Raynauds syndrom

Raynauds syndrom: beskrivning

Raynaud syndrom är en vaskulär sjukdom orsakad av vaskulär spasme (vasospasm). Kramporna förekommer som en attack mestadels på fingrarna, mer sällan på tårna och andra delar av kroppen. Detta minskar blodtillförseln till den drabbade kroppsregionen – de är bleka och kalla, varför man talar om ett likfinger eller vitfingersjukdom. Kramperna utlöses vanligtvis av förkylning och psykologisk stress.

Syndromet beskrevs först 1862 av medicinsk student Maurice Raynaud. Läkare skiljer idag två former av Raynauds syndrom: i den första är orsaken okänd (primärt Raynauds syndrom). Den andra formen förekommer i samband med andra sjukdomar (sekundärt Raynauds syndrom), till exempel sklerodermi (en ärftlig sjukdom i bindvävnaden), efter skador eller överdosering av vissa läkemedel.

Det primära Raynauds syndrom påverkar särskilt kvinnor mellan 20 och 40 år. Sammantaget drabbas kvinnor ungefär fem gånger oftare än män. Uppskattningsvis tre procent av befolkningen har de typiska symtomen på Raynauds primära syndrom.

Raynauds syndrom: symtom

Typiskt för Raynauds syndrom är att fingrarna (med undantag av tummen) eller tårna på grund av den störda blodtillförselens anfall ursprungligen bleka och senare blå. De drabbade lider av känslor av lukt, domningar och ibland också smärta. Attackerna pågår normalt inte längre än en halvtimme, men kan vara längre. Efteråt blir huden ofta röd. Dessa Raynauds syndromsymtom är kända som tricolorfenomen.

I ett primärt Raynaud-syndrom uppträder symtomen på båda händerna eller fötterna. I ett sekundärt Raynaud-syndrom påverkas vanligtvis bara en sida.

Om kramperna (kramperna) kvarstår under en längre tid skadas fartygen permanent. Då kan vävnaden dö av – nekrosor bildas. Men sådana skador uppstår vanligtvis endast som komplikationer av sekundärt Raynauds syndrom.

Om Raynaud-syndromet är resultatet av sklerodermi (ärftlig bindvävssjukdom), blir huden, armarna eller ansiktet hud tjockare och stramare. Dessutom förändras blodkärlen i det drabbade området.

Raynauds syndrom: orsaker och riskfaktorer

Ett Raynauds syndrom orsakas av mycket stark och plötslig förträngning av kärlen (särskilt i fingrar och händer), som löser sig efter en tid. Detta kallas vasospasm. Kramparna förekommer särskilt i kalla temperaturer och under stress. Orsaken till detta fenomen är en obalans av vasodilator och vasokonstriktor.

De vaskulära spasmerna av Raynauds syndrom kan orsakas av störningar i blodkärlen i tår och fingrar eller av en störd nervaktivitet. Störningar i hormonbalansen kan också spela en roll. Hur dessa olika faktorer interagerar är fortfarande oklart.

Orsakerna till det primära Raynauds syndrom är fortfarande i stort sett okända. Speciellt unga kvinnor drabbas. Under livets gång är attackerna vanligtvis allt sällsynta och svagare. Ofta är det primära Raynauds syndrom vanligare i familjen. Framför allt gynnar rökning utvecklingen av Raynauds syndrom.

Ett sekundärt Raynauds syndrom kan utlösas av en mängd olika sjukdomar. Dessa inkluderar reumatologiska sjukdomar, men också störningar i nerverna (till exempel multipel skleros) eller kärlsjukdomar såsom åderförkalkning. Dessutom kan cancer, särskilt i det hematopoietiska systemet, orsaka Raynauds syndrom.

Ibland är ett karpaltunnelsyndrom, i vilket vissa nervkanaler fångas i handleden, associerat med Raynauds syndrom. Scleroderma, en autoimmun sjukdom som leder till härdning av bindväv i huden, resulterar ofta i Raynauds syndrom. I samband med autoimmuna sjukdomar kan så kallade kalla agglutininer upptäckas i blodet. Kalla agglutininer är antikroppar som klumpar sig när de är kalla. Kroppen svarar med inflammatoriska reaktioner, som i sin tur främjar vasokonstriktion och därmed främjar ett Raynauds syndrom.

