Hodgkins sjukdom

Hodgkins sjukdom – beskrivning

Hodgkins sjukdom är en sällsynt cancer som påverkar lymfsystemet. Lyphsystems uppgift är bland annat bildning och mognad av vita blodkroppar (lymfceller = lymfocyter). Sjukdomen är uppkallad efter de så kallade Hodgkin-cellerna. Dessa celler finns inte hos friska människor och kan endast detekteras i vävnadsprover (biopsier) hos patienter med Hodgkins sjukdom.

Förutom lymfkärlen inkluderar lymfsystemet även lymforganen: benmärg, tymus, mjälte, lymfkörtlar och mandlar. Lymfkärlen transporterar lymfvätskan ut från vävnaden tillbaka till det venösa systemet. Mellan de enskilda delarna av lymfkärlen finns lymfkörtlarna, som fungerar som filter. I dem samlas också degenererade lymfceller. Därför påverkas lymfkörtlarna i ett lymfom i ett tidigt stadium av sjukdomen.

Det finns två grupper av lymfoida celler: B-lymfocyter och T-lymfocyter. Båda typerna bildas i benmärgen och mognar i olika lymfoida organ. Normala B-lymfocyter producerar antikroppar som hjälper till att bekämpa virus och bakterier. Degenerera B-lymfocyter, en Hodgkins sjukdom utvecklas. Bland annat förändrar kärnan cellerna delas snabbare än friska celler. De sjuka cellerna samlas först i Hodgkins lymfkörtlar, där de multiplicerar och orsakar svullnad.

Sjukdomen, även känd som ”Hodgkins lymfom”, står för endast en relativt liten grupp av alla lymfom, och står för cirka 15 procent. Även om Hodgkins sjukdom kan uppstå i alla åldrar, är det särskilt troligt att människor mellan 25 och 30 år och mellan 50 och 70 drabbas. Män är mer benägna att utveckla Hodgkins sjukdom än kvinnor.

Histologiska former av Hodgkins sjukdom

Det finns fyra typer av Hodgkins sjukdom. Läkare delar upp dem beroende på vilken typ av påverkad vävnad och de celltyper som har bosatt sig där.

Hur bra prognosen för en patient med Hodgkins sjukdom är beror på typen av sjukdom. Läkare skiljer:

• Hodgkins sjukdom av nodulär-skleroserande typ (60 procent) har goda chanser att återhämta sig.
• Hodgkins sjukdom av blandad typ (30 procent) har en något sämre prognos än den nodular-skleroserande typen.
• Lymfocytisk typ av Hodgkins sjukdom (fem procent) har goda chanser att återhämta sig.
• Hodgkins sjukdom av den lymfocytfattiga typen (mindre än en procent) har en ogynnsam prognos

Alla fyra histologiska typer visar specifika celler som är karakteristiska för Hodgkins sjukdom. De så kallade Sternberg-Reed-cellerna är särskilt stora och har flera cellkärnor. De orsakas av fusionen av flera degenererade B-lymfocyter (Hodgkin-celler).

Hodgkins sjukdom – symtom

Typisk för Hodgkins sjukdom smärtfri, svullna lymfkörtlar i nackområdet. Andra lymfkörtlar kan också påverkas, till exempel under armhålorna eller ljumsken, men också i bröstkorgen, där läkaren inte kan känna dem, utan bara ser dem på röntgen. Lymfkörtlarna förstoras permanent i ett Hodgkin-lymfom, eller de fortsätter att öka under loppet av sjukdomen. En annan typisk funktion är att de är svåra att flytta under huden.

Förstorade lymfkörtlar kan också ha ofarliga orsaker. Således sväller lymfkörtlarna också i samband med infektioner. Dessa noder reagerar emellertid något smärtsamt på tryck, till exempel under palpation. Dessutom kan de flyttas väl under huden. Som regel försvinner svullnaden märkbart redan en kort tid efter infektionen.

B-symptom Hodgkins sjukdom

Utöver huvuddelen av Hodgkins sjukdom, de svullna lymfkörtlarna, uppstår mer karakteristiska cancersymtom. Läkare kallar henne ”B-symtom”. Dessa är tre typiska tecken som inte bara förekommer vid Hodgkins sjukdom, utan också i andra cancerformer och kroniska infektioner:

• viktminskning: En viktminskning på mer än tio procent av kroppsvikt under de senaste sex månaderna.
• nattliga svettningar: Överdriven svettning på natten får de drabbade att vakna ”blötläggande” och måste flytta i sängen och byta kläder.
• feber: Oförklarad feber över 38 ° C

Symtomen på B i Hodgkins lymfom går ofta i spurts. Detta innebär att symtomen, bortsett från viktminskning, kan försvinna helt under några dagar och sedan återkomma.

Som en del av en Hodgkins sjukdom är många som lider av en känsla av trötthet, Patienter med Hodgkins sjukdom är snabbt utmattade och mindre effektiva än tidigare. Dessutom känner många sig trötta hela tiden, även om de sover bra.

