Spaltläppen och gommen (harelip) är en av de vanligaste medfödda mänskliga missbildningarna. Den drabbade överläppen, övre käken och gommen korsas delvis eller helt av ett gap. Harelipen är kosmetiskt störande och kan hindra andning och matintag. Men hon behandlas väl på specialiserade centra. Läs mer om klyftan och gommen.
Klyftläpp och gom: Beskrivning
Uttrycket ”klyftad läpp och gom” inkluderar en grupp medfödda missbildningar i ansiktet. Här har överläppen, överkäken och hård och / eller mjuk gommen ett gap. Detta genomsyrar antingen alla dessa ansiktsstrukturer eller bara delar av dem.
I överläppen påminner klyftan om den Y-formade tillbakadragningen till näsan på den övre läppen hos en hare. Därför benämns den klyftade läppen och gommen som harelip. Den medicinska termen är cheilognathopalatoschisis.
Klyftläpp och gom: former
Strängt taget är en klyftande läpp och gommen endast när klingen är kontinuerligt närvarande i överläppen, överkäken och gommen. I själva verket inkluderar denna kollektiva term också gapformer där endast en eller två av dessa strukturer påverkas:
- Klyftläpp: klyftning endast på överläppen.
- Spalt i munnen: Kolumn på överläppen och överkäften. Det finns ingen isolerad klyftläpp utan klyftläpp, och det finns inte heller en klyftande läpp och gommen utan en klyftande läpp.
- Klyftig gommen: spalt endast på gommen.
En gomspalt tränger igenom antingen hela gommen – dvs den hårda (framsidan av gommen) och den mjuka gommen (bakre regionen) – eller påverkar endast den mjuka gommen (mjuk spaltgom, mjuk gommen kolonn). Det finns emellertid ingen enskild spalt.
Klyftläpp och gom: läge
På överläppen, överkäken och hård gommen är klyvans position inte central, utan något till höger eller vänster om den symmetriska mitten (paramedian). Till exempel är en klyftande läpp alltid i området för den så kallade Philtrum-kanten, dvs. vid kanten av det vertikala spåret som går från mitten av överläppen till näsan (Philtrum). I överkäken löper klyftan i området för laterala snittet. Det kan nå det upp till näsbotten. Även i den hårda gommen är en kolonn alltid placerad i sidled av symmetriaxeln, endast i den mjuka gommen är den i mitten.
En spaltläpp och gommen kan också finnas på båda sidor. Patienterna har sedan två kolumner, en till höger och en till vänster om mitten. Endast i den mjuka gommen finns det inga tvåsidiga kolumner.
Klyftläpp och gom: svårighetsgrad
En klyftande läpp och gommen kan variera i svårighetsgrad i alla sektioner. En komplett klyftande läpp påverkar alla vävnadsskikt (slemhinnor, muskler, hud) i överläppen och sträcker sig till näsans ingång. När det gäller en ofullständig (partiell) klyftande läpp, är å andra sidan inte läppen avskuren till näsan. Läkare talar också om läppscore här.
En kolonn i överkäken kan också variera med avseende på bredd och omfattning (uppåt, dvs mot näsgolvet). Ofta blir den bredare V-formad uppåt. De intilliggande tänderna har ofta felaktigheter.
I både den hårda och den mjuka gommen kan kolonnen vara fullständig eller ofullständig och med varierande bredd. I området med klyftan med hårt gommen avbryts den orala slemhinnan, den beniga gommenplattan och det överliggande slemhinnan i näshålan. De orala och näshålorna är inte separerade från varandra. Längs den mjuka gomspalten påverkas munslemhinnan och det överliggande muskelskiktet. I den minsta formen av en gomspalt är bara uvulaen delad (uvula bifida).
En speciell form av klyftan och gommen är den submukösa klyftan. Här bevaras den orala slemhinnan i den mjuka gommen, men de överliggande musklerna och ibland suppositoriet delas. Genom slemhinnan skimrar då vanligtvis den luftfyllda nasopharynxen genom svart.
Klyftläpp och gom: frekvens
Spaltläppen och gommen är en vanlig missbildning. I Centraleuropa föds ungefär varje 500: e barn med det, och pojkar drabbas 60 procent oftare än flickor. I 40 till 65 procent av alla fall finns det en läpp och gom i klyftan i full längd. Nästan en tredjedel är rena ganespalter. Den isolerade klyftaläppen och klyftläppen står tillsammans för cirka 20 till 25 procent. Ensidiga kolumner visas dubbelt så ofta på vänster sida som till höger. Anledningen är okänd.
