Sjögrens syndrom

Sjögren syndrom: beskrivning

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom som skadar kroppens saliv- och lakrimala körtlar under många år. Anledningen är att immunsystemet agerar mot dessa strukturer och förstör dem. Dessutom lider patienter som lider av Sjögrens syndrom tio gånger oftare av allergier och glutenkänslig enteropati (glutenintolerans i spannmål) än den genomsnittliga befolkningen.

Sjögrens syndrom är uppkallad efter en svensk ögonläkare, som först beskrev sjukdomen 1933. Eftersom Sjögrens syndrom har symtom av olika slag som förekommer och är släkt samtidigt, använder läkare ordet ”syndrom”. Man kan också tala om ett symptomkomplex.

Sjögrens syndrom: vem drabbas?

Liksom med andra autoimmuna sjukdomar är kvinnor mer benägna att drabbas av Sjögrens syndrom än män. Det uppskattas att 19 av 20 patienter är kvinnliga. Symtomen börjar i genomsnitt runt 45 års ålder, men kan uppstå mycket tidigare eller senare. Varje år får cirka fyra av varje 100 000 personer Sjögrens syndrom. Sammantaget beräknas det att i Tyskland är 0,2 procent av befolkningen drabbade.

Primärt och sekundärt Sjögrensyndrom

Läkare skiljer mellan ett primärt och ett sekundärt Sjögrensyndrom. Det primära Sjögrensyndromet utvecklas utan någon annan sjukdom som orsakar det. Patienter med Sjögrens syndrom har tidigare haft andra tillstånd som främjar utvecklingen av Sjögrens syndrom. Dessa inkluderar till exempel inflammatoriska reumatiska sjukdomar eller virusinfektioner.

Sjögrens syndrom: symtom

Sjögrens syndrom kännetecknas av två huvudsymtom:

• Torra ögon
• Muntorrhet

De torra ögonen ger patienten en främmande kroppskänsla i ögat. Många drabbade rapporterar intrycket av att ständigt observera sandkorn.

På grund av bristen på minnesproduktion måste många patienter dricka under måltiden för att svälja maten bättre. Dessutom orsakar den torra munnen en konstant känsla av törst.

Därför kallas Sjögrens syndrom också som siccasyndrom, eftersom ”siccus” betyder på latin ”torrt”. Förutom spottkörtlar och lakrimala körtlar, kan andra körtlar i kroppen drabbas av sjukdomen. Vissa kvinnor lider också av vaginal torrhet vid Sjögrens syndrom.

Sjögrens syndrom märks inte bara i kroppens körtlar. Många drabbas också av följande symtom:

• Trötthet, trötthet
• Depression, brist på koncentration
• matsmältningsbesvär
• Muskel- och ledvärk
• Cirkulationsstörningar i fingrarna (Raynauds fenomen)

Symtomen på Sjögrens syndrom kan vara mycket olika och varierar mycket i svårighetsgrad från patient till patient.

Sjögrens syndrom: orsaker och riskfaktorer

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att delar av ditt eget immunsystem (immunsystem) riktas mot kroppen. I Sjögrens syndrom bildas antikroppar som attackerar olika vävnader. De kallas auto-antikroppar. Dessutom kommer inflammatoriska celler (lymfocyter) in i kroppens körtlar. De orsakar inflammation här, och körtlarna kan inte längre utföra sina uppgifter såsom produktion av tårar eller saliv. Detta resulterar i torra ögon och torr mun.

Varför och exakt hur Sjögrens syndrom kommer till håller på att forskas. Hittills finns det några indikationer på möjliga anslutningar. Således visar observationer att sjukdomen förekommer familjär. Detta antyder att tendensen till Sjögrens syndrom kan ärvas. Det diskuteras också om förändringar i hormonbalansen, såsom klimakteriet, är en trigger för sjukdomen. Stress kan också vara en orsak till Sjögrens syndrom.

Sekundärt Sjögrens syndrom kan uppstå när patienter tidigare hade andra sjukdomar. Dessa sjukdomar inkluderar:

• inflammatoriska reumatiska sjukdomar (såsom reumatoid artrit, lupus erythematosus)
• Infektionssjukdomar (som hepatit B och C)
• andra autoimmuna sjukdomar (såsom primär gallvägscirros, sköldkörtel dysfunktion)

Sjögrens syndrom: undersökningar och diagnos

Tills diagnosen Sjogrens syndrom ställs, går det ofta upp till tio år. Eftersom många patienter initialt behandlas av olika specialister – beroende på vilka symtom som finns i förgrunden. Eftersom de enskilda läkarna ofta inte har en översikt över alla klagomål från patienten, tar det lång tid tills alla dessa symtom kombineras för att bilda en klinisk bild – Sjögrens syndrom.

Sjögrens syndrom: medicinsk historia

För att bekräfta misstanken om ”Sjögren syndrom” är det viktigt för läkaren att lära sig mer om din medicinska historia (anamnesis). För detta ställer han dig följande frågor:

• Känner du dig särskilt trött eller misshandlad, även utan uppenbar anledning?
• Lider du av reumatism eller någon annan autoimmun sjukdom?
• Känner du ofta att det finns ett främmande föremål i ögat, till exempel ett sandkorn?
• Behöver du dricka mycket under måltiderna för att kunna svälja bra?
• Lider någon i din familj av Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom: undersökningar

För att avgöra om dina lakrimala körtlar producerar tillräckligt med tårar utför ögonläkaren det så kallade Schirmer-testet. För detta ändamål placeras en lakmuspappersremsa i hörnet på ögat i fem minuter. Det läses sedan hur mycket remsan blötades genom tårvätskan. Dessutom kan din ögonläkare lysa en så kallad slitslampa i ögat och därmed upptäcka en möjlig inflammation i hornhinnan (keratit).

I örat-, näs- och halsläkaren är främst undersökningen av salivkörtlar i förgrunden. Å ena sidan kan det saxiska testet utföras. Patienten tar en bomullskula i två minuter i munnen. Bomullstycket vägs sedan för att bestämma mängden producerad saliv. Å andra sidan undersöker ENT-läkaren salivkörtlarna med hjälp av ultraljud eller scintigrafi (en nukleärmedicinsk procedur). I detta fall kan inflammatoriska förändringar i körtlarna upptäckas.

Viktigt vid diagnosen Sjögrens syndrom är också en blodanalys. I processen söks antikroppar som har bildat immunsystemet och attackerar kroppens egna strukturer (autoantikroppar). De är emellertid inte påvisbara hos alla patienter med Sjogrens syndrom, utan endast hos cirka 70 procent. Dessutom bestäms andra blodnivåer som också kan indikera Sjögrens syndrom, såsom reumatoidfaktorer (närvarande i ungefär hälften av patienterna).

Dessutom, efter lokalbedövning, kan ett vävnadsprov av nålstorle avlägsnas från underläppen och undersökas under ett mikroskop. När Sjögrens syndrom är närvarande ser patologinflammerade celler i körtlarna. Denna undersökning kallas också histologisk säkerhetskopiering.

Sjögrensyndrom eller annan sjukdom?

Innan du diagnostiseras med Sjogrens syndrom måste din läkare utesluta många andra orsaker som ger liknande symptom. Dessa inkluderar:

• sarkoidos
• Virusinfektioner (såsom viral hepatit, HIV, Epstein-Barr-virus, kusma)
• Graft-mot-värdsjukdom efter en transplantation
• amyloidos
• tumörsjukdomar
• ålderdom
• strålbehandling
• Biverkningar av mediciner som antihistamininka eller tricykliska antidepressiva medel
• begränsad mängd dryck
• A-vitaminbrist
• torr luft

Sjögren syndrom: behandling

När diagnosen ”Sjögren syndrom” har fastställts bör du söka behandling hos en reumatolog. Dessa specialister har oftast den bästa erfarenheten av Sjögrens syndrom. Din reumatolog kan också fungera som ett gränssnitt och specifikt hänvisa dig till andra specialister om vissa symptom ska behandlas. Detta inkluderar till exempel behandlingen hos tandläkaren eller ögonläkaren. Men även gynekologer, öron-, näs- och halsläkare, smärtterapeuter, lungspecialister eller specialister i njursjukdom kan vara involverade i behandlingen.

Sjögrens syndrom: terapistrategi

Sjögrens syndromterapi är symptomatisk. Detta innebär att symtomen som uppstår, såsom torra ögon, lindras. Dessa inkluderar:

• i torra ögon: ögondroppar eller pilocarpin, som stimulerar lacrimala körtlar att producera vätska
• vid muskel- och ledvärk: smärtstillande medel som ibuprofen eller acetylsalicylsyra, antiinflammatoriska medel som kortison eller hydroxiklorokin
• Vid skador på inre organ eller blodkärl: läkemedel som undertrycker immunförsvaret (immunsuppressiva medel) såsom azatioprin eller metotrexat

Om ett sekundärt Sjögrensyndrom finns, behandlas den underliggande sjukdomen först med avsikt att Sjögrensyndromet också försvinner.

Sjögrens syndrom: vad du kan göra själv

Du kan också göra några saker själv för att påverka din hälsa positivt:

• Var uppmärksam på en noggrann tandrengöring. Den minskade produktionen av saliv gynnar tandröta. Kontrollera regelbundet med tandläkaren för kontroller.
• Andas in regelbundet med saltlösning eller använd näshinn för att minska risken för infektioner i övre luftvägarna.
• Tuggummi för att stimulera salivkörtlarna att producera saliv.
• Drick mer än två liter vatten om dagen.
• Skydda dina ögon med solglasögon från sol och vind.
• Vissa patienter måste ändra sin diet och sin livsstil vid Sjögrens syndrom. Detta drabbar främst personer som dessutom har en glutenintolerans.

Sjögrens syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Sjögrens syndrom är en kronisk sjukdom: det utvecklas och kan inte botas än.

Vissa patienter drabbas av körtlar och leder samt andra delar av kroppen. Som ett resultat kan Sjögrens syndrom ytterligare begränsa livslängden och livskvaliteten. Påverkade kan vara:

• inre organ (lunginflammation, nefrit)
• Blodkärl (vaskulit)
• Nervsystem (dövhet inom innerörat, perifer neuropati, encefalopati)

En annan möjlig komplikation av Sjögrens syndrom är ögats hornhinnesår. Det kan leda till blindhet. Dessutom främjar Sjögrens syndrom utvecklingen av ett så kallat icke-Hodgkins lymfom. Denna cancer är baserad på immunsystemets celler och finns i Sjögrens syndrom hög i den parotida körtel.