Vissa mediciner (preventivmedel, cytostatika, interferon, betablockerare, ergotamin och dopaminerga läkemedel) eller droger (kokain, designerläkemedel) kan orsaka Renauld syndrom. Vissa människor som kommer i kontakt med vissa kemikalier inom sitt yrke (till exempel polyvinylklorid) eller arbetar längre med vibrationsmaskiner som jackhammer eller motorsåg, utvecklar också ett Raynauds syndrom.

Raynauds syndrom: undersökningar och diagnos

Den första kontaktpunkten för ett Raynauds syndrom är husläkaren, som kan hänvisa dig till en reumatolog. Som regel är en detaljerad beskrivning av symptomen tillräcklig för att ställa diagnosen ”Raynauds syndrom”.

Den medicinska konsultationen ger viktig information om typen och orsaken till Raynauds syndrom. I samtal kommer läkaren att ställa frågor som:

• Ser du plötslig missfärgning av dina händer, eventuellt förknippad med smärta?
• Visas symtomen symmetriskt på båda händerna?
• Uppträder symtomen ofta under stress eller förkylning?
• Har du märkt några förändringar i dina händer?
• Har du känt befintliga förhållanden?
• Känner du till liknande fall i din familj?

En serie tester kan bekräfta diagnosen Raynauds syndrom. Till exempel kan fisteltestet användas för att kontrollera blodflödet till fingrarna i sidojämförelsen. För detta ändamål stänger doktorn fast patientens handled och låter honom stänga och öppna näven ungefär 20 gånger. Om det finns ett Raynaud-syndrom är fingrarna i detta experiment vanligtvis bas.

Allen-testet används för att undersöka artärerna som leder blod i handen. Kirurgen pressar en av de två artärerna (A. radialis eller A. ulnaris) efter varandra och kontrollerar om den öppna artären förser handen med tillräckligt med blod. Om handen blir blek under kompression är den okomprimerade artären troligen stängd.

Ett kallt provokationstest kan avgöra om kyla kan vara utlösen av en attack. För detta doppas händerna i isvatten i cirka tre minuter. Denna utredning är emellertid kontroversiell, eftersom attackerna inte kan utlösas pålitligt.

En annan viktig faktor vid misstank av Raynaud-syndrom är inspektion av händerna. Läkaren uppmärksammar sår och vävnadsskador såsom döda områden på fingertopparna, så kallad råttbitt eller nekros i fingertoppen. Dessutom letar läkaren efter förändringar på nageln.

Diagnos av ett primärt Raynauds syndrom

Kriterierna för diagnos av ett primärt Raynauds syndrom är:

• Båda händerna påverkas.
• Attackerna är främst i förkylning eller stress.
• Det finns vävnadsskador.
• Symtomen har förekommit i mer än två år utan att en underliggande sjukdom har upptäckts.
• Ytterligare undersökningar är inte synliga.

Dessutom, för en primär form av Raynauds syndrom, om den drabbade är ung (under 30) och kvinna, eller om hon också har migrän eller en speciell form av hjärt ganglene (Prinzmetals angina), orsakas båda sjukdomarna av kramp i vissa blodkärl.

Diagnos av sekundärt Raynauds syndrom

Kriterierna för förekomsten av sekundärt Raynaud-syndrom är:

• Endast en hand påverkas.
• Vävnaden i de drabbade regionerna är skadad.

Det är mer troligt att symtomen är sekundära till Raynauds syndrom hos män över 30 år. Vissa sjukdomar, såsom nefrit eller bensmärta och användning av vissa läkemedel eller användning av droger, misstanken om ett sekundärt Raynauds syndrom.

För slutlig förtydligning är ett antal ytterligare utredningar möjliga.

kapillär

I en kapillärmikroskopi undersöker läkaren de minsta kärlen (kapillärerna) i händerna. Till exempel kan sklerodermi identifieras som orsaken till det sekundära Raynauds syndrom. Denna sjukdom är associerad med jätte kapillärer, vaskulära fria regioner och mindre blödningar.

blodprover

Blodtester kan avslöja andra tillstånd som resulterar i sekundärt Raynauds syndrom. Viktiga parametrar som ska samlas in är blodantalet, blodplättar, inflammationsparametrar och så kallad protein och immunoelektrofores. Dessutom bör vissa antikