Reye-syndrom är en allvarlig cellstörning som kan uppstå hos små barn och ungdomar. Det påverkar särskilt hjärnan och levern och kan vara dödligt. De exakta orsakerna är ännu inte tydliga. Reye-syndromet är emellertid särskilt associerat med influensa, herpes och vattkopporvirus. Forskare tror också att läkemedel som acetylsalicylsyra kan utlösa Reye-syndromet efter en virusinfektion.
Reye syndrom: beskrivning
Reye-syndrom är en sällsynt, allvarlig och potentiellt livshotande sjukdom i hjärnan och levern (”leverenscefalopati”) hos barn. Det inträffar särskilt efter en virusinfektion och intag av acetylsalicylsyra (ASA). Det exakta sammanhanget är hittills oklart. Till exempel observerades Reye-syndromet efter infektion med förkylnings- och influensavirus eller vattkopporvirus. Även virus som orsakar mag-tarminfektioner med diarré eller kräkningar kan vara relaterade till Reye-syndrom. Listan över potentiellt involverade virus kan vara mycket längre.
Reye-syndromet upptäcktes i Australien på 70-talet. Strax därefter tillskrevs många fall av allvarliga lever- och hjärtsjukdomar i Amerika till Reyes syndrom. Men det tog ytterligare några år innan de första antagandena om en koppling till virussjukdomar och smärt- och febermedikamentet acetylsalicylsyra kom upp. Konsekvensen var en bred utbildning från media att acetylsalicylsyra inte skulle ges till barn. Även om Reyes syndrom har varit mycket sällsynta sedan dess, har sambandet mellan viruset, ASA och Reyes syndrom aldrig fastställts tydligt.
Reye-syndrom: symtom
Reye-syndrom förekommer ofta hos barn när föräldrar tänker att virusinfektionen har övervunnits. Det finns ökad kräkning utan illamående. Barnet blir allt mer förvirrad, rastlös, irriterad eller till och med bara svag och är alltid mindre lyhörd. Dessutom kan ett barn med Reye-syndrom anfall och så småningom till och med falla i koma.
Anledningen till dessa symtom är att i Reyes syndrom ökar det intrakraniella trycket när vätska ackumuleras i hjärnan (ödembildning). Det ökade trycket påverkar viktiga nervcentra och nervkanaler i hjärnan.
Samtidigt orsakar Reye-syndrom leverskada och fettgenerering. Deras funktion är mycket begränsad, vilket leder till en mängd olika metaboliska störningar med olika symtom. Förutom neurotoxin-ammoniak kommer således bilirubin alltmer in i blodet, vilket kan ge en gul hudfärg.
I allmänhet är barnet allvarligt sjukt och behöver snabbt intensivvård.
Reye-syndrom: orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till Reye-syndrom är okända. Det är emellertid känt att Reye-syndrom orsakar skada på mitokondrierna. Mitokondrier kallas ofta cellernas kraftverk eftersom de är viktiga för energiproduktion. Funktionen av mitokondrierna i Reyes syndrom är särskilt tydlig i cellerna i levern och hjärnan, men också i musklerna.
Salicylater som ASA kan störa metabolismen i mitokondrierna, vilket gör dem mer mottagliga för ytterligare skador. Vissa experter förklarar förhållandet mellan ASA och Reye-syndrom. Denna koppling, som har accepterats av experter, har aldrig bevisats vetenskapligt. Detsamma gäller antagandet att vissa virus är utlösaren för Reye-syndromet.
Förutom virusinfektioner, salicylater och ålder kan det också vara en genetisk risk för sjukdomen. Vissa människor är tydligen mer mottagliga för Reye-syndrom än andra. De exakta genetiska orsakerna är fortfarande oklara här.
