neuroblastom

Neuroblastoma: beskrivning

Neuroblastoma är den näst vanligaste barncancer i Tyskland. Det är en tumör i det så kallade sympatiska nervsystemet, som kontrollerar ofrivilliga uppgifter i kroppen. Till exempel kontrollerar den kardiovaskulär funktion, urinblåsan och tarmaktiviteten och energimetabolism. Det sympatiska nervsystemet ser till att vår kropp fungerar optimalt i stressiga situationer. Eftersom det förekommer i många delar av kroppen, kan ett neuroblastom också bildas på mycket olika platser:

I ungefär hälften av fallen finns neuroblastom i binjuremedulla. Dessutom förekommer det ofta i nervplexus höger och vänster om ryggraden, den begränsande strängen – oftast på magenivån, men ibland i nivå med nacken, bröstet eller bäckenet.

I hjärnan å andra sidan inträffar neuroblastom endast när celler separeras från den ursprungliga tumören, kommer in i hjärnan och bildar sekundära tumörer (metastaser) där. Men det händer sällan. Bosättningar i lungorna är inte särskilt vanliga. Neuroblastommetastaser finns vanligtvis i benmärg, ben, lymfkörtlar, lever eller hud. Cirka hälften av alla neuroblastom har redan diagnostiserats.

Beroende på svårighetsgraden delas neuroblastomsjukdomar upp i fyra sjukdomstillstånd. Det tar hänsyn till hur stor tumören är, om den har spridit sig och om lymfkörtlar påverkas. Det beräknas också i vilken utsträckning tumören kan tas bort kirurgiskt. Både terapi och prognos för sjukdomen beror på denna klassificering.

Neuroblastoma: frekvens

Neuroblastomet bildas av omogna (embryonala) celler. Därför förekommer sjukdomen främst i tidig barndom. Cirka en av 100 000 barn får neuroblastom varje år. Cirka 40 procent av dem blir sjuka under sitt första leveår. 90 procent av de drabbade barnen är yngre än sex år gamla. Med åldern minskar sannolikheten för att utveckla ett neuroblastom. Ändå kan äldre barn, ungdomar och vuxna bli sjuka. Sammantaget drabbas pojkar något mer än flickor.

Neuroblastom: symtom

Neuroblastom orsakar inte alltid symtom. Ofta upptäcks därför tumören endast av misstag, till exempel som en del av en rutinundersökning hos barnläkaren. Om ett neuroblastom orsakar symtom är cancern redan i många fall långt framskriden. Obehag uppstår då till exempel genom att tumören minskar omgivande strukturer eller försämrar organfunktioner genom metastaser. Eftersom ett neuroblastom kan växa på många ställen i kroppen, varierar också symtomen.

En tumör i killen kan orsaka nöd. I buken kan ett neuroblastom hindra urinflödet och i extrema fall skada njurarna (hydronephrosis). Om neuroblastom växer längs kantsnöret längs ryggraden, kan det förskjuta nervrötterna och orsaka förlamning. En tumör i nackområdet kan leda till det så kallade Horners syndrom. Ett ögonlock hängs ner, ögongulet faller tillbaka och eleven smalnar. Nästan vart femte barn med neuroblastom utvecklar ett Horners syndrom.

Patienter med ett redan metastaserat neuroblastom lider ofta av allmänna symtom som smärta, nedsatt allmäntillstånd, feber eller blekhet. Metastaser i ögongloben orsakar ibland blåmärken i ögat (monocular eller glandular hematom). Hos mindre än två procent av de drabbade manifesteras ett neuroblastom av ett så kallat opio-myoclonus-syndrom. Patienterna rycker ofrivilligt upp ögon, armar och ben.

Listlöshet eller ökad svettning kan också bero på ett neuroblastom. Om tumören påverkas av lymfkörtlar är det ibland möjligt att palpera små knölar eller svullnader i buken eller halsen. Spädbarn har ofta en distenderad mage, förstoppning, diarré, illamående eller kräkningar. Ibland ökar blodtrycket också på grund av tumören.

Neuroblastoma: orsaker och riskfaktorer

Neuroblastoma utvecklas när omogna celler i det sympatiska nervsystemet förändras malignt. Kanske händer det före födelsen. Det finns dock inga indikationer på att vissa händelser under graviditeten ökar risken för neuroblastom. Även om denna tumör inte är en ärftlig sjukdom, visar erfarenhetsrapporter för neuroblastom att sjukdomen i mycket sällsynta fall är familjär.

Neuroblastoma: undersökningar och diagnos

Om man misstänker ett neuroblastom, frågar läkaren först symtomen (typ, styrka och tidpunkt för början) liksom andra hälsoproblem (insamling av medicinsk historia = anamnes).

Fysisk undersökning och ultraljud

Han utför sedan en fysisk undersökning. Ultraljudsundersökning (sonografi) kan också vara till hjälp: läkaren kan använda den för att kontrollera om det finns en massa (på grund av tumörtillväxt) i patientens bukområde eller nackområde.

laboratorietester

Även viktiga är laboratorietester: Blod- och urinprover söks efter tumörmarkörer – ämnen som kan förekomma i ökade koncentrationer vid cancer. Tumörmarkörer vid neuroblastom är nedbrytningsprodukter av vissa hormoner (katekolaminer) och enzymet NSE (neuronspecifikt enolas). Dessutom undersöks blodvärden, vilket kan indikera en ökad cellmetabolism och därmed en malig tumör.

