kardiomyopati

Kardiomyopati: beskrivning

Med termen ”kardiomyopati” sammanfattar medicinsk personal olika sjukdomar i hjärtmuskeln (hjärtmuskeln), som är förknippade med en dysfunktion i hjärtat.

Vad händer med kardiomyopati?

Hjärtat är en kraftfull muskelpump som håller cirkulationen igång genom att ständigt suga och utvisa blod.

Det syresatta blodet från kroppen passerar genom det högra atriumet i den högra ventrikeln. Detta pumpar blodet i lungorna, där det berikas med färskt syre. Därifrån flyter det via vänster atrium in i den vänstra kammaren, som slutligen pumpar blodet i den systemiska cirkulationen. Mellan atria och ventriklarna finns hjärtventilerna, som fungerar som ventiler.

Ett viktigt inslag i alla kardiomyopatier är att hjärtmuskelns struktur fortsätter att förändras under sjukdomsförloppet. Detta begränsar hjärtans pumpfunktion. Detta leder till olika klagomål beroende på vilken form av kardiomyopati som finns och hur uttalad den är.

Vilka kardiomyopatier finns det?

I princip skiljer läkare primärt från sekundära kardiomyopatier. Primär kardiomyopati utvecklas direkt på hjärtmuskeln och är begränsad till den. I en sekundär kardiomyopati är emellertid orsaken en tidigare eller existerande, annan sjukdom, i vilken hjärtat skadas.

Primär kardiomyopati kan förekomma från födseln eller förvärvas, det vill säga, uppstå under livets gång. Även blandade former av medfödda och förvärvade hjärtmuskelnsjukdomar är möjliga.

Baserat på de funktionella och strukturella förändringarna i hjärtmuskeln kan kardiomyopati delas in i fyra huvudtyper. Dessa är:

• dilaterad kardiomyopati
• hypertrofisk kardiomyopati
• den restriktiva kardiomyopati
• arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati (ARVC)

Dilatativ kardiomyopati

Bland kardiomyopatier är den utvidgade formen mycket vanligt. Hjärtat tappar styrka på grund av översträckning av hjärtmuskeln. Läs allt om texten Dilated Cardiomyopathy!

Hypertrofisk kardiomyopati

Vid denna typ av kardiomyopati är hjärtmuskeln för tjock och dess töjbarhet är begränsad. Lär dig allt om denna form av hjärtsjukdomar i texten Hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati är mycket sällsynt. Detta stelnar de ventrikulära väggarna, eftersom mer bindväv införlivas i muskeln. Muskelväggarna är således mindre rörliga, vilket hindrar särskilt diastolen, den fas där hjärtkamrarna fylls med blod och expanderar.

Detta sänker hjärtets pumpkraft, även om utstötningsfasen (systolen) vanligtvis inte påverkas. Hjärtat är vanligtvis normalt i en restriktiv kardiomyopati, eller något mindre.

Arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati (ARVC)

I ARVC förändras bara musklerna i den högra ventrikeln. Muskelcellerna dör delvis och ersätts av fettvävnad. Som ett resultat tunnas hjärtmuskeln ut och höger ventrikel expanderar. Eftersom detta också påverkar det elektriska ledningssystemet i hjärtat, kan hjärtrytmier uppträda, vilket uppstår särskilt under fysisk ansträngning.

Andra kardiomyopatier

Förutom de fyra huvudformerna finns det andra hjärtmuskelnsjukdomar. Dessa inkluderar icke-komprimeringskardiomyopati, som endast påverkar den vänstra kammaren, och sönderbruten hjärtsyndrom (Tako-Tsubo kardiomyopati).

Det finns också termen ”hypertensiv kardiomyopati”. Detta kallas ibland hjärtmuskelstörningar som uppstår till följd av högt blodtryck (hypertoni). På grund av den högre resistensen i artärerna måste hjärtat pumpa mer kraftfullt hos hypertensiva patienter. Framför allt ökar därför den vänstra kammaren i volym och förlorar prestanda över tiden.

I smalare bemärkelse räknar man för en högt blodtryck inducerad dysfunktion i hjärtat men inte för kardiomyopati. Eftersom, enligt American Heart Association (AHA) -standard, måste skador på hjärtmuskeln, som är ett direkt resultat av andra hjärt-kärlsjukdomar, skiljas från faktiska kardiomyopati.

Broken-heart-syndrom

Denna form av kardiomyopati utlöses av stark emotionell eller fysisk stress och läker vanligtvis utan konsekvenser. Läs den viktigaste informationen om bruten hjärtsyndrom här.

Vem påverkas av kardiomyopati?

I princip kan kardiomyopati påverka vem som helst. Det är emellertid inte möjligt att uttala sig om den typiska åldern för början eller könsfördelningen. Eftersom dessa värden är mycket beroende av den speciella formen av kardiomyopati.

Till exempel är många primära kardiomyopatier medfödda och kan märkas i en tidig ålder. Andra, mestadels sekundära former av hjärtmuskelsjukdom, uppstår dock senare. På samma sätt påverkar vissa typer av kardiomyopati fler män, medan det också finns varianter som främst förekommer hos kvinnor.