Tio till 25 procent av patienterna med Hodgkins sjukdom utvecklar också en generaliserad klåda, Den exakta orsaken till detta fenomen är ännu inte känt. Det tros att de degenererade blodcellerna släpper kemiska ämnen nära de känsliga hudnerverna som utlöser klåda.

I det avancerade stadiet av Hodgkins sjukdom kan olika andra organ som lever, mjälte, nervsystem och benmärg också påverkas av cancerceller. När blodet bygger sig upp i benmärgen kan Hodgkins sjukdom påverka bildningen av alla blodceller (pancytopeni). Möjliga konsekvenser är anemi, brist på blodplättar (trombocytopeni) och brist på funktionella vita immunceller (leukocyter). Bristen på blodbildning orsakar en allmän svaghet. Dessutom är patienter mer benägna att blöda och infektera infektioner snabbare.

Ett sällsynt, men mycket specifikt symptom vid Hodgkins sjukdom är det så kallade alkohol smärta, Det drabbade lymfkörtelområdet gör ont efter att ha druckit alkohol. Även relativt små mängder alkohol (till exempel ett glas öl) räcker för att utlösa smärtan. Den exakta mekanismen bakom fenomenet är ännu inte känd.

Speciellt vid Hodgkins lymfom förekommer den så kallade Pel-Ebstein-febern. Feberfliknande intervaller på cirka tre till sju dagar växlar med feberfria intervaller.

Hodgkins sjukdom – orsaker och riskfaktorer

De exakta orsakerna till Hodgkins sjukdom har ännu inte tydligt identifierats. Bland annat är Hodgkins sjukdom kopplad till virussjukdomar. Epstein-Barr-viruset (EBV), som orsakar Pfeifers körtelfeber (mononukleos) spelar enligt nuvarande kunskap en viktig roll i utvecklingen av Hodgkins sjukdom. Således kan viruset detekteras i lymfomcellerna hos 50 procent av patienterna som lider av Hodgkins sjukdom.

Forskare misstänker också en koppling mellan Hodgkins sjukdom och HIV-infektion. Virussen sägs öka cellernas känslighet för förändringar, vilket gör det enklare att cellgenerera och därmed för Hodgkins sjukdom.

Före kemoterapi eller strålning tycks också öka risken för Hodgkins sjukdom avsevärt. De giftiga ämnena kan förändra det genetiska materialet i cellkärnan så att de degenererade Hodgkins sjukdomsceller utvecklas. Eftersom olika ämnen i tobaksrök också kan skada cellernas genom kan det också finnas en koppling mellan Hodgkins sjukdom och rökning.

Hodgkins sjukdom – undersökningar och diagnos

Rätt kontakt för misstänkt Hodgkins sjukdom är din husläkare eller specialist inom inre medicin och onkologi. Redan genom att beskriva symtomen får läkaren viktig information om ditt hälsotillstånd. Det finns många andra sjukdomar som kan utlösa svallnad i lymfkörtlar. Dessa inkluderar olika virala och bakteriella infektioner och sjukdomar i immunsystemet. Om du misstänker Hodgkins sjukdom kommer läkaren att fråga dig om din historia (anamnesis). Möjliga frågor kan vara:

• Märkte du svullnad i halsen?
• Har du nyligen vaknat upp en svettig natt?
• Har du tappat kroppsvikt de senaste sex månaderna utan att din livsstil förändrats?
• Har du haft feber nyligen?
• Har dricka alkohol orsakat smärta nyligen?

Efter den första konversationen är vanligtvis en fysisk undersökning, Läkaren letar efter svullna lymfkörtlar. Eftersom förstorade lymfkörtlar inte är specifika för Hodgkins sjukdom och kan ha andra orsaker utförs sedan en detaljerad laboratoriediagnos. Dessutom kommer läkaren att skanna lever och mjälte, som också kan förstoras vid Hodgkins sjukdom.

blodtest

Med ett blodprov kan antalet vita blodkroppar bestämmas. Den typiska Hodgkins sjukdomens blodräkning visar ofta en ökad blodcellsänkande hastighet (ESR). Den mäter hastigheten med vilken de fasta blodkomponenterna i ett rör faller. Hur snabbt det händer beror på blodcellsytan. Vid inflammation eller tumörer finns fler proteiner i blodet och på cellytorna. Som ett resultat fäster blodcellerna varandra och bildar större tyngre enheter som sjunker snabbare.

I avancerade stadier kan Hodgkins sjukdom också påverka benmärgen. I blodbilden manifesteras detta i form av anemi (anemi) och brist på blodplättar (trombocytopeni) och vita försvarsceller (leukocyter). Också typiskt för blodbilden i Hodgkins lymfom är en överdriven spridning av vissa vita blodkroppar, de eosinofila granulocyterna (eosinofili). Det förekommer i ungefär en tredjedel av fallen.

