Multipel skleros – kurs

Multipel skleros: kursformer

Vid multipel skleros skiljer läkare olika former:

• återfallande remitting multipel skleros (kort: återfallande MS)
• Sekundär kronisk progressiv multipel skleros
• främst kronisk progressiv multipel skleros

Förutom dessa tre former finns det många mellanliggande eller blandade former.

Skjuvutlösande MS

Hos cirka 85 procent av alla patienter börjar multipel skleros med återfall. Mellan attackerna förblir patientens sjukdomstillstånd oförändrat. Under en sådan episod förvärras emellertid befintliga symtom och / eller nya symtom. Det kan hända inom några timmar. Ibland utvecklas dock en multipel sklerosökning även över några dagar. Hur länge det varar är annorlunda (minst 24 timmar). Tiden mellan enskilda spurts varierar också.

Ett MS-uppsving utlöses av ett akut inflammatoriskt fokus i nervsystemet (även om inte alla spisar skapar ett uppsving). Under denna inflammation förstörs nervhöljer (myelinhöljer). Efter drivkraften kan den förstörda myelinen delvis rekonstrueras (remyelinering). Därför återhämtar sig symtomen på MS-episoden vanligtvis helt eller delvis (remission). Ibland fortsätter de.

Redigerad efter: H. Schipper, långvarig immunterapi av MS

Om symtomen på en MS-episod till stor del reduceras och det inte finns några funktionsnedsättningar efter en tioårsperiod, säger experter att sjukdomen är godartad. Men det kan också komma senare till ett kraftigt uppsving, vilket leder till permanenta funktionsnedsättningar. Om sjukdomen utvecklas mycket snabbt med ständigt ökande klagomål, vilket leder till starka försämringar eller till och med till dödsfall, berör det en malig (malign) multipel skleroskurs.

Förresten: Den första sjukdomsepisoden kallas också ”kliniskt isolerat syndrom”.

pseudo återfall

Att skilja från en verklig MS-drivkraft är en pseudo-drivkraft. Det är också förknippat med en försämring av sjukdomstillståndet, men orsakas inte av en ny sjukdomsaktivitet (akut inflammatoriskt fokus i nervsystemet). I stället kan en pseudo-drivkraft utlösas av till exempel en feberinfektion eller en smärtrelaterad sjukdom.

Trigger för återfall och pseudotrustningar

Vissa faktorer kan utlösa MS eller pseudotrustning eller leda till försämring av MS. Dessa inkluderar:

• Infektioner, till exempel virusinfektioner (såsom influensa)
• större operationer
• hormonella förändringar, till exempel i puerperium
• vissa vaccinationer, särskilt de med levande vacciner
• allvarlig fysisk och psykisk stress (som tungt arbete, exceptionellt höga temperaturer, etc.)
• Avkänslighetsåtgärder på grund av en allergi (= hyposensibilisering)
• Immunostimulant mediciner (inklusive växtbaserade kosttillskott)
• varmt bad (kan utlösa pseudo-boost, men ingen MS-boost)
• snabb och djup andning = hyperventilation (kan utlösa pseudotrustning, men ingen MS-drivkraft)

Sekundär kronisk progressiv MS

Om den återfallande remitting-MS förblir obehandlad, förändras sjukdomsförloppet hos ungefär hälften av alla patienter inom tio år: återfallen blir mindre frekvent och symtomen ökar gradvis. Detta kallas sekundär kronisk progressiv form (progressiv = progressiv). Det kan dock förekomma perioder då sjukdomens progression tillfälligt upphör.

Redigerad efter: H. Schipper, långvarig immunterapi av MS

Primär kronisk progressiv MS

Cirka 10 till 15 procent av alla MS-patienter upplever gradvis försämring av symtom och sjukdomar från början. Läkare kallar detta den främst kronisk-progressiva kursformen. Återigen kan MS stå stilla under tiden. Hur snabbt sjukdomen utvecklas totalt sett är individuellt annorlunda (som med andra former av progression).

