otoskleros

Otoskleros: beskrivning

Otoskleros är en sjukdom i mellan- och innerörat, där delar av örat härdar och ossifierar. Detta påverkar ljudöverföringen från mitten till det inre örat. Ossificeringen börjar vanligtvis i mellanörat och kan spridas vidare till det inre örat. I senare stadier orsakar ossifikation ökad hörselnedsättning. Till och med en brumma och brumma i örat (tinnitus) kan uppstå. De flesta otoskleros förekommer först i det ena örat och senare i det andra.

Stört benmetabolism

Ljudvågor som fångar örat vibrerar trumhinnan i slutet av den yttre hörselgången. Detta motsvarar ossikulär kedja i mellanörat – tre små, i följd arrangerade ben som kallas hammare, städ och stigbotten: Ljudöverföringen från hammaren, som är i kontakt med trumhinnan, över städet till stigbotten, med det ovala membranet Fönster – ingången till det inre örat – är anslutet. Därifrån når den akustiska informationen sedan hjärnan via hörselnerven.

Vid otoskleros störs benmetabolismen i området för labyrintkapseln (ben i det inre örat). Som regel inträffar de första ändringarna i det ovala fönstret. Därifrån sprids ossifikationen till stigbänken, som är i kontakt med membranet i det ovala fönstret: Stigbotten är alltid orörlig, vilket alltmer stör ljudöverföringen och så småningom blir omöjlig.

Otoskleros: frekvens

Cirka tio procent av befolkningen har en förändring i de beniga strukturerna i mellan- och innerörat. Symtom på otoskleros uppvisar emellertid bara i ungefär en procent av befolkningen. Kvinnor är ungefär dubbelt så troliga att drabbas som män. Otoskleros är mer märkbar mellan 20 och 40 år. Men förändringar i örat kan kvarstå så tidigt som barndomen utan symptom.

Otoskleros: symtom

Vid otoskleros sker en ökande försämring av hörseln, vanligtvis bara vid ett öra. Hos cirka 70 procent av de drabbade utvecklas otoskleros senare i det andra örat. Hos kvinnor förekommer de första symtomen på otoskleros ofta under graviditeten. Med ökande ossifikation är rörelsens rörlighet alltmer begränsad. Detta kan så småningom leda till fullständig hörselnedsättning (dövhet).

Cirka 80 procent av otosklerospatienterna lider också av öronljud som surr eller brum (tinnitus).

Eftersom nerven för hörsel och känsla av balans förenas och körs i hjärnan kan yrsel också uppstå vid otoskleros. Men detta är sällan fallet.

Enskilda patienter rapporterar också att de kan höra bättre än normalt i en bullrig miljö (t.ex. under en tågresa) (Paracusis Willisii).

Otoskleros: orsaker och riskfaktorer

De exakta korrelationerna i utvecklingen av otoskleros är fortfarande okända. Läkarna misstänker att olika faktorer spelar en roll. Möjliga orsaker inkluderar till exempel virusinfektioner (mässling, kusma eller rubella) och autoimmuna processer. Vid autoimmuna sjukdomar bekämpar immunsystemet sin egen vävnad. I vissa fall är otoskleros också ett åtföljande symptom på den så kallade glasartade bensjukdomen (osteogenesis imperfecta).

Otoskleros är vanligt i vissa familjer. Läkare misstänker därför att sjukdomen kan baseras på en genetisk predisposition. Hittills har fem gener identifierats som förändras hos personer med otoskleros. De kallas otosklerosgener (OTSC-gener) en till fem. Om en förälder lider av otoskleros, har barnen en ökad risk att drabbas.

Hos kvinnor förekommer de första tecknen på otoskleros ofta under graviditeten, mer sällan under klimakteriet. En ökning av symtomen observeras hos sjuka kvinnor som tar p-piller. Det antas därför att kvinnliga könshormoner också spelar en roll vid otoskleros. En ökad koncentration av kvinnliga könshormoner kan påskynda ombyggnaden av benet.

Otoskleros: undersökningar och diagnos

För hörselskador är en öron-, näs- och halsspecialist (ENT-specialist) rätt kontaktperson. I en inledande konversation registrerar denna person sjukhistorien (anamnesis). Du har möjlighet att beskriva alla klagomål som du har märkt exakt. För att ytterligare kunna begränsa symtomen och utvecklingen av symtomen ställer läkaren också frågor som:

• Har du drabbats av en virus- eller bakterieinfektion nyligen?
• Har du familjemedlemmar med ofta eller permanent öronklagomål?
• Har du haft några sådana klagomål tidigare?
• Har du haft en olycka nyligen?

Fysisk undersökning

Efter anamnesen sker en fysisk undersökning. Först ser läkaren på det med ett pneumatiskt förstoringsglas i örat (otoskopi). Han kan upptäcka eventuella förändringar i den yttre öronkanalen och trumhinnan. Om en inflammation är orsaken till hörselproblem indikeras detta av en tydlig rödnad i öronkanalen och trumhinnan. Hos personer med otoskleros är emellertid hörselgången och trumhinnan helt omöjliga. Endast i mycket allvarliga fall skimrar en slags rödaktig fläck genom trumhinnan (Schwartze-tecken).

hörseltest

Därefter genomförs ett hörselprov, särskilt ett justeringsgaffeltest (tuninggaffeltest). Med sin hjälp kan läkaren uppskatta från vilken del i örat hörselnedsättningen kommer. För detta ändamål slås avstämningsgaffeln och placeras på olika delar av skalbenet eller hålls framför örat. Patienten uppmanas att säga när han inte längre hör vibrationerna.

