Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barré syndrom: beskrivning

1916 beskrev de tre franska läkarna Guillain, Barré och Strohl först Guillain-Barré syndrom (GBS). ”Syndrom” betyder att det är en sjukdom som kännetecknas av en viss kombination av symtom.

Guillain-Barré syndrom kännetecknas av stigande förlamning och sensoriska störningar, de flesta börjar i händer eller fötter. Dessa misslyckanden uppstår på grund av att autoaggressiva immunceller angriper den isolerande manteln i nervkanalerna (demyelinering) och även skadar nervkanalerna (axonerna) själva. I synnerhet påverkas de perifera nerverna och nervuttagen från ryggmärgen (ryggmärgen).

Orsakerna till Guillain-Barré syndrom är fortfarande till stor del oklara. Sjukdomen förekommer dock vanligtvis efter infektion.

Guillain-Barré-syndromet kan delas in i sju olika subtyper, som skiljer sig åt från svårighetsgraden av symtomen och vissa laboratoriefyndigheter. I Europa, den så kallade Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP) den vanligaste subtypen. Det kännetecknas av en nedbrytning av den skyddande manteln, som isolerade nervkanalerna (myelin-mantel).

Guillain-Barré syndrom: frekvens

Cirka hundra tusen människor i Tyskland lider av Guillain-Barré syndrom varje år. GBS kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare i äldre ålder. Män är mer benägna att drabbas av Guillain-Barré syndrom än kvinnor.

I cirka 70 procent av fallen återkommer symtomen helt inom veckor eller månader. Emellertid dör cirka åtta procent av de infekterade av komplikationer av GBS, såsom andningsförlamning eller lungemboli. Guillain-Barré-syndrom är vanligare på våren och hösten, möjligen på grund av att infektioner är mycket vanligare under dessa säsonger.

Guillain-Barré syndrom: symtom

Guillain-Barré syndrom orsakar vanligtvis typiska tecken. De första indikationerna om GBS börjar är emellertid ospecifika och liknar en mild infektion. Till exempel uppträder rygg- och kroppsmärken. Till skillnad från andra sjukdomar som hjärnhinneinflammation orsakar Guillain-Barré syndrom vanligtvis ingen feber i de tidiga stadierna.

I den fortsatta kursen utvecklas själva Guillain-Barré-syndromet med obehag, smärta och förlamning av händer och fötter. I de flesta fall är dessa misslyckanden ungefär lika uttalade på båda sidor (symmetriska). Särskilt typiska är förlamningarna som kan utvecklas inom timmar till dagar. Dessa symtom, som vanligtvis börjar långt från kroppen, kommer successivt närmare kroppsstammen och ökar gradvis i intensitet. Ryggsmärtan missvisar ibland den felaktiga diagnosen herniated skiva. Smärtan vid Guillain-Barré-syndrom orsakas antagligen av inflammation i ryggmärgsnervarna.

Under den andra till tredje veckan av sjukdom når Guillain-Barre syndrom sin topp. Därefter förblir symtomen initialt stabila (platåfas), innan de långsamt regresserar inom åtta till tolv veckor.

Det är också möjligt att Guillain-Barré-syndromet varar längre och symtomen försvinner inte helt. Om symptomen på GBS kvarstår i mer än två månader kallas även denna kroniska form av sjukdomen Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulopati (CIDP) avses.

Hos många patienter påverkas så kallade kranialnerver av Guillain-Barré-syndrom. Dessa nervvägar dyker upp direkt från hjärnan och kontrollerar framför allt sensoriska och motoriska funktioner i huvud- och ansiktsområdet. Kranial nerv involvering i Guillain-Barré syndrom kännetecknas av bilateral förlamning av den sjunde hjärnnerven (ansiktsnerven) som leder till paralys i ansiktsnerv (pares i ansiktet).

Dessutom kan Guillain-Barré syndrom påverka det autonoma nervsystemet. Detta kan leda till dysregulation i funktionen av cirkulationen och körtlarna (svett, saliv, lacrimala körtlar). Blåsans och ändtarms normala funktion kan också äventyras, vilket kan leda till inkontinens.