Klyftläpp och gom: Symtom
En klyftande läpp och gommen kan leda direkt och indirekt till olika symtom och komplikationer. Beroende på missbildningens form och svårighetsgrad varierar också symtomen. Speciellt klyftor med inblandning av gommen är ofta förknippade med många dysfunktioner. Möjliga symtom på klyftan och gommen inkluderar:
respiratoriska störningar
I gomspalten saknar tungan valvhvelvet som en anliggning. Som ett resultat kan den falla bakåt hos den nyfödda och flytta luftvägarna. Allvarliga andningsproblem hos spädbarn med klyvläpp och gom är sällsynta.
Svårt matintag
Återigen är den saknade gommen anliggningen orsaken. Eftersom spädbarn inte suger på bröstvårtan mjölkar de dem genom att massera dem mellan tungan och gommen. Utan gommen får de inte tillräckligt med mjölk. Enda klyftläppen påverkar å andra sidan knappast matintaget.
Stört språkutveckling
Eftersom det inte finns någon stängning mellan munhålan och näshåligheten i gomspalt störs fonationen ofta. De drabbade barnen nasala när de talar (noshörning). En klyftande läpp har liten effekt på talet. Endast mycket breda former som inte behandlas orsakar talstörningar.
Brist på mellanörsventilation
Det finns en koppling mellan mellanörat och munhålan, Eustachian-röret. Vid sväljning öppnas den automatiskt under en kort tid och luftas därmed mellanörat eller säkerställer tryckutjämning. Denna mekanism störs ofta i en gomspalt, Eustachian-röret öppnas inte längre ordentligt. Detta leder ofta till problem som utsöndringar och inflammation i mellanörat.
hämmad tillväxt
En klyftad läpp och gom orsakar ofta en obalanserad fördelning av krafter i ansiktet. Därför avbryts vissa muskler i en klyftaläppa eller klyftan, som sedan börjar fel. Detta skapar en muskulös obalans som kan leda till tillväxtstörningar.
Många barn med klyvläpp och gom har därför missbildningar av näsan, till exempel en krokig nässeptum eller för små näsborrar. I svåra fall hindrar detta näsandningen och tvingar de drabbade att andas genom munnen. Även käfttillväxten kan hämmas av en lucka. Övre käken utvecklas sedan för kort (maxillary retrognathia) jämfört med underkäken.
Skador och missbildningar på tänderna
Både positionen och rätt antal övre tänder påverkas ofta av en klyftande läpp och gommen. Speciellt de angränsande tänderna påverkas. Den laterala snittet är ofta ofrofiberad eller till och med frånvarande. Dessutom har tänderna nära tänderna ofta mycket lite tandemalje, vilket gör dem mer mottagliga för förfall.
Torr andningsluft
I gomspalt är den inhalerade luften i näsan inte fuktad tillräckligt. Torra luftvägar främjar i sin tur tandröta och infektioner i mun, näsa och hals.
Klyftade läppar och gommen: orsaker och riskfaktorer
Olika faktorer gynnar utvecklingen av spaltläpp och gommen – både yttre (exogena) och interna (genetiska) påverkningar. Det tros att de flesta klyftor orsakas av yttre faktorer. Dessa inkluderar:
- strålning med hög energi (som röntgenstrålar eller gammastrålar)
- vissa kemikalier och mediciner som det antiepileptiska Hydantoin
- Virala infektioner hos mor och barn (till exempel rubella) under graviditet
- Alkoholmissbruk och / eller rökning under graviditeten
- stark fysisk och / eller mental stress hos den förväntade modern
Hur stort inflytandet av de enskilda faktorerna är kan inte säga exakt. Det anses bara säkert att de generellt främjar missbildningar hos det ofödda barnet och därmed kan leda till en klyftande läpp och gom.
Genetiska influenser
En viss mängd klyvläpp och gom är familjär, som orsakas av felaktiga gener. Men inte en enda gen är utlösaren, men flera gener är involverade (polygeni). Ju fler släktingar har missbildningen och ju närmare förhållandet, desto större är sannolikheten för att ett barn också får en klyftande läpp och gommen.
Om till exempel en förälder redan har ett barn med en klyftande läpp och gommen påverkas ett annat barn också med en sannolikhet på fyra till sex procent. Om en förälder också har en harelip, ökar risken till 17 procent.