Kardiomyopati: symtom

Vid alla former av kardiomyopati begränsas hjärtat i sin pumpfunktion, varför många drabbade känner av de typiska symtomen på hjärtsvikt (hjärtsvikt):

Hjärtat är inte längre starkt nog för att pumpa tillräckligt med blod i artärerna (framåtsvikt). Patienter lider ofta av trötthet och svaghet och deras prestanda minskar. Huden och slemhinnorna förekommer ibland blåaktig (cyanos) vid allvarlig hjärtsvikt, vilket är relaterat till ökad syreutarmning.

På grund av hjärtans pumpsvaghet samlas blod också i lungor och vener (bakåtfel). Resultatet är vätskeansamling i lungorna och kroppens vävnader som kallas ödem. Arm- och benödem är smärtfri svullnad under huden. Lungödem kan vara associerat med hosta och livshotande andningsbesvär. Symtomen på hjärtsvikt bakåt kallas också ”stas-tecken.”

För att förse kroppen med tillräckligt med syre trots hjärtkammarnas reducerade utkastningsförmåga, slår hjärtat snabbare. Många patienter med kardiomyopati har därför en ökad hjärtfrekvens (takykardi). Dessutom leder de strukturella förändringarna i hjärtmuskeln ofta till hjärtrytmier, som ibland uppfattar de som drabbas som hjärta snubblar. Vid svåra hjärtrytmier kan synkope vara synonymt med kort besvimning.

Beroende på typen av kardiomyopati kan de nämnda symtomen vara olika. Hur lång tid det tar tills det till och med kommer klagomål beror också mycket på typen av hjärtmuskelsjukdom. Det händer om och om igen att en kardiomyopati går obemärkt under många år.

Den arytmogena hjärtventrikulär kardiomyopati kännetecknas ofta av en uttalad takykardi, som förekommer särskilt under fysisk stress. Även synkope förekommer oftare i denna variant. Restriktiv kardiomyopati är mer troligt att det är hjärtinsufficiens med andnöd och trängsel.

komplikationer

Hos patienter med kardiomyopati bildas blodproppar lättare på de inre hjärtväggarna än hos friska människor. Anledningen är det ojämna flödet av blod i hjärtat på grund av den störda pumpfunktionen. När sådana blodproppar lossnar kan de täcka artärer i andra organ eller annan kroppsvävnad. En fruktad konsekvens är till exempel lunginfarkt eller stroke.

När hjärtmuskeln förändras har det ofta en effekt på hjärtventilerna. Till exempel, under kardiomyopati, kan ventilfel såsom mitralventilinsufficiens uppstå, vilket dessutom stör hjärtans pumpfunktion.

I sällsynta fall blir hjärtarytmier i samband med kardiomyopati plötsligt så massiva att blodomloppet kollapsar. Detta är till exempel fallet när hjärtkamrarna slår så snabbt att de knappt kan fylla med blod mellan slagen (ventrikulär takykardi). Utan omedelbar behandling är resultatet plötslig hjärtdöd.

Kardiomyopati: orsaker och riskfaktorer

När det gäller orsakerna till kardiomyopatier är det vettigt att betrakta de primära som separata från de sekundära formerna av sjukdomen.

Orsaker till primära kardiomyopatier

Primära kardiomyopatier har ofta genetiska orsaker. De drabbade har alltså en familjär predisposition för en hjärtmuskelsjukdom, som kan vara annorlunda uttalad.

Det finns sålunda varianter som troligen ärvs till nästa generation inom en familj. I andra finns det bara en predisposition för avkomman, dvs en ökad risk för självförsörjning. Kardiomyopatier med en genetisk orsak förekommer ofta från födseln, men kan också dyka upp under livets gång.

Ofta är orsaken till en primär hjärtsjukdom inte känd. Detta kallas idiopatisk kardiomyopati. Till exempel, hos många patienter med restriktiv kardiomyopati, kan ingen orsak till sjukdomen hittas.

Orsaker till sekundära kardiomyopatier

Det finns många sjukdomar som kan skada hjärtat utöver andra organ och därmed orsaka kardiomyopati. Vissa läkemedel är också bland de möjliga triggersna av hjärtmuskelnsjukdom.

Sekundärt inducerade kardiomyopatier är vanligtvis utvidgade eller restriktiva former. Orsakerna till restriktiv kardiomyopati inkluderar till exempel:

• Sjukdomar där bindvävnaden förändras onormalt (sklerodermi, sarkoidos) eller där vissa ämnen ackumuleras i myokardiet (amyloidos, hemokromatos)
• Tumörer och inflammation
• upprepade perikardiella effusioner
• radioaktiv strålning som en del av strålterapi
• Infektion med kusmavirus under förlossningen. Restriktiv kardiomyopati kan också förekomma hos drabbade barn år efter födseln.
• Inflammation av hjärtans inre hud på grund av en patologisk spridning av vissa immunceller (skedhud endokardit).

Även för en utvidgad kardiomyopati finns det många möjliga orsaker, mer i motsvarande text.