Guillain-Barré syndrom: komplikationer

Symtomen på Guillain-Barré syndrom ökar ofta när sjukdomen utvecklas. De kan leda till nästan fullständig förlamning av alla muskler. Av denna anledning kan Guillain-Barré syndrom orsaka allvarliga komplikationer. I värsta fall stör andningen och det kardiovaskulära systemet allvarligt. Andningen är nedsatt i upp till 20 procent av fallen (”Landry paralysis”) och kan kräva mekanisk ventilation av patienten.

Eftersom de drabbade kan bli allt värre ökar risken för blodproppbildning i kärlen (trombos). Koagulerna kan gå loss, komma in i lungorna via hjärtat och blockera kärlen (lungemboli).

Om tecken på förlamning av musklerna håller längre kan muskelatrofi (muskulär atrofi) uppstå.

Guillain-Barré syndrom: speciella former

Den så kallade Miller Fisher syndrom är en speciell form av GBS-sjukdom som särskilt påverkar kranialnervarna. De tre huvudsakliga symtomen på denna speciella form är förlamning av ögonmusklerna, reflexförlust och gångstörningar. Till skillnad från det klassiska Guillain-Barré-syndrom, orsakar Miller-Fishers syndrom att förlamning av extremiteterna blir mindre uttalad.

I vissa fall av Guillain-Barré-syndrom är det bara autonoma nervsystemet påverkas (akut pandy autonomi). Detta kan leda till störningar i cirkulationsfunktion, svett- och salivutsöndring samt blås- och rektal funktion som beskrivits ovan.

Guillain-Barré syndrom: orsaker och riskfaktorer

Hittills är det inte klart vad som orsakar Guillain-Barré syndrom. Särskilt slående är emellertid att GBS-sjukdom vanligtvis uppstår efter infektion. Tre fjärdedelar av alla patienter rapporterar att de hade haft luftvägs- eller gastrointestinal infektion före början av Guillain-Barré syndrom. I de flesta fall börjar GBS sju till tio dagar efter infektion.

Det antas att autoaggresiva immunceller attackerar de isolerande mantlarna i nervkanalerna (myelinhöljen) och därmed provocerar nervinflammation (polyneurit). Dessutom inflammationsrelaterad svullnad (ödem) i nerverna. Vid Guillain-Barré-syndrom kommer perifera nerver (perifera nervsystem) och ryggradsnervar (ryggmärgsnervar) från ryggmärgen. Det så kallade centrala nervsystemet, som inkluderar hjärnan och ryggmärgen, påverkas mindre ofta.

Guillain-Barré syndrom efter infektioner

Det har visat sig att Guillain-Barré-syndrom är särskilt vanligt vid infektioner med vissa patogener. Dessa inkluderar infektioner som herpes zoster, kusma eller till och med Lyme-sjukdom. Campylobacter jejuni, ett bakteriemedel för gastrointestinal infektion, tros vara den vanligaste utlösaren av GBS:

Under en infektion bildar kroppen antikroppar mot ytstrukturer hos en patogen. Campylobacter jejuni har strukturer på sin yta som liknar de i nervhöljet. Det antas därför att antikropparna mot patogen cirkulerar efter att ha överlevt infektionen i kroppen och nu attackerar nerverna på grund av liknande ytstrukturer (”molekylär mimik”). Men bara cirka 30 av 100 000 människor som är smittade med denna bakterie utvecklar Guillain-Barré-syndrom. Detta antagande om ”molekylär mimik” gäller lika för andra bakterier och virus.

Guillain-Barré syndrom efter vaccinationer

I säkerhetsinformation om vaccinationer nämns Guillain-Barré syndrom som en potentiell biverkning inom sex veckor efter vaccination. En GBS som ett resultat av vaccination är dock enligt det nuvarande kunskapstillståndet extremt. Fördelen med vaccination överstiger i alla fall den försumbar risken att utveckla Guillain-Barré-syndrom.

