pulmonell fibros

Lungfibros: beskrivning

Lungfibros kan uppstå till följd av olika lungsjukdomar. Dessa har ibland helt olika orsaker, men leder slutligen till liknande strukturella förändringar i lungorna. Lungan består å ena sidan av luftbärande delar, å andra sidan av en bindande vävnadsstödram. Luftburna områden inkluderar till exempel bronkierna, som förgrenar sig längre in i de mindre bronkiolerna och slutligen till den minsta funktionella enheten i lungan – alveolerna. Alveolerna är omgivna av ett fint vaskulärt nätverk. Om tunna membran, som linjer alveolerna från insidan, sker det så kallade gasutbytet. Syre från luften kommer in i blodet, koldioxid frigörs från blodet in i andetaget.

Mellan de luftledande områdena finns bindväv, som stöder lungorna och ger dem elasticitet. Den lunganslutande vävnaden kallas också interstitium. Sjukdomar som förekommer i detta område, läkare kallar detta som interstitiella lungsjukdomar. Speciellt kronisk inflammation kan leda till en stark ökning av lungvävnaden. Som ett resultat förtjockas bland annat alveolens vägg och avståndet mellan luften och de omgivande blodkärlen blir större. Som ett resultat är blodet inte längre syresatt. Orsakerna till interstitiell lungsjukdom är mycket olika och i ungefär hälften av fallen är den exakta orsaken till lungfibros okänd.

Lungfibros: symtom

Symtomen på lungfibros är ofta mindre specifika till en början. Med tiden ökar symtomen i svårighetsgrad och blir mer uttalade. Ofta märker de drabbade att deras fysiska kapacitet minskar. Vardagliga aktiviteter som tidigare genomförts utan ansträngning gör dem snabbare andedräkt. Under sjukdomen är andfåddheten slutligen utan ansträngning. Eftersom mer och mer bindväv bildas i lungorna som en del av sjukdomen, förtjockades membranet mellan alveoler och blodkärl. Syre från luften måste därför övervinna ett tjockare lager för att komma in i blodet. Som ett resultat sjunker syreinnehållet i blodet. Kroppen försöker balansera detta tillstånd genom att öka antalet andetag per minut. Indikerar ofta också en längre befintlig torr irriterande hosta, en lungsjukdom.

I det avancerade stadiet av lungfibros blir huden hos vissa patienter blåaktig (cyanos) till följd av bristen på syre. En långvarig syrebrist kan också leda till förändringar på fingrarna. Bentjockleken vid fingeränden ökar, fingertopparna ser därigenom runda och distenderade. Läkare hänvisar också till henne som en trumma finger på grund av hennes utseende. Ofta sväller fingernaglarna påtagligt samtidigt (glasklocknaglar). Dessa symtom är emellertid inte exklusiva för lungfibros, de kan också vara ett uttryck för andra lung- eller hjärtsjukdomar.

Lungfibros: orsaker och riskfaktorer

I allmänhet klassificerar läkare lungfibros i två kategorier: interstitiella lungsjukdomar av känd orsak och så kallad idiopatisk lungfibros, vars orsak är okänd. Båda formerna håller sina skalor i förhållande till deras frekvens.

Följande orsaker till lungfibros är kända:

• infektioner: t.ex. av virus eller parasiter
• Inandning av skadliga ämnen: Om skadliga, oorganiska damm, som kiseldioxid eller asbest inhaleras, kan en så kallad svart lunga bildas. Ofta är denna form yrkessjukdomar, t.ex. med gruvarbetare. Vissa gaser eller ångor såväl som cigarettrök kan orsaka varaktig skada på lungvävnaden.
• mediciner: Dessa inkluderar vissa läkemedel för cancerterapi såsom bleomycin eller busulfan, liksom läkemedlet amiodaron mot hjärtarytmier
• ogräsmedel: t.ex. herbicidparakvaten
• Joniserande strålning: Strålterapi för behandling av cancer, om den utförs i bröstområdet, kan skada lungvävnaden.
• Hjärtsjukdom: Vid en så kallad vänster hjärtsvikt (vänster ventrikelfel) ackumuleras blodet i lungorna på lång sikt och därmed orsakar en lungskada.
• Vuxna andnödssyndrom: Tillståndet kan bero på olika skadliga faktorer och är resultatet av långvarig reducerad perfusion av lungvävnaden.
• Kroniskt njursvikt: En störd eliminering av vatten kan orsaka vätska att samlas i lungorna och därmed skada dem.
• Vissa sjukdomar: Dessa inkluderar sjukdomar i bindväv, såsom sarkoidos eller kollagenos, liksom reumatoid artrit, olika kärlsjukdomar och lagringssjukdomar.