MS-svårighetsgrad: EDSS

Det finns olika skalor för att bedöma svårighetsgraden av multipel skleros och för att dokumentera den under sjukdomsförloppet. Den viktigaste skalan är EDSS (Expanded Disability Status Scale). Värdet 0 betyder normal hälsa, värdet 10 betyder att patienten dog på grund av multipel skleros (mycket sällsynt idag).

Tabell: EDSS- eller Kutzke-skala

poäng	innebörd
0,0	normala neurologiska undersökningsresultat
1,0	ingen funktionsnedsättning, mindre störning i ett funktionellt system
1,5	ingen funktionshinder, mindre störningar i mer än ett funktionssystem
2,0	lätt funktionshinder i ett funktionellt system
2,5	lätt funktionshinder i mer än ett funktionellt system
3,0	måttligt funktionshinder i ett funktionssystem eller mild funktionshinder i tre eller fyra funktionella system, men helt gångbart
3,5	måttligt funktionshinder i två funktionella system eller måttligt funktionshinder i ett funktionssystem och mild funktionshinder i ett eller två funktionssystem eller lätt funktionshinder i fem funktionella system men helt ambulerande
4,0	kunna gå utan hjälp och vila minst 500 m per dag; aktiv i 12 timmar trots relativt svår funktionshinder
4,5	kunna gå utan hjälp och vila minst 300 m; arbetar hela dagen men med vissa begränsningar på grund av relativt svår funktionshinder
5,0	gångbar utan hjälp och vila i cirka 200 m; Handikapp tillräckligt allvarlig för att störa dagliga aktiviteter
5,5	gångbar utan hjälp och vila i cirka 100 m; Handikapp tillräckligt allvarlig för att förhindra normal daglig aktivitet
6,0	med ensidig eller tillfällig stöd (rullator) utan vilopaus som kan gå ca 100 m
6,5	med permanent, bilateralt stöd (rullator) utan vilopaus som kan gå i cirka 20 m
7,0	inte kan (även med hjälp) gå mer än 5 m; hänvisade till stor del till en rullstol, men som kan användas utan hjälp; Överför oberoende möjligt
7,5	oförmögen att gå mer än några steg; beroende av rullstol, som används med hjälp, eventuellt E-rullstol; behöver hjälp med överföringen
8,0	till stor del begränsad till sängen, men kan fortfarande sitta i rullstol; Underhåller i stort sett oberoende med mestadels bra användning av armarna
8,5	också till stor del sängliggande under dagen; delvis oberoende vård med delvis användning av armarna
9,0	hjälplös säng vila, matintag och förståelse
9,5	fullständig hjälplöshet med störd matintag (dysfagi) och kommunikation
10,0	Död av MS

Neurologisk kontroll

Hur många poäng en MS-patient får i EDSS bestäms av neurologen i den neurologiska undersökningen. Framför allt undersöker han hur väl patienten kan gå. Han utvärderar också andra funktioner i kroppen som styrs av vissa områden i centrala nervsystemet (CNS = hjärna och ryggmärgen): Åtta funktionella system testas, till exempel hur väl patienten ser, hur han kan röra benen eller armarna, om han känner beröring eller hur bra hans minne är. Varje funktionellt system har ett nummer. Dessa poäng, tillsammans med patientens gångförmåga och begränsningar i det dagliga livet, ger sedan en av de 20 poäng på EDSS (se tabellen ovan).

Följande poäng markerar viktiga steg på skalan:

3,0	Patienten kan fortfarande gå på egen hand. Med en poäng på 4,0 kan han bara täcka 500 meter utan hjälpmedel.
5,0	Patienten kan bara gå 200 meter utan hjälp. Han kan inte längre göra sitt dagliga arbete.
7,0	Patienten kan inte gå mer än fem meter med stöd.
8,0	Patienten är helt bunden till rullstolen. Men han kan fortfarande flytta armarna bra.

Från och med en poäng på 4,0 är gångförmågan den avgörande faktorn för att bestämma EDSS-värdet. Eftersom utöver detta leder förändringar i andra funktionella system (till exempel arm- och benrörelse, koncentration och minnesförmåga) inte längre till en ytterligare ökning av EDSS-poäng, även om de också påverkar patientens välbefinnande.

