabbade. Dessutom bör patienten särskilt under influensasäsongen (höst, vinter) tvätta händerna oftare. En ökad risk för infektion finns i kollektivtrafik, dagis och skolor.

Plasmocytom: sjukdomsförlopp och prognos

Plasmocytomen kan variera mycket i sin förlopp och prognos. En roll spelas av sjukdomsstadiet, patientens ålder samt möjliga komorbiditeter. Behandlingsmålet är alltid förlängning av livslängden med maximal möjlig livskvalitet.

Multipelt myelom: prognos

Fullständig läkning är endast möjlig i mycket få fall. Plasmocytomprognosen är dock redan betydligt bättre än tidigare på grund av de nuvarande terapeutiska möjligheterna. Innan kemoterapi var standardförfarandet var den genomsnittliga överlevnadstiden cirka ett år. Med kemoterapi är hon idag cirka fem år. Som ogynnsamma prognostiska faktorer är:

• en förändring av kromosomen 13
• ett högt stadium av plasmocytom
• en fantastisk ålder

Generellt gäller dock ett multipelt myelom: livslängden i enskilda fall kan inte förutsägas exakt. Vissa patienter dör inom några månader, andra patienter lever fortfarande efter tio år.

Multipelt myelom: terminalstadium

I det sista steget är plasmocytomen redan mycket stor. Ofta dör patienter på grund av det multipelt myelom inte längre bildas tillräckligt med blodceller i benmärgen.