MR, CT & Co.

När dessa första undersökningar avslöjar diagnosen neuroblastom, hänvisas patienten vanligtvis till ett cancercentrum (onkologi). Detta följs av ytterligare undersökningar för att bestämma tumörens exakta storlek och plats och för att upptäcka eventuella metastaser. Magnetresonans tomografi (MRI), datortomografi (CT), benmärgs- och vävnadsundersökningar samt så kallad scintigrafi är till hjälp här.

scintigrafi

Scintigraphy är en nukleärmedicinsk undersökning där ett radioaktivt märkt ämne injiceras via en ven i blodomloppet och sedan ackumuleras i vissa organ. Dessa kan sedan visualiseras eftersom strålningen från det radioaktiva ämnet kan detekteras och visualiseras med en speciell kamera.

För att markera och upptäcka neuroblastomceller används den radioaktivt märkta substansen MIBG (metyljodbensylguanidin). Nästan alla tumörer ackumulerar denna substans (MIBG-positiva neuroblastomas), men endast ett fåtal inte (MIBG-negativa neuroblastom).

Benmärgsundersökning

Benmärgscancerceller kan lätt förbises i scintigrafi om antalet är lågt. Därför utförs en benmärgsundersökning hos vissa patienter. Under lokalbedövning använde läkaren en lång ihålig nål för att extrahera en liten mängd benmärg från benet. Ofta genomförs denna utredning på flera ställen. Den erhållna vävnaden undersöks under mikroskop för cancerceller.

Andra tester

För senare terapi är det ibland också nödvändigt att kontrollera hjärta, hörsel och njurfunktion.

Neuroblastoma: behandling

Ett neuroblastom kan opereras, bestrålas eller behandlas med speciella läkemedel mot cancer (kemoterapeutiska medel). Ofta kombineras dessa tre metoder. Dessutom får vissa patienter MIBG-behandling, stamcellstransplantation och retinsyra-mediciner. Vilken behandling som rekommenderas i ett särskilt fall beror huvudsakligen på sjukdomsstadiet och patientens ålder.

Neuroblastoma: operation

Som en del av en operation försöker kirurgen ta bort neuroblastom så fullständigt som möjligt utan att skada andra strukturer. Om tumören är mycket stor eller ogynnsam, reduceras den ibland med kemoterapi före operation (neoadjuvant kemoterapi). Även om tumören inte kan avlägsnas helt, följs ofta kirurgi av kemoterapi eller strålning (adjuvansbehandling).

Neuroblastoma: kemoterapi

Om ett neuroblastom inte kan avlägsnas helt eller det redan finns metastaser, utförs kemoterapi vanligtvis. För att fånga så många maligna celler som möjligt kombinerar vi olika kemoterapeutiska medel. De administreras via en ven med regelbundna intervall.

Neuroblastoma: stamcellstransplantation

Om ett neuroblastom angriper benmärgen kan stamcellstransplantation bli nödvändig. För detta tas patienten först från friska stamceller från benmärgen och förvaras säkert. Sedan finns det en högdoskemo som ska förstöra alla maligna celler. Detta är också basen för de återstående friska cellerna i benmärgen. För att tillåta blod att återbildas i benmärgen får patienten tillbaka sina stamceller som tas före kemoterapi via en infusion. De bör bosätta sig igen i benmärgen och bilda blodceller. Under hela behandlingen är patienter mycket mottagliga för patogener. Därför måste särskilda skyddsåtgärder följas.

Neuroblastoma: MIBG-terapi

Den radiomärkta substansen MIBG som används vid scintigrafi (se ovan) kan också användas för att behandla neuroblastompatienter. Det väljs så hög en radioaktiv dos att neuroblastomcellerna som fäster MIBG och därmed förstörs. Till exempel kan MIBG-terapi användas om maligna tumörceller fortfarande finns i kroppen efter kemoterapi.

Neuroblastoma: sjukdomsförlopp och prognos

När det gäller neuroblastom beror sjukdomsförloppet främst på patientens ålder och sjukdomsstadiet. Unga patienter och de i tidiga sjukdomsstadier har därför en bättre prognos. Cirka 75 procent av patienter med neuroblastom överlever de kommande 15 åren. Hos patienter med låg risk är överlevnaden över 95 procent. Av de högriskpatienterna lever emellertid endast 30 till 40 procent fem år efter diagnosen.

Även om tumören kunde avlägsnas fullständigt, återkommer den hos vissa patienter efter en viss tid (återfall). De flesta återfall förekommer under de första åren efter terapi. Av denna anledning bör regelbundna kontroller alltid genomföras, särskilt under de första tio åren. Fysiska undersökningar, laboratorieundersökningar och bildtekniker kan användas tidigt neuroblastom Discover.