När man jämför vissa poäng på EDSS är det viktigt att veta att skalan inte är linjär. Till exempel betyder inte ett värde på 6,0 ”dubbelt så dåligt” som värdet på 3,0. I matematiska termer ökar handikappsgraden exponentiellt från nivå till nivå (se figur).

Om en patient diagnostiseras med MS förändras hans symtom ofta lite de första åren. Ändå kan EDSS-värdet öka relativt snabbt eftersom skalan är mycket känslig för små förändringar. Således kan skalan i de tidiga stadierna av MS falskt ge intrycket att multipel skleros utvecklas ganska snabbt, även om den inte gör det. Vissa patienter oroar sig för att de går igenom de lägre poängen relativt snabbt.

EDSS – Praktisk tillämpning

Läkaren bestämmer värdet på EDSS vid sjukdomens början och regelbundet senare. Detta gör att du kan dokumentera hur multipel skleroskurs ser ut hos en patient.

Betygen ger också vägledning om hur bra mediciner eller andra behandlingar fungerar. Om patienten har en EDSS-poäng under 6,0 och poängen ökar med en poäng inom tre till sex månader, anses det att behandlingen inte fungerade. Om baslinjen är 6,0 eller mer, indikerar en halvpunktsökning inom den tiden ett behandlingssvikt.

EDSS används inte bara för kursdokumentationen. Ibland används det också för att bestämma för eller mot en terapi. Till exempel är läkemedlet mitoxantron som används för basterapi endast godkänt i Tyskland om patienten har en progressiv återfallsöverförande MS eller sekundärt progressiv MS med en EDSS på 3 till 6. Med ett EDSS-värde över 6 ges mitoxantron i allmänhet inte. EDSS används också i mitoxantronterapi för att bestämma när dosen ska minskas.

EDSS-värden är otillräckliga

EDSS räcker inte för att bestämma sjukdomens påverkan på en patients vardag och storleken på begränsningarna. Vissa symptom på MS-patienter beaktas inte tillräckligt av EDSS, till exempel hur mycket en patient lider av trötthet eller koncentrationssvårigheter. Dessa symtom kan också leda till för tidigt karriärstopp samt fysiska begränsningar. EDSS är därför bara en pusselbit för att bedöma omfattningen av funktionshinder hos en MS-patient.

MS-svårighetsgrad: MSFC-skala

För att kontrollera andra funktioner i CNS har MSFC-skalan upprättats under en tid. MSFC står för ”Multipel skleros funktionell komposit” och betyder ungefär ”sammansatt funktionell poäng i MS”. Här kontrollerar läkaren tre områden:

• Benens funktion: Patienten går så snabbt som möjligt i ett avstånd av 7,6 meter (vid behov med en rullator), två gånger. Examinatorn beräknar medelvärdet från de två resultaten.
• Armar och händernas funktion: Med en hand placerar patienten blodplättar i förutbestämda hål på en platta och tar bort dem igen. Undersökaren bestämmer hur lång tid patienten behöver för var och en av höger och vänster sidor två gånger. Från detta beräknar han medelvärdet (brödskivstest eller 9-håls test).
• Uppmärksamhet och koncentration: Patienten bör beräkna siffror i huvudet; var tredje sekund kallas det ett nytt nummer (PASAT-3 = tempo auditivt seriellt tilläggstest).

EDSS och MSFC bör registreras regelbundet hos MS-patienter.

Multipel skleros: förväntad livslängd

Livslängden påverkas bara något av multipel skleros. I jämförelse med den allmänna befolkningen antar experter att livslängden kommer att förkortas med sex till sju år. En malign kurs för multipel skleros är mer negativ än en godartad.

Dessutom påverkar många andra faktorer livslängden – både hos MS-patienter och friska individer. Dessa inkluderar till exempel skilsmässa, arbetslöshet, låg utbildning, missnöje med ens hälsa och tung tobaks- och alkoholkonsumtion.

Prognosen för sjukdomen beror alltså på många faktorer och är individuellt mycket olika. Även en bra expert kan inte ge en exakt förutsägelse Multipel skleroskurs och för att göra en förväntad livslängd för enskilda patienter.