Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: beskrivning

Craniopharyngioma är en godartad tumör i huvudet. Det utvecklas från cellskräp från embryonal utveckling. Eftersom craniopharyngioma växer mycket långsamt, visas de första symptomen vanligtvis hos barn mellan fem och tio år gamla. Men även vuxna kan få denna tumör. Han förekommer oftast mellan deras 50 och 75 år. Sammantaget är craniopharyngioma ganska sällsynt. Hos barn står det för fem till tio procent, hos vuxna bara tre till fem procent av alla tumörer i skallen.

Läkare skiljer två former av craniopharyngioma:

• Den adamantinomatösa craniopharyngioma drabbar främst barn och ungdomar. Den är full av många små, ofta vätskefyllda inneslutningar. Dessutom förekommer kåta celler och kalk, vilket ofta kan ses bra i avbildningsprocedurer.
• Den papillära kraniofaryngomen förekommer främst hos vuxna. Det härdar eller förkalkar bara sällan.

Trots deras skillnader behandlas båda tumörtyperna lika.

Craniopharyngioma: symtom

Även om det i princip är en godartad tumör, kan craniopharyngioma ibland utlösa farliga symtom beroende på dess plats och storlek. Om det till exempel trycker på synnerven kan synproblem uppstå. Oftast finns de yttre synfältna frånvarande. Stora tumörer kan till och med blinda dem.

Tidiga tecken på en craniopharyngioma innebär ofta förändringar i personlighet, koncentration och minne, ofta månader innan diagnos. Hos barn kan tumören vara den första som märks av en tillväxtstörning eller frånvaron av pubertet. Orsakerna till detta är störningar i hormonbalansen:

Hormonella störningar orsakade av en kraniofaryngioma

Craniopharyngioma kan störa funktionen av hypofysen (hypofysen) och dess överordnade centrum (hypothalamus). Båda producerar hormoner, som i sin tur reglerar hormonproduktionen av andra körtlar i kroppen (som sköldkörteln). Således kan kraniofaryngeom i slutändan påverka bildandet av olika hormoner i kroppen och därefter orsaka ett stort antal sjukdomar. De vanligaste är dvärg, fetma, diabetes insipidus och ätstörningar.

Tillväxtstörningar som liten eller stor tillväxt kan inträffa när kraniofaryngiom påverkar produktionen av tillväxthormon i hypofysen. Hos vuxna kan detta leda till störningar i fettmetabolism och akromegali (utvidgning av tår, fingrar, haka och näsa, högt blodtryck, ökad svettning etc.).

Övervikt och undervikt, osteoporos och ökad eller minskad hårighet är möjliga konsekvenser om kraniofaryngioma stör produktionen av stresshormonet kortisol i binjurarna genom att försämra hypofysen.

Craniopharyngioma kan också störa vätskebalansen i kroppen: det regleras av det antidiuretiska hormonet (ADH), som produceras i hypothalamus, lagras i hypofysen och släpps sedan ut i blodet efter behov. Det säkerställer att urinen inte utsöndrar för mycket vatten. På detta sätt påverkar ADH också blodsaltkoncentrationen och blodtrycket. Om tumören utlöser en ADH-brist utvecklar diabetes insipidus: I denna hormonbristsjukdom utsöndras många liter vattenklar urin (polyuri) och måste, för att inte torka ut, dricka mycket (polydipsi).

Utsöndring av kvinnliga (östrogen) och manliga (testosteron) könshormoner, som kontrolleras av hypofysen, kan också påverka en kraniofaryngioma. Möjliga konsekvenser inkluderar att puberteten är försenad eller frånvarande, eller menstruationen störs eller misslyckas.

Genom att påverka hypofysen kan ett kraniofaryngeom också försämra funktionen och hormonsekretionen av sköldkörteln. Till exempel kan överskott av sköldkörtelhormon orsaka hjärtklappning, diarré och överdriven svettning. Om å andra sidan för få sköldkörtelhormoner produceras fryser många metaboliska processer. De drabbade är kalla, förstoppade, trötta och utan kraft.

Allmänna symtom på en hjärntumör

Precis som med andra hjärntumörer kan craniopharyngioma orsaka symtom som huvudvärk, illamående, kräkningar, muskelförlamning och hydrocephalus. Men sådana symtom förekommer vanligtvis bara i stora tumörer.

