medulloblastom

Medulloblastom: beskrivning

Medulloblastom är den vanligaste ondartade hjärntumören hos barn och ungdomar och står för 20%. I en stad som Köln med cirka en miljon invånare blir cirka fem barn under 15 år sjuka varje år. Oftast diagnostiseras medulloblastom mellan femte och åttonde livet. Pojkar drabbas oftare än flickor. Hos vuxna förekommer tumören mycket mindre ofta. Medulloblastom svarar bara för cirka en procent av alla hjärntumörer.

Övervägande utvecklas tumörerna i den bakre fossa. Hos barn är de mest i mitten, hos vuxna ganska lateralt i småhjärnan. Hos många patienter växer medulloblastom in i hjärnvägarna. Detta gör att tumörceller sprids mycket enkelt över hjärnvattnet i resten av hjärnan och även i ryggmärgen. Om dessa celler bosätter sig på en ny plats och bildar en dottertumör där, talar man om metastaser. Hos varje tredje drabbade person var medulloblastom redan spridd vid diagnostiden. Det mesta av tumören finns i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen). Mycket sällan uppstår de i ett ben eller i benmärgen.

Medulloblastomet ökar mycket snabbt och kan växa in i den omgivande vävnaden. Därför klassificeras den av Världshälsoorganisationen (WHO) som mycket malig (grad IV). Dessutom indelas medulloblastomas i enlighet med deras vävnadstyp:

• klassisk medulloblastom
• desmoplastisk medulloblastom
• nodulär (nodulär) medulloblastom
• Anaplastisk medulloblastom
• storcellsmedulloblastom

Terapi och prognos kan skilja sig mellan dessa individuella tumörtyper.

Medulloblastom: symtom

Eftersom ett medulloblastom växer mycket snabbt, utvecklas symtomen tidigt. Tumören äger rum i huvudet och flyttar ofta hjärnans vattenvägar – det vill säga hjärnvattnet kan inte rinna ut ordentligt. Det bygger sig upp, vilket ökar det intrakraniella trycket, och det kan orsaka ett vattenhuvud (hydrocephalus). Speciellt huvudvärk, morgonsjukdom och kräkningar samt yrsel är typiska tecken på tryckökningen i skallen. Dessutom kan de ibland koncentrera sig sämre, känna sig trötta och drabbas av sömnstörningar. Vissa utvecklar synproblem.

Medulloblastomen förskjuter mestadels cerebellära strukturer. Som ett resultat kan patienter ofta inte ordentligt koordinera sina rörelser och har gångproblem. I princip kan olika muskelgrupper förlamas.

Medulloblastom: orsaker och riskfaktorer

Medulloblastom bildas av embryonala celler (dvs mycket omogna och odifferentierade celler) i centrala nervsystemet. Varför sådana celler plötsligt börjar multiplicera okontrollerat är ännu inte klart. Det kan emellertid observeras att tumören förekommer oftare i samband med vissa kromosomala förändringar. Som en riskfaktor för ett medulloblastom är joniserande strålning: Barn som måste bestrålas på grund av en annan malign sjukdom någonsin tidigare har därför en ökad risk för sjukdom.

Medulloblastom: undersökningar och diagnos

Patienter med hjärntumörssymtom besöker ofta först sin läkare eller barnläkare. Detta frågar efter exakta klagomål och deras kurs. Om han finner bevis på en ondartad tumör i centrala nervsystemet, överför han vanligtvis patienten för vidare utredning till ett specialiserat cancercentrum (onkologi). Läkare från olika discipliner arbetar tillsammans för att ställa rätt diagnos. Återigen är en detaljerad undersökning av sjukhistorien (anamnesis) och olika undersökningar nödvändig. Det viktigaste:

MR och CT

Medulloblastom visualiseras bäst vid magnetisk resonansavbildning (MRI). Oftast injiceras patienten med ett kontrastmedel i en ven innan undersökningen. Tumören absorberar detta kontrastmedel och tänds oregelbundet ljust i MR-bilden. Detta gör att du kan bestämma dess plats, storlek och spridning mycket bra. Eftersom ett medulloblastom också kan sprida sig i ryggraden, utöver huvudet och en inspelning av det görs.