Av de interstitiella lungsjukdomarna av okänd orsak är interstitiell lungfibros den vanligaste formen. Dessutom är andra varianter kända, de skiljer sig vad gäller sin kurs och deras svårighetsgrad i vissa fall signifikant från varandra.

Lungfibros: undersökningar och diagnos

De flesta klagomål som andnöd och irriterad hosta ger upphov till ett läkarbesök. Sådana symtom förekommer dock inte bara vid lungfibros utan kan också orsakas av många andra sjukdomar. För att avgränsa dessa från varandra, läkaren med patienten först en detaljerad konversation (anamnesis). Han frågar till exempel hur länge symptomen redan finns och om det finns kända komorbiditeter. Information om den professionella miljön – till exempel om personen i fråga regelbundet utsätts för skadliga gaser eller damm – ger läkaren viktig information för diagnos av lungfibros. Under den fysiska undersökningen lyssnar läkaren till bröstet hos patienten med ett stetoskop. En knastrande eller knakande ljud – som om korkar gnider mot varandra – är typiska tecken på lungfibros.

Ett lungfunktionstest visar hur allvarligt andningsfunktionen är nedsatt. Till exempel mäter läkaren lungvolymen och kontrollerar hur mycket luft patienten kan andas in eller andas ut. Undersökningen av lungfunktionen är relativt enkel: vanligtvis måste patienten andas in och andas ut genom ett munstycke till en enhet. Dessutom görs mätningarna också för vissa kommandon (till exempel, plötslig stark utandning så länge andetaget varar). Ett viktigt uttalande ger också bestämningen av den så kallade diffusionskapaciteten (DCO). Den mäter lungans förmåga att transportera syre från luften i blodet.

För att ytterligare begränsa diagnosen följer vanligtvis också bildundersökningar, till exempel en datortomografi av bröstet. Om misstanken om lungfibros blir mer uttalad återspeglas lungorna slutligen (bronkoskopi). I samband med denna undersökning kan läkaren också få celler via en spolning av bronkierna (bronchial lavage) eller ta bort ett vävnadsprov (biopsi). Proverna undersöks sedan under mikroskopet histopatologiskt.

Eftersom diagnosen av den exakta formen av lungfibros samt dess möjliga underliggande sjukdom är mycket komplicerad, arbetar främst läkare från olika discipliner hand i hand.

Lungfibros: behandling

Syftet med att behandla lungfibros är att stoppa sjukdomsförloppet eller åtminstone bromsa ytterligare fibros (fibros) så mycket som möjligt. Om en utlösande underliggande sjukdom (till exempel reumatoid artrit) är känd, måste den behandlas i enlighet därmed. Andra orsaker, som skadliga ämnen i luften eller rökning, bör undvikas så långt som möjligt. Det kan också kräva en karriärförändring.

Ofta bidrar en överdriven reaktion av immunsystemet och inflammatoriska processer i lungvävnaden till sjukdomen. Därför använder läkare ofta läkemedel för behandling av lungfibros, som har en antiinflammatorisk effekt och minskar immunsystemet (immunsuppressiva). Till exempel är en av de mest kända representanterna för denna grupp kortison. Patienten kan antingen inhalera läkemedlet direkt eller ta emot det i form av tabletter eller sprutor. Ett nyare medel med den aktiva substansen pirfendion hämmar fibrosen och motverkar också inflammation. Om syrehalten i blodet sjunker under en viss nivå får de drabbade ytterligare syre via en sond – helst över många timmar om dagen. Om behandlingen inte äger rum och lungfibros redan är mycket avancerad är det sista behandlingsalternativet en lungtransplantation.

Lungfibros: förebyggande

Lungfibros kan orsakas av många olika orsaker, så det finns inget specifikt sätt att förhindra det. För att minska risken för lungsjukdomar såsom lungfibros rekommenderas det dock att undvika rökning och andra föroreningar i luften. Detta inkluderar till exempel lämplig arbetssäkerhet (t.ex. andningsfilter) för personer som ofta utsätts för förorenande eller dammbelastad luft. Vid idiopatisk lungfibros är emellertid ingen förebyggande möjlig.

Lungfibros: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsförloppet och prognosen för lungfibros beror på många olika faktorer och kan generellt inte förutsägas. Bindvävnadsombyggnad av lungvävnaden kan inte ångras. I vilken utsträckning sjukdomsförloppet kan bromsas genom behandling varierar med de individuella formerna av lungfibros. I synnerhet kan idiopatisk lungfibros vara aggressiv och kan ofta påverkas av medicinering. Livslängden förkortas då betydligt i många fall, en lungtransplantation här kan livslängd.

Former av Lungfibros, som orsakas av externa skadliga ämnen – som damm eller rökning – förbättras i många fall väl om utlösaren undviks. Dessa former svarar vanligtvis också på antiinflammatoriska läkemedel.