Guillain-Barré syndrom: undersökningar och diagnos

Misstänkt Guillain-Barré-syndrom bör omedelbart en neurologisk klinik med intensivvård besökas. Läkaren kan redan få viktig information (historia) genom att beskriva dina symtom och eventuella befintliga tillstånd. Typiska frågor som läkaren kan möta om Guillain-Barré syndrom misstänks är:

• Har du varit sjuk de senaste fyra veckorna (förkylning eller gastrointestinal infektion)?
• Har du vaccinerats de senaste veckorna?
• Ser du tecken på förlamning eller obehag på händer, fötter eller någon annan del av kroppen?
• Har du ryggsmärta?
• Tar du medicin?

Ofta är ovannämnda associering med en gastrointestinal eller andningssjukdom ungefär två veckor i förväg. Om muskelsvaghet eller känslighetsstörningar uppträder efter en sådan infektion, bör läkare rådas omedelbart. På en klinik måste då kontrolleras om Guillain-Barré-syndrom bakom det eller symptomen har en annan orsak, till exempel muskelsjukdomar eller ryggmärgsskador.

Fysisk undersökning:

Efter sjukvården följer den fysiska undersökningen. Läkaren testar känsligheten och muskelstyrkan i olika delar av kroppen. En översyn av de tolv kranialnervarna och reflexerna är också en del av den fysiska undersökningen.

Experter har definierade kriterier som kan hjälpa till att diagnostisera Guillain-Barré syndrom. De tre nödvändiga huvudkriterierna är:

• Progressiv svaghet mer än en lem under högst fyra veckor
• Förlust av vissa reflexer
• Uteslutning av en annan orsak

Ytterligare undersökningar:

I kliniken, efter en grundlig fysisk undersökning, ett prov av Hjärn-spinalvätska (CSF)) och undersöktes i laboratoriet (CSF). Detta är absolut nödvändigt för att bekräfta misstanken mot Guillain-Barré-syndrom och för att utesluta andra orsaker. För att få nervvattnet avanceras en mycket fin nål på ländryggens nivå till ryggmärgen och nervvattnet dras tillbaka med en spruta. Ryggmärgen slutar redan ovanför punkteringsstället så att den inte kan skadas. De flesta tycker att förfarandet inte är trevligt, men inte särskilt smärtsamt. I nervvatten har Guillain-Barré syndrom vanligtvis en ökad koncentration av protein, medan antalet celler i CSF är normalt (cyto-albumin dissociation). Detta karakteristiska fynd kan emellertid endast ses sju till tio dagar efter sjukdomens början.

Också viktigt för att misstänka ett Guillain-Barré-syndrom är att förhindra störning av nervledningen elektrofysiologiska undersökningar att undersöka närmare. För detta ändamål, till exempel, kan ledningsförmågan hos nerver kontrolleras med korta elektriska impulser (elektrononeografi). Nervledningshastigheten reduceras vanligtvis vid Guillain-Barré-syndrom eftersom de isolerande myelinhöljerna är fragmenterade av immuncellerna. Men det kan bara mätas efter flera dagars sjukdom. Därför bör elektrofysiologiska undersökningar upprepas regelbundet under Guillain-Barré syndrom.

i blod I cirka 30 procent av fallen av Guillain-Barré-syndrom kan vissa antikroppar mot komponenterna i nervhöljet (till exempel anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) hittas. Endast sällan är det fortfarande möjligt att bestämma det orsakande medlet för en infektion som föregår Guillain-Barré-syndrom. Hos barn lyckas detta lite oftare än hos vuxna. Patogenbestämningen har vanligtvis inget inflytande på terapin. Om Borrelia eller Mycoplasma upptäcks, kan antibiotika användas för att eliminera dessa bakterier.

Om de undersökningar som hittills nämns inte ger tydliga resultat kan man dessutom göra det Magnetresonansavbildning (MRI) utförs. Med hjälp av denna teknik kan man göra mycket exakta bilder av ryggmärgen och de avslutande nerverna. Patienten injiceras med ett kontrastmedel i venen. Det samlas i Guillain-Barré-syndrom särskilt i nervrötterna (inträdes- och utgångspunkter av nervfibrerna på ryggmärgen). Dessutom kan MR också utesluta att symtomen orsakas av en herniated skiva.

Med fyra till åtta timmars intervall hos patienter med Guillain-Barré syndrom muskelstyrka och allmänna parametrar för Hjärt- och andningsfunktion kontrolleras. Speciellt hos äldre eller snabb utveckling av symtomen måste övervakas noggrant. Läkare ägnar särskild uppmärksamhet åt möjliga komplikationer såsom andningsförlamning (förlamning av landry) och lungemboli.