Med de olika testvarianterna kan läkaren ta reda på om hörselnedsättningen beror på en ledande eller en sensorisk störning. Vid ledande brus kan ljudvågorna i yttre eller mellanörat inte vidarebefordras. Vid en ljudkänslighetsstörning börjar hörselnedsättningen från innerörat, hörselnerv eller hjärna.

I en otoskleros, där ossifikationen exklusivt är i mellanörat, störs ljudledningen. Förändringar i det inre örat (kapsel otoskleros) stör störningen i ljudet. Det finns också blandade former med otosklerotiska förändringar i både mellan- och innerörat.

Om dessa förändringar bara finns i ett öra, kan detta bestämmas genom en jämförelse med det andra örat. Om förändringarna finns i båda öronen är denna undersökning inte meningsfull och ytterligare undersökningar är nödvändiga.

Ytterligare undersökningar

Läkaren testar också rörelse i trumhinnan (tympanometri) och stapediusreflex. Stapediusmuskeln är stapesmuskeln: Om stapesna har blivit orörliga på grund av otoskleros, faller reflexen ut.

I språktestet (tal audiogram) testas om berörda människor hör redan talade ord.

För att direkt upptäcka förändringar i benen används avbildningstekniker. Magnetresonansavbildning (MRI) och datortomografi kan visualisera omfattningen av otoskleros. Dessutom kan förskjutningar eller sprickor (till exempel efter trauma) av benen uteslutas på bilderna. En röntgenundersökning kan vara användbar i enskilda fall.

Dessutom utförs endast i vissa fall, till exempel, en tympanisk cochlear scintigraphy (TCS) och en undersökning av känslan av balans.

Otoskleros: behandling

Om otoskleros inte behandlas, ökar ossifikationen stadigt. Läkare talar om en progressiv (progressiv) kurs. Medicinskt kan en försämring inte stoppas. Under en period kan injektioner av kortisoninnehållande preparat bidra till att minska hörselnedsättningen. På lång sikt kan de emellertid inte förhindra en försämring av hörseln. Det enda långsiktiga lovande behandlingsalternativet för otoskleros är kirurgi. Det finns två olika metoder: stapedektomi och stapedotomy.

Otosklerosoperation: stapedektomi

Läkare talar om en ”ektomi” när något tas bort. Vid stapedektomi avlägsnas staplarna i enlighet därmed – antingen med hjälp av kirurgiska instrument eller med en laser. Därefter används en konstgjord ersättning (protes), en så kallad stapelplast. Det är som själva stigbänken i ena änden ansluten till städet och i den andra änden med membranet i det ovala fönstret. Protesen fullgör således fullständigt funktionen hos stigbotten så att ljudöverföringen säkerställs.

Otosklerosoperation: stapedotomi

Stapedotomi är det andra möjliga kirurgiska ingreppet vid otoskleros. Tidigare användes stapedektomi vanligtvis. På grund av lägre risker men stapedotomin föredras idag. Stapedotomy tar inte bort hela stigbotten utan bara det långa benet. Omröringsplattan, som är fäst vid inneröratets membran, förblir på plats. I plattan borras ett litet hål. Protesen är nu fäst vid städet på ena sidan som på stapedektomi och på stigbotten på andra sidan.

Operationen utförs under lokalbedövning. Bedövningsmedlet injiceras i den yttre hörselkanalen. Trumhinnan är lossad på ena sidan och gör stigbotten så tillgänglig. Som regel varar operationen inte längre än en halvtimme. Efter operationen fälls trumhinnan tillbaka. Minst upp till två veckor efter operationen måste ett speciellt öronbandage (öratamponad) bäras. Operationens framgång är dock tydlig – om inte under operationen – senast under dessa två veckor.

Behandling av kapsel Otoskleros

Om det redan finns en kapsulär otoskleros (dvs en ossifikation i det inre örat) störs inte bara ljudledningen utan också känslan av ljud. En ljudkänslighetsstörning kan inte elimineras med en stapedektomi eller en stapedotomi, eftersom orsaken till hörselnedsättning ligger i det inre örat. Om hörselnedsättningen inte är så allvarlig kan hörselförbättringen uppnås med ett lämpligt hörapparat. Detta hindrar emellertid inte processen att öka ossifiering. Trots hörseln kan således otoskleros fortsätta att försämras. I de flesta fall är kirurgi trots allt nödvändig. Om en bilateral, uttalad sensorineural dövhet vid kapsel-otoskleros inte längre kan förbättras tillräckligt med hörapparater, är kukleärimplantation den behandling som valts.

Otoskleros: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för otoskleros beror på om och vid vilken tidpunkt en behandling äger rum. Utan behandling kan ossifikation i örat leda till svår dövhet eller till och med dövhet. Men ju tidigare kirurgi och uppföljningsbehandling görs på patienter med otoskleros, desto bättre är chanserna för fullständig läkning. Hos mer än 90 procent av de drabbade kan otoskleros förbättras eller elimineras genom operation.

Yrsel kan uppstå efter operationen. Han försvinner vanligtvis inom fem dagar. I några få fall kan yrsel vara längre. Ibland kan hörselnedsättas genom operation.

Du kan inte förhindra otoskleros. Personer med familjemedlemmar som lider av otoskleros bör dock regelbundet rådfråga en öronspecialist för att tidigt upptäcka tecken på otoskleros. Även vid allmänna hörselproblem eller tinnitus, bör en öron-, näs- och halsläkare konsulteras omedelbart. Den senare kan undersöka öronen för förändringar och vid behov genomföra en operation i ett tidigt skede. Således risken för en tung bana och eventuellt permanent skada av a otoskleros sänkas.