Kombination med andra missbildningar
En klyftad läpp och gommen förekommer ofta tillsammans med andra missbildningar i vissa syndrom. Ett syndrom är en sjukdom som består av olika typiska symtom. Ungefär hälften av alla klyftade läppar och gommen är en del av ett mer komplext syndrom. Totalt är mer än 400 syndrom kända, vilket kan förknippas med en klyftande läpp och gom.
Vissa av dessa syndrom ärvs, andra är oklara. Exempel på syndrom med spaltbildning är trisomi 13 och Pierre-Robin syndrom. I det senare har de drabbade barnen en U-formad gomspalt och dessutom en för liten underkäke (mikrognathia) och en fördrivad i svelget, ofta för stor tunga (Glossoptosis).
Klyftläpp och gommen: undersökningar och diagnos
En klyftande läpp och gommen märks vanligtvis omedelbart efter den första undersökningen av den nyfödda. Endast en submukosal spaltgom igenkänns inte alltid omedelbart. En sjuksköterska eller barnläkare kanske bara blir medvetna om dem om barnet lider ofta av mellanöratinfektioner.
Eftersom de drabbade barnen ofta har andra missbildningar är det vettigt att undersöka dem noggrant under de första dagarna av livet. Till exempel kontrolleras hjärtat, ögonen och hörseln närmare.
Prenatal diagnos
Du kanske känner igen en klyftande läpp och gom även före födelsen på ultraljudsbilder. Även om det finns tre ultraljudsundersökningar för gravida kvinnor i Tyskland i samband med förlossning, men en exakt representation av ansiktet på det ofödda barnet ingår vanligtvis inte.
Endast på specialcentra ingår denna ansiktsundersökning. En erfaren läkare kan med stor sannolikhet upptäcka en klyftaläppa och gommen. Isolerade spaltgomater är svårare att identifiera. Till och med i specialiserade hus upptäcks bara vart femte av dem.
En ultraljudsundersökning av fosterets ansikte genomförs vanligtvis när det redan finns kända missbildningar i familjen. Om en klyftaläppa och gommen diagnostiseras kan man bestämma formen på klyftan med den så kallade volymsonografin. Om missbildningen är en del av ett ärftligt syndrom kan detta bestämmas genom vissa genetiska undersökningar (karyogram, molekylär genetisk undersökning).
Klyftläpp och gom: behandling
Behandlingen av klyftan och gommen är tråkig och komplicerad. Det görs vanligtvis på specialiserade klyvningscentra. Orala och maxillofaciala kirurger, ortodontister, otolaryngologer och logopeder arbetar tillsammans för att skapa en lämplig behandlingsplan för varje patient.
Som regel närmar sig behandlingen av en klyftande läpp och gommen snart efter diagnosen. De väsentliga stegen äger rum under barnens första år. Behandling hos vuxna patienter är sällsynt i Tyskland.
Det primära målet är att stänga gapet eller luckorna i alla avsnitt (primärbehandling). Funktionella begränsningar och efterföljande tillväxtstörningar ska undvikas. Dessutom uppmärksammas ett kosmetiskt tillfredsställande resultat. Förutom de faktiska operationerna för spaltstängning krävs vanligtvis några förberedande åtgärder och eventuella kirurgiska ingrepp i den fortsatta behandlingen (sekundärbehandling).
Det finns ingen standard för behandling av en klyftande läpp och gom. De olika behandlingscentren är ibland mycket olika, särskilt timingen varierar. Den grundläggande proceduren är vanligtvis densamma.
Ortodontisk behandling
Först är det viktigt att ett barn med klyvläpp och gom kan äta ostört. Liksom andra barn ska det ammas som möjligt på bröstet. Normalt är detta inte ett problem med en ren klyftläpp, men barn med ganespalter behöver en speciell gommenplatta för detta ändamål. Detta är gjord för att passa en gips gjuten av plast och använde spädbarnet. Så han har en anliggning för tungan.
Gommen plattan måste justeras regelbundet till det växande benet. Det tillåter inte bara barnet att föda, utan kontrollerar också käftens tillväxt. Detta kan hjälpa till att minska käftarna och gommen. Detta underlättar i sin tur driften senare. Om detta inte är möjligt med en gommenplatta ensam, finns det andra ortodontiska metoder för detta ändamål.
ENT-medicinsk behandling
Speciellt i samband med mjuka klyftespaltar samlas sekret i mellanörat. Detta kan leda till dövhet, vilket i sin tur stör störning av talutvecklingen senare. Därför undersöker en specialiserad otorhinolaryngolog före den första operationen, om en sådan sekretionssamling finns och om hörselnedsättning.