Om en MRI inte är möjlig av vissa skäl, eller om en snabb diagnos är nödvändig på grund av en nödsituation, visualiseras hjärnan med hjälp av datortomografi (CT).

Undersökning av cerebrospinalvätskan

Hjärnvattenundersökningen (CSF-diagnostik) kompletterar en detaljerad diagnos vid medulloblastom. Läkaren tar med en fin ihålig nål lite hjärnvatten, du mestadels från ryggmärgen. Provet undersöks med avseende på tumörceller och närvaron av metastaser i ryggmärgen.

biopsi

Dessutom tas ett vävnadsprov av tumören (biopsi) och undersöks under mikroskopet. Detta är nödvändigt för att kunna optimera den efterföljande behandlingen för patienten.

Medulloblastom: behandling

På grund av dess malignitet kräver medulloblastom snabb och intensiv behandling.

Medulloblastom: operation

Val av behandling för medulloblastom är kirurgi. Kirurgerna försöker ta bort så mycket som möjligt hela tumören. Eftersom medulloblastom mestadels växer in i de omgivande hjärnstrukturerna, kan detta mål nästan aldrig uppnås. Det är därför fler och fler behandlingar följer efter operationen.

Medulloblastom: strålning och kemoterapi

Om det inte finns tumörlesioner (metastaser) bestrålas barn i området i huvudet och ryggmärgen i tre till fem år efter operationen och behandlas sedan med kemoterapeutiska medel. Detta bör också förstöra individuella tumörceller i hjärnans vattenvägar.

Om medulloblastom redan har bildat metastaser kommer en individualiserad och intensifierad behandlingsplan att utvecklas.

Om möjligt bör barn under tre till fem år inte bestrålas. Du kommer att få kemoterapi direkt efter operationen. Vanligtvis kombineras flera läkemedel som dödar cancercellerna. Exempel är kemoterapeutiska medel såsom vincristin, CCNU och cisplatin.

shunt implantation

Ibland överför medulloblastom hjärnans vattenvägar. Om dessa inte kan öppnas igen genom en operation, måste hjärnvattnet härledas artificiellt. För att göra detta placerar kirurgerna ett litet rör i cerebrospinalvätskan (sprit shunt). Dessutom kan hjärnvattnet dränera antingen i en yttre behållare eller i kroppen. I 80 procent av fallen behöver spriten inte lämnas permanent. Så snart hjärnvattnet dränerar av sig själv kan det tas bort igen.

Ledsagande terapimått

Tillsammans med intrakraniellt tryckssymtom kan behandlas med kortisonpreparatet dexametason. Det används oftast under operationen och strålbehandling.

Beroende på symtomen kan rehabilitering följas av akut sjukhusbehandling. Psykosocial vård för patienter och deras familjer erbjuds också på de flesta sjukhus.

Undersökning och behandling

För mer information om undersökning och behandling, se artikel Brain Tumor.

Medulloblastom: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomen och prognosen beror på olika kriterier för ett medulloblastom. Det är fördelaktigt om tumören kan avlägsnas helt kirurgiskt, det inte finns några metastaser och det inte finns några tumörceller i hjärnvattnet. Om enskilda tumörceller förblir i huvudet efter operationen, kan tumören växa igen (återfall). Återfall återkommer vanligtvis under de första tre åren, men i sällsynta fall kan det fortfarande uppstå tio år efter framgångsrik behandling. Därför bör alla patienter ha uppföljningsundersökningar år efter framgångsrik behandling. Med intensiv terapi idag kan mer än hälften av barnen med en medulloblastom bli botad.