Vävnadsprov benmärg & lymfkörtlar

Om det finns misstankar om Hodgkins sjukdom, avlägsnas en fullständig lymfkörtel (lymfkörtelutrotning) för att bekräfta diagnosen och undersöks under mikroskopet. Vid Hodgkins sjukdom degenererade B-lymfocyter till så kallade Hodgkin-celler, som regelbundet har en kärna. När flera Hodgkin-celler slås samman skapas en Sternberg-vasscell. Under mikroskopet känner man igen igen mycket stora celler med flera cellkärnor. Deras utseende anses vara bevis på förekomsten av Hodgkins sjukdom.

En annan diagnostisk möjlighet ger vävnadsprover från benmärgen (biopsi). Läkaren drar ut provet med en punkteringsnål från ögonvapens märg. Ett sådant benmärgsvävnadsprov kan också innehålla degenererade celler, vilket ger bevis på Hodgkins sjukdom.

Bildbehandling

Bildundersökningar som röntgenstrålar, ultraljud, datortomografi (CT) eller skelett-scintigrafi hjälper till att bestämma sjukdomens stadium och upptäcka möjliga sekundära tumörer (metastaser) i andra organ.

Hodgkins sjukdom – iscensättning (till Ann-Arbor)

Hodgkins sjukdom är indelad i fyra stadier, beroende på hur mycket den har spridit sig i kroppen. Ju fler lymfkörtelregioner påverkas, desto mer avancerad är sjukdomen och desto sämre är prognosen. I grund och botten är Hodgkins sjukdom en cancer som kan botas när som helst.

stadium	Infestation av lymfkörtlarna
jag	Infestation av endast en lymfkörtelregion
II	Infestation bara på en Membranens sida: (Lymfkörtlar antingen i bröstet eller i det drabbade bukområdet); Infestation av två eller flera lymfkörtelregioner
III	anfalla på båda Membranens sidor: (lymfkörtlar både i bröstkorgen och i buken), Infestation av två eller flera lymfkörtelregioner
IV	Infestation av en eller flera extralymphatic Organ (hjärna, ben) oberoende av mönstret för involvering av lymfkörtlarna.

Hodgkins sjukdom – behandling

Målet med behandlingen är ett komplett botemedel i vart och ett av de fyra stadierna. Terapin av Hodgkins sjukdom är baserad på två former av terapi: kemoterapi och strålbehandling. I tidiga stadier, när Hodgkins sjukdom fortfarande är begränsad lokalt till en region, är strålningen i framkant. I avancerade stadier krävs intensifierad kemoterapi för att läka.

I Steg I och II Kemoterapi utförs enligt det så kallade ABVD-schemat i två cykler. Patienterna får en kombination av fyra kemoterapeutiska medel – ENdriamycin, Bleomycin,Vinblastin,Dacarbazin. Det finns också en strålterapi

I Steg III och IV den behandlande läkaren ställer in BEACOPP-schemat (Bleomycin, etoposid, ENdriamycin, Cyclophosphamid, Oncovine (vincristine), Procarbazin, Prednison). Med positron emission tomography (PET) kan han söka efter återstående rester av tumören efter kemoterapi. E bestråls valfritt igen selektivt.

För bestrålning används den så kallade involverade fälttekniken. På så sätt försöker läkaren att bestråla endast det område som påverkas av tumörvävnad och att skydda den intilliggande friska vävnaden.

Prognostiskt ogynnsamma riskfaktorer beaktas också i behandlingsplaneringen. De ogynnsamma prognostiska faktorerna inkluderar: en hög blodcellsänkande, en stor tumör i mitten av bröstkaviteten (mediastinum) och andra drabbade organ (steg 4).

Hodgkins sjukdom – Sjukdomskurs och prognos

Lyckligtvis är Hodgkins sjukdom mycket bra. Under de senaste 30 åren har de terapeutiska alternativen och därmed prognosen förbättrats avsevärt. Ändå är det viktigt att känna igen sjukdomen så tidigt som möjligt och behandla den i enlighet därmed. Den femåriga överlevnadsgraden efter terapi är 80 till 90 procent. Detta innebär att 80 till 90 procent av de drabbade fortfarande lever fem år efter diagnosen. Hos barn är den femåriga överlevnadsgraden för Hodgkins sjukdom till och med över 90 procent. Ju tidigare en Hodgkins sjukdom upptäcks, desto bättre är chanserna att återhämta sig. Även på ett avancerat stadium är läkning fortfarande möjligt. Dessutom kan Hodgkins sjukdom återkomma, när cancer återkommer, kan goda långsiktiga behandlingsresultat uppnås. Men år eller decennier efter Hodgkins sjukdom Behandling på grund av kemo- och strålbehandling för att utveckla en annan cancer (sköldkörtelcancer, bröstcancer, leukemi, etc.).