Reye-syndrom: undersökningar och diagnos
Läkaren höjer först sjukhistorien (anamnesis). Till exempel frågar han barnets föräldrar om han nyligen har haft en virusinfektion och / eller har tagit salicylater. Också viktigt är beskrivningen av symtomen som kräkningar, möjliga kramper och ökande förvirring och rastlöshet. Det är möjliga tecken på hjärnmedverkan.
Beroende på sjukdomens omfattning kan levern förstoras med Reye-syndrom, vilket läkaren kan upptäcka när man palperar i buken. Dessutom kan ett blodprov ge bevis på lever involvering.
blodtest
När det gäller leverskada kommer vissa ämnen alltmer in i blodet, såsom leverenzymer (transaminaser) samt avfallsprodukter, som levern faktiskt filtrerar ur blodet och bryts ned. Exempelvis kan förhöjda leverenzymnivåer och förhöjda nivåer av ammoniak indikera leverskada.
Eftersom levern också är ansvarig för blodsockernivån, kan ett enkelt blodsockertest ge en snabb information om leverfunktionen – i fallet med Reyes syndrom kan hypoglykemi vara närvarande.
Levern är också involverad i blodkoagulation. I Reyes syndrom kan därför blodkoagulationstiden förlängas. Detta kan bestämmas av Quick-värdet eller INR (internationellt normaliserat förhållande), bestämt med hjälp av ett blodprov.
vävnadsprov
För att bekräfta diagnosen ”Reye-syndrom” kan läkaren ta ett vävnadsprov (biopsi) i levern och undersöka det för motsvarande cellskada. Särskilt den mitokondriella skadan märks här. Dessutom finns det ökade ansamlingar av fett i cellerna i Reyes syndrom. Detta är ett tecken på att levern inte längre kan behandla fettet på ett adekvat sätt.
Andra utredningar
Information om leverens tillstånd kan också ge en ultraljudsundersökning. Om läkaren misstänker ett ökat intrakraniellt tryck, kontrolleras detta med en datortomografi (CT).
Reye-syndromet är inte lätt att skilja från andra sjukdomar. De olika symtomen kan också orsakas av andra sjukdomar, inklusive de som är mycket vanligare än det sällsynta Reye-syndromet. Av denna anledning görs flera andra diagnostiska test för att utesluta till exempel hjärnhinneinflammation, septikemi eller svår tarmsjukdom.
Reye-syndrom: behandling
Reye-syndromet kan inte behandlas kausalt. Läkarna kan bara försöka lindra symtomen och säkerställa patientens överlevnad. Detta kräver intensivvård.
Fokus ligger särskilt på svullnad i hjärnan (hjärnödem) och leversvikt. Med hjälp av läkemedel som du direkt in i blodomloppet och andra åtgärder (t.ex. höjning av överkroppen) kan du försöka minska trycket i hjärnan. Vid allvarlig leverskada måste organet stödjas i sina uppgifter (som filterfunktion och regleringen av sockermetabolismen). Till exempel kan en överdriven nivå av ammoniak i blodet (hyperammonaemia) behandlas genom medicinering (med natriumbensoat) eller genom dialys (hemofiltrering). I svåra fall av leverskada kan en levertransplantation krävas.
Arbetet med alla kroppsorgan är relaterat. Speciellt njurarna och levern utgör ett väl repeterat team. Njursvikt (hepatorenal syndrom) hotar därför plötslig leverskada. Med hjälp av mediciner kan det medicinska teamet upprätthålla urinutsöndring via njurarna.
Hjärt- och lungfunktioner övervakas också noggrant, eftersom till exempel artificiell andning kan bli nödvändig på grund av hjärnskador.
Reye-syndrom: sjukdomsförlopp och prognos
Reye-syndromet är mycket sällsynt, men tar vanligtvis en snabb och svår kurs. Cirka 50 procent av patienterna dör. Många överlevande får permanent skada. Så stannar efter en överlevande Reyes syndrom ofta en hjärnskada, som manifesterar sig till exempel genom förlamning eller talstörningar.