hypofysadenom

Hypofyseadenom: beskrivning

Ett hypofyseadenom är en sällsynt, godartad tumör i hypofysen (hypofysen) i skallen. Han står för cirka 15 procent av alla hjärntumörer. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men diagnostiseras vanligtvis mellan 35 och 45 år.

Hypofysenadenomen växer i den så kallade turkiska sadeln (Sella turcica). Detta är en benig hål i den främre dödskallebasen, i vilken hypofysen ligger. Optiska nerverna korsar i omedelbar närhet. Hypotalamus, kontrollcentrum för hypofysen, finns också här. När en hypofystumör orsakar symtom förlitar den sig vanligtvis på förskjutningen av intilliggande hjärnstrukturer.

Former av hypofyseadenom

Hypofysen bildar olika budbärarämnen (hormoner) med hjälp av olika körtelceller. I princip kan ett hypofyseadenom komma ut från var och en av dessa olika körtelceller och därefter orsaka en överproduktion av respektive hormon. Cirka 60 procent av alla patienter har ett sådant endokrinaktivt hypofyseadenom:

I cirka 30 procent av fallen produceras det bröstmjölkfrämjande hormonet prolaktin alltmer. Denna hypofystumör kallas prolaktinom. Något mindre ofta släpps cirka 20 procent av tillväxthormonet allt mer. I cirka fem procent av fallen påverkas adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) av överproduktion. Mycket sällan påverkar hypofyseadenom produktionen av sköldkörtel- och könshormoner.

Förutom dessa endokrina aktiva tumörer finns det också de som inte påverkar hormonproduktionen. Hos cirka 40 procent av alla patienter med hypofyseadenom förblir detta endokrin inaktivt.

Hypofyseadenom: symtom

Inte sällan går år innan en hypofystumör orsakar symtom, eftersom den växer mycket långsamt. Även om det i princip är en godartad tumör, kan hypofysenadenomen orsaka farliga symtom på grund av dess placering i skallen – antingen för att tumören trycker på angränsande hjärnstrukturer eller eftersom den stör störningen av hormonmetabolismen.

Allmänna symtom på hjärntumörer såsom huvudvärk, illamående, kräkningar, muskelförlamning och en hydrocefalus förekommer troligtvis i ett stort hypofyseadenom.

Om hypofysenadenom trycker på synnerven, utvecklas synstörningar. Ofta misslyckas de yttre visuella fälten ofta. Vissa drabbade ser oskarpa eller dubbla ut. I ett hypofyseadenom behöver emellertid sådana synproblem inte vara kontinuerliga. De kan också ändras och visas annorlunda. Stora tumörer kan till och med blinda dem. Hypofysen kan bilda sex olika hormoner på motsvarande signaler från dess överordnade centrum (hypotalamus). Dessa stimulerar andra endokrina körtlar i kroppen (som sköldkörteln eller binjurarna) att producera hormoner i sin tur. Detta gör att hypothalamus och hypofys kan reglera utsöndringen av olika hormoner i kroppen.

Ett hypofyseadenom kan påverka funktionen hos hypothalamus eller hypofysen. Då kan för många eller för få hormoner bildas. Därför kan olika klagomål förekomma. Även om orsaken till alla dessa klagomål är ett hypofyseadenom, har vissa syndrom sina egna namn som prolaktinom, akromegali och Cushings sjukdom (se nedan).

Prolaktin och könshormoner

Hormonet prolaktin är särskilt viktigt under graviditet och amning. Det produceras i hypofysen och får bröstet att producera mjölk. Om ett hypofyseadenom i allt högre grad bildar prolaktin kallas det ett prolaktinom. Kvinnor kan sedan ha ett mjölkintag utan graviditet. Hos män med prolaktinom växer bröstet och ser mer feminint ut.

Dessutom kan de kvinnliga (östrogen) och manliga (testosteron) könshormonerna påverkas av ett prolaktinom eller annan hypofystumör. Hos kvinnor kan menstruationen vara oregelbunden eller helt frånvarande. I vissa avtar det fysiska nöjet (libido). Män har ibland problem med att bygga erektion (förlust av styrka).

tillväxthormoner

Inte bara för kroppens tillväxt och barnens utveckling är tillväxthormonet från hypofysen viktigt. Hos vuxna styr det också viktiga kroppsfunktioner som ben-, fett- och muskelmetabolism. Om alltför många tillväxthormoner bildas av ett hypofyseadenom, växer kroppen. Hos barn i tillväxtfasen talar man om stor tillväxt (gigantism). Hos vuxna är emellertid de flesta av benens tillväxtlinjer redan stängda. Hos dem ökas tillväxten av ett tillväxthormonproducerande hypofyseadenom främst i händer och fötter, och ansiktsdragen blir grovare (akromegali). När käken växer rör sig tänderna isär. Dessutom svettas ofta mer. Vissa drabbade får en klämd handnerv (karpaltunnelsyndrom) orsakar smärta.

Ett hypofyseadenom kan också förhindra att tillväxthormoner släpps ut. Påverkade känner sig ofta mindre effektiva. Din fettmetabolism kan störas, så de lagrar mer fett, särskilt i magen. Blodlipidnivåerna kan också höjas. I benen lagras ofta mindre kalcium. Detta kan minska bentätheten (osteoporos).

Adrenal cortex hormoner

Hypofysen stimulerar också binjurarna med kontrollhormonet adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Detta kan frisätta Korstisol (ett stresshormon), Aldosteron (ett hormon för salt- och vattenhushållet) och könshormoner. Om ett hypofyseadenom stör denna hormonproduktion kan komplexa processer i kroppen ändras – särskilt fett, ben, socker, salt och vätskemetabolism.