Kardiomyopati: undersökning och diagnos

Så snart misstanken om kardiomyopati uppstår måste sjukdomen bevisas och andra orsaker uteslutas. Det finns olika undersökningsmetoder tillgängliga.

Sjukhistoria och fysisk undersökning

Först är det viktigt att fråga patienten om sin medicinska historia. Vilka är klagomålen? När dyker du upp? Hur länge har du varit där? På grund av den ärftliga komponenten i många kardiomyopatier är läkaren särskilt intresserad av om liknande fall är kända i nära relation (familjehistoria).

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar undersökaren olika tecken som är vanliga vid kardiomyopati. Ibland ger det mer information att lyssna på hjärtat. Vissa blodnivåer hjälper också till att bedöma en möjlig hjärtskada.

Apparativ diagnostik

Av särskild vikt vid utredningen av kardiomyopati är användningen av speciella medicinska apparater. Dessa inkluderar:

• Ultraljudsundersökning av hjärta (ekokardiografi) med vilken det är möjligt att fastställa tjocklek och rörlighet hos ett myokardium. Hur mycket blod från vänster kammare som pumpas in i den systemiska cirkulationen kan också mätas med denna teknik.
• ett elektrokardiogram (EKG) som registrerar hjärtans elektriska aktivitet och registrerar blyförseningar eller eventuella arytmier. En sådan mätning är också möjlig under en längre tid (långvarig EKG) eller under stress (stress-EKG).
• en hjärtkateterisering. Läkaren skjuter ett tunt plaströr in i hjärtat via ett rör. Via slangen kan han göra olika mätningar, t.ex. vilket tryck råder i de olika hjärtsektionerna och blodkärlen nära hjärtat.
• en biopsi av hjärtmuskeln. Som en del av hjärtkateteriseringen kan du också ta bort en liten bit av hjärtmuskeln och sedan titta under mikroskopet. Detta kan avslöja hur hjärtmuskelns struktur har förändrats.
• Representationen av hjärtat med hjälp av röntgenbilder och CT-bilder. Röntgenbilder kan endast ge en grov översikt, medan datortomografi (CT) gör att hjärtat kan visas i detalj. I vissa fall används även magnetisk resonansavbildning (MRI eller MRI).

I vissa former av kardiomyopati är gener kända vars förändring orsakar sjukdomen. Speciella genetiska tester kan användas för att undersöka en patient för sådana mutationer.

Kardiomyopati: behandling

Idealt kommer behandling för kardiomyopati att adressera orsaken till sjukdomen. Man talar sedan om en kausal terapi. Ofta är de utlösande faktorerna inte kända eller kan inte behandlas. I sådana fall kan man bara försöka lindra symtomen (symtomatisk behandling).

Orsaksterapi av kardiomyopati

En kausal terapi av kardiomyopati kan till exempel vara användning av läkemedel som hämmar inflammation eller autoimmuna reaktioner. Om vissa virus är orsaken till kardiomyopati försöker de bekämpa den. Den patologiska lagringen av vissa ämnen i hjärtmuskeln kan eventuellt bromsas med lämpliga aktiva ingredienser.

Symtomatisk behandling av kardiomyopati

Vid behandling av hjärtmuskelns sjukdom är fokus vanligtvis på att lindra symtom och förebygga eventuella komplikationer. Viktigt är:

• för att behandla effekterna av hjärtsvikt. För detta ändamål använder man olika mediciner såsom diuretika, ACE-hämmare eller beta-blockerare, som bör lindra hjärtat.
• för att förhindra eventuell arytmi. Även för detta finns det lämpliga läkemedel, kallade antiarytmiska läkemedel.
• för att förhindra bildandet av blodproppar i hjärtat. För detta måste patienterna regelbundet ta antikoagulantia.
• fysiskt skydd. Patienter med kardiomyopati undviker intensiv fysisk stress, men regelbunden träning i måttlighet är verkligen fördelaktigt.

Beroende på form och stadium av kardiomyopati kan kirurgiska ingrepp övervägas för behandling. Den tar bort till exempel delar av hjärtmuskeln eller använder en pacemaker. Som en sista utväg, när andra behandlingar slutar hjälpa, är allt som återstår en hjärttransplantation.

Kardiomyopati: sjukdomsförlopp och prognos

Kardiomyopatier är vanligtvis allvarliga sjukdomar. Det är sällan möjligt att bota dem och i många fall försämras de drabbade hälsan stadigt. Ett täckande uttalande om livslängden är inte möjligt. Prognosen beror starkt på hjärtmuskelns sjukdom och typ.

Medan patienter med milt uttalad hypertrofisk kardiomyopati har en nästan normal livslängd, är utvidgade och restriktiva kardiomyopati långt sämre. Utan hjärttransplantation dör en stor del av patienterna under det första decenniet efter diagnosen.

Arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati har inte heller någon bra prognos. Utan terapi dör cirka 70 procent av de drabbade under de första tio åren efter diagnosen. Men om det är möjligt att undertrycka arytmi, är livslängden knappast begränsad i denna form.

Ibland vänder man sig kardiomyopati Under en livstid, liten eller ingen märkbar, men det finns alltid en viss risk att farliga hjärtrytmier uppstår.