Guillain-Barré syndrom: behandling

Beroende på svårighetsgraden av symtomen sker behandling med Guillain-Barré syndrom på en intensivavdelning. Även om detta inte är nödvändigt i lättare fall, är övervakning vid en normal sjukhusavdelning nästan alltid nödvändig. Guillain-Barré-syndrom kan faktiskt leda till livshotande förlamning. Speciellt vid andningsstörningar, hjärt-kärlsystemet eller svältarreflexen måste patienten undersökas och observeras med jämna mellanrum. Livshotande situationer kan uppstå ganska plötsligt och kräver snabb behandling. Till exempel vid allvarligt Guillain-Barré-syndrom måste läkare ständigt vara beredda för allvarliga hjärtrytmier eller konstgjord andning. Sådan ventilation behövs i cirka 20 procent av fallen tillfälligt.

En kausal terapi av GBS är okänd. I mer allvarliga fall är immunmodulerande behandling användbar. Patienterna blir så kallade immunoglobuliner administreras. Det är en blandning av antikroppar som interagerar med de autoaggressiva antikropparna för att normalisera immunsvaret.

Ett likvärdigt terapeutiskt alternativ vid Guillain-Barré-syndrom är det så kallade Plasmaväxling (plasmaferes), Patientens blod passeras genom en maskin där membranen är belägna, som vid dialys. Dessa membran filtrerar bort de skadliga autoaggressiva antikropparna. Detta förhindrar ytterligare skador på nervstrukturerna. Eftersom antikropparna också kan bildas igen upprepas plasmaferesen ofta flera gånger.

En kombination av administrering av immunglobuliner och plasmautbyte rekommenderas för tillfället.

Patienter med kronisk GBS-sjukdom kan kortison administreras. Vid akut Guillain-Barré-syndrom är läkemedlet dock inte effektivt.

Om många muskler påverkas av förlamningen och därför inte patienten kan röra sig tillräckligt, i alla fall med hjälp av så kallad heparin måste bildningen av blodproppar förebyggas (trombosprofylax). För detta ändamål administreras en spruta vanligtvis en gång dagligen subkutant (under huden). Det är också mycket viktigt att ha en medföljande så snart som möjligt sjukgymnastik att hjälpa kroppen att upprätthålla rörlighet och främja snabb återhämtning.

Vissa patienter med Guillain-Barré-syndrom är särskilt rädda för sin sjukdom, särskilt på grund av förlamning. I grund och botten, för den absoluta majoriteten av fallen, återstår emellertid dessa obehagliga symtom helt. Men om GBS-sjukdomen leder till en allvarlig mental stress på grund av den oförutsägbara kursen, intensivvård av patienten (till exempel av psykoterapi) är vettigt. Om ångesten är särskilt stor kan den minskas med hjälp av droger.

Guillain-Barré syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Under platåfasen av GBS är rörelsebegränsningarna och andra symtom vanligtvis allvarliga. Emellertid visar sig den fortsatta sjukdomen vara gynnsam hos de allra flesta patienter: Symtomen är helt omvända hos cirka 70 procent av de drabbade. Full återhämtning kan dock ta många månader. I vissa fall kan regressionen av klagomålen också vara ofullständig. Ett år efter sjukdomen klagar en tredjedel av patienterna fortfarande över smärta. Cirka 20 procent av de drabbade är permanent funktionshindrade. Totalt dör cirka åtta procent av de drabbade.

För en majoritet av de drabbade sjukdomen betyder en begränsning eller omvandling av deras tidigare liv. Allvarliga långvariga komplikationer på grund av luftvägar och hjärt-kärlproblem är möjliga. Den långvariga kan också orsaka blodproppar, som stänger kärlen (trombos i benven, lungemboli). Barn och ungdomar har sällan långvariga skador, även om mindre störningar kan kvarstå. Av denna anledning är kursen hos barn vanligtvis billigare.

den Guillain-Barrés syndrom kan uppstå upprepade gånger och övergångar till en kronisk kursform är fortfarande möjliga år senare.