Om ett hypofyseadenom producerar för mycket ACTH, utvecklas Cushings sjukdom. Symtomen inkluderar övervikt (fetma), ansikte med fullmåne, stretchmärken i överkroppen, högt blodtryck, diabetes (diabetes mellitus), osteoporos, vattenhållning i vävnaderna (ödem), depression och ångest.

Å andra sidan, om ett hypofyseadenom undertrycker produktion av ACTH, uppstår svaghet, trötthet, viktminskning, illamående och kräkningar.

sköldkörtelhormoner

Ett hypofyseadenom förändrar sköldkörtelfunktionen i sällsynta fall. Sköldkörtelhormonet tyroxin har en liknande effekt som bensin för en bil. Det driver många organ och får kroppen att gå. Om det produceras i överflöd på grund av ett hypofyseadenom, slår hjärtat snabbare än normalt, du svettas och tarmen arbetar hårdare. Det kan leda till diarré och feber.

Om å andra sidan för få sköldkörtelhormoner produceras av hypofyseadenom stelnar många metaboliska processer. De drabbade är kalla, förstoppade, trötta och utan kraft.

Antidiuretiskt hormon

Det antidiuretiska hormonet (ADH) styr vätskebalansen i kroppen. Det säkerställer att urinen inte tappar för mycket vatten. Det påverkar också koncentrationen av blodsalter och blodtryck. ADH bildas av hypotalamus, lagras i hypofysen och frigörs därifrån vid behov.

Ett hypofyseadenom kan påverka ADH-metabolismen. Om för lite ADH släpps lider de som drabbas av diabetes insipidus: de utsöndrar många liter vattenklar urin. För att inte torka ut måste de dricka mycket.

Hypofyseadenom: orsaker och riskfaktorer

Ett hypofyseadenom kan utvecklas om enskilda körtelceller degenererar och börjar växa okontrollerat. Varför detta händer är ännu inte klart.

Hos vissa patienter utvecklas ett hypofyseadenom som en del av en multipel endokrin neoplasi (MEN1). Det är ett ärftligt tillstånd där flera hormonkörtlar förändras onormalt på grund av en genetisk defekt.

Hypofyseadenom: undersökningar och diagnos

Om det finns misstankar om hypofyseadenom, arbetar läkare från olika discipliner tillsammans för att få säkerhet:

Radiologer använder magnetisk resonansavbildning (MRI) eller datortomografi (CT) för att skanna bilder från huvudet. Då kan de se om det verkligen finns en tumör och var exakt det är. Tumörstorleken och möjlig förkalkning kan ses i avbildningsprocedurer. Neurologen undersöker patienten när muskelförlamning eller huvudvärk uppstår. Om det finns synstörningar, konsulteras en ögonläkare vanligtvis.

Särskilt viktigt vid hypofyseadenom är endokrinologerna. Du kan beskriva klagomål från patienten och överväga om en viss hormoncykel kan försämras. I blod, saliv och urin hos patienter kan de mäta de individuella hormonkoncentrationerna och andra parametrar som är viktiga i ett hypofyseadenom. Så här finner de ut vilken endokrin körtel som är nedsatt. Även efter behandling undersöks personer med hypofyseadenom regelbundet av endokrinologer.

Ofta orsakar ett hypofyseadenom mycket ospecifika symtom som kan tillskrivas andra sjukdomar. Det är därför det tar lång tid innan rätt diagnos kan ställas.

Hypofyseadenom: behandling

Om ett hypofyseadenom orsakar inga symtom behöver det inte nödvändigtvis behandlas. Sedan kontrolleras det vanligtvis med vissa intervall med en bildundersökning, om tumören växer och då kan krävas behandling.

Vilken terapi som beaktas vid hypofyseadenom avgörs vanligtvis individuellt. Som regel diskuterar alla inblandade läkare med den berörda personen vilken behandling som är mest meningsfull. I princip kan ett hypofyseadenom användas, bestrålas och behandlas med medicinering.

Hypofyseadenom: operation

Under operationen försöker kirurgerna ta bort hypofysenadenomen så fullständigt som möjligt. Det speciella med denna operation är att den ofta kan utföras över näsan. Som ett resultat kan du inte se något ärr på huvudet efter operationen. Större tumörer kan behöva minskas i storlek med strålbehandling.

Under operationen kan omgivande strukturer såsom kärl, nerver eller hypofysen själv skadas, vilket kan kräva ytterligare behandling.

Undersökning och behandling

För mer information om undersökningar och behandling se artikel Brain Tumor.

Hypofyseadenom: läkemedelsbehandling

Inte alla patienter med hypofyseadenom behöver operation. Hormonproducerande hypofystumörer som prolaktinom kan ibland också behandlas väl med medicinering. Dessutom används läkemedelsbehandlingen ofta före operationen och när en hormoncykel efter behandlingen är permanent skadad. ADH, sköldkörtel, tillväxt, kön och stresshormoner kan ersättas av medicinbrist. Eftersom hormonerna produceras och frigörs i olika mängder under dagen och beroende på respektive livsfas är denna hormonbehandling inte lätt. För att optimera justeringen av dosen måste olika värden i kroppen ibland bestämmas vid olika tidpunkter på dagen. Även i vissa situationer (som stress eller infektioner) måste de drabbade mer eller mindre mediciner än vanligt. Hormonterapi måste därför övervakas regelbundet av läkaren.

Hypofyseadenom: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsprogression och prognos i hypofyseadenom beror mycket på när det upptäcks och behandlas. Med snabb behandling är prognosen mycket bra. Vissa patienter kan botas helt, andra måste ta hormoner för livet. Om hormonförändringar kvarstår under lång tid kan många olika organ i kroppen skadas. Okänt hormonobalans av hypofysadenom kan till och med vara dödlig.