Om så är fallet kommer han under den första operationen att klippa en liten slits i trumhinnan så att utsöndringen kan rinna bort (paracentesis). Spelet växer igen av sig själv. För att förhindra att sekretet samlas igen i mellanörat efter en tid kan läkaren också sätta in ett så kallade tympaniska rör i spåret. Detta gör att utsöndringen dränerar permanent.
Operativ stängning av sprickan
De olika sektionerna i en fullspalt läpp och gommen är vanligtvis inte stängda på en gång, utan vid olika tidpunkter. För avslutningen finns olika kirurgiska tekniker tillgängliga.
Läpp: Det börjar vanligtvis med stängningen av klyftan, företrädesvis mellan den fjärde och sjätte månaden i livet. Vissa klyvningscentra utför proceduren redan den 3: e månaden.
Gomspalt: En klyftan i den mjuka gommen bör också stängas så tidigt som möjligt, senast fram till första födelsedagen – men bäst som klyftläppen några månader efter födseln för att möjliggöra en mellanörsventilation i tid.
När den hårda gommen stängs väntar man lite längre för att undvika eventuella kirurgiska ärr som stör käftens tillväxt. Å andra sidan är det viktigt att näshålan separeras från munhålan så att barnet kan lära sig att tala korrekt. Ett gap i den hårda gommen stängs därför runt den 2: e födelsedagen, senast två och ett halvt år efter födseln.
Cleft: En smal tallspalt kan möjligen stängas tillsammans med klyftan i den hårda gommen. Om klyftan i käken men för bred, äger rum med konventionella kirurgiska ingrepp ingen ossifikation i gapet statt.Dann en Spaltosteoplastik nödvändig. För detta ändamål tar kirurgen bort en del benmaterial från patienten, till exempel från höftbenet eller skenbenet, och sätter in det i springan. Efter ett tag bleknar det med mellanrumskanterna och stängs därmed kolonnen.
En kävesplintstängning med hjälp av osteoplastik utförs vanligtvis mellan 7 och 11 år, företrädesvis innan hunden har gått igenom. Eftersom hunden sedan kan flyttas ortodontiskt in i springan, där han nu har en benig anliggning.
Efterföljande operationer och tillhörande behandling
Även om den operativa stängningen av en klyftande läpp och gommen är enligt schema finns det ofta funktionella och estetiska problem. Ibland är de också resultatet av kirurgiska ärr.
För att korrigera dessa fel kan ytterligare förfaranden behövas, såsom röstförbättringskirurgi, näsplastik eller stängning av återstående hålrum i gommen. De bör göras så snart som möjligt. När det gäller korrigering i näsan väntar man dock vanligtvis på näsväxtens slut, annars kan missbildningar uppstå igen.
Medföljande kirurgiska ingrepp undersöks patienterna regelbundet ortodontiskt och behandlas vid behov. Speciellt vid utbrottet av lövtänderna och senare de permanenta tänderna måste du uppmärksamma felaktigheter här.
Dessutom är en logopedisk vård av barn viktig. Detta bör börja under det första leveåret och kontrollera bland annat utvecklingen av läpp-, tung- och gommenmusklerna. Under det andra och tredje leveåret övervakar logopeden ljudet och intervenerar vid behov terapeutiskt.
Klyftläpp och gommen: sjukdomsförlopp och prognos
Klyftade läppar och gommen är komplicerade missbildningar, som, om de lämnas obehandlade, leder till många komplikationer. Det tar ett specialiserat behandlingsteam och god tid att fixa alla estetiska och funktionella begränsningar. Även om de viktigaste operationerna för en klyftande läpp och gommen vanligtvis är inom de första tre åren av livet, kan efterföljande, korrigerande kirurgiska ingrepp ibland vara nödvändiga fram till ung vuxen ålder.
Till och med i de icke-kirurgiska faserna sker kontroller med jämna mellanrum. Så patienterna måste genomgå mycket. Detta kan vara stressande för själen. Därför kan barnen och deras föräldrar åtföljas av psykoterapeutisk behandling. Det finns också självhjälpsgrupper och förälderinitiativ som ger stöd.
Men det långa förfarandet är värt det, för i slutet av terapin är vanligtvis ett bra resultat. Patienterna lever utan klagomål och från de förra Läpp-och gomspalt Du kan knappast se mer än ett litet ärr på överläppen.