Craniopharyngioma: orsaker och riskfaktorer

Craniopharyngioma är resultatet av celler som har bildat en passage mellan hjärnan och halsen (craniopharyngeal kanal) under embryonisk utveckling. Genom en plötslig, okontrollerad spridning kan en återstående kraniofaryngioma komma från resten av dessa celler hos barn och vuxna. Den växer i den så kallade turkiska sadeln (Sella turcica). Detta är en benig hål i den främre dödskallebasen, i vilken hypofysen ligger. I omedelbar närhet korsar de två optiska nerverna. De flesta av symptomen på denna tumör beror på trängsel från angränsande strukturer.

Varför degenerera cellen kvarstår och bilda en Kraniopharyngeom är ännu inte känt.

Craniopharyngioma: undersökningar och diagnos

Om det finns misstankar om en kraniofaryngioma är det särskilt viktigt att besöka en endokrinolog, en specialist på hormonsjukdomar. Han kommer att beskrivas i detalj patientens klagomål för att få någon indikation på en störning av vissa hormoner. Informativt är också mätningen av olika hormonkoncentrationer i blod, saliv eller urin.

Den viktigaste avbildningstekniken i en kraniofaryngioma är magnetisk resonansavbildning (MRI). Den exakta platsen och storleken på tumören kan bestämmas. Om en MRI inte är möjlig av vissa skäl (till exempel eftersom patienten lider av klaustrofobi eller har en pacemaker), kan datortomografi (CT) alternativt utföras. Återigen kan en craniopharyngioma, inklusive dess typiska förkalkningar, exakt representeras.

En undersökning hos ögonläkaren tjänar klargörandet av synstörningar. Ett besök hos neurolog (neurolog) krävs om patienten har ett ökat intrakraniellt tryck eller kranialnervfel.

Craniopharyngioma: behandling

Terapeutiska alternativ för en kraniofaryngioma inkluderar läkemedelsbehandling, kirurgi och strålbehandling. Den exakta behandlingsplanen är individuellt anpassad till patienterna.

Läkemedelsbehandling i en craniopharyngioma syftar inte till att eliminera tumören (detta är inte möjligt med medicinering). Snarare kompenserar det för en tumörrelaterad brist på hormoner (hormonersättningsterapi). Till exempel kan ADH, sköldkörtel, tillväxt, kön och stresshormoner ersättas med läkemedel. Den exakta doseringen är inte riktigt enkel, eftersom de individuella hormonerna som bildas under dagen och i olika mängder beroende på livsfasen. Vid dosering bör detta anses vara så optimalt som möjligt. Detta kräver regelbunden övervakning av behandlingen.

Under operationen görs ett försök att ta bort kraniofaryngiomen så fullständigt som möjligt. Tillträde sker företrädesvis via näsan (transnasal kirurgi).

Ibland är ett fullständigt avlägsnande av tumören inte möjligt, eftersom risken för komplikationer skulle vara för stor (utveckling av personlighetsstörningar, permanent diabetes insipidus, etc.). Så du tar bara bort en del av tumören och behandlar den återstående tumören med strålbehandling. Bestrålning kan också vara användbar i fallet med ett återkommande kraniofaryngioma (återfall) och för att tömma de vätskefyllda håligheterna (cyster) i tumören.

Undersökning och behandling

Mer information om undersökning och behandling Läs i artikeln Brain Tumor.

Craniopharyngioma: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för en kraniofaryngioma beror till stor del på om den upptäcks tidigt och kan tas bort helt kirurgiskt. På lång sikt är det mycket bra för små, kompakta och lätt borttagbara tumörer. Emellertid måste 80 till 90 procent av patienterna kompensera för befintliga hormonförluster för livet med hjälp av hormonersättningsprodukter.

Om en kraniofaryngioma behandlas genom operation och efterföljande strålning, är botningshastigheten 70 till 83 procent efter tio år. En långsiktig konsekvens av strålningen kan emellertid också vara hormonfel, som måste behandlas med medicinering under hela deras livstid.

Störningar i syn, minne och minne, som redan funnits före operationen, kan vanligtvis inte repareras enligt proceduren.

Cirka 30 procent av patienterna med en craniopharyngioma är svår överviktiga. Risken för komplikationer som diabetes (diabetes mellitus) och hjärtsjukdomar är därför hög.

Som en allmän regel behöver patienter med kraniofaryngioma livslång eftervård – inte bara på grund av den hormonersättningsterapi som krävs hos många patienter och risken för efterföljande fetma. Att inte underskattas är den höga recidivismgraden på en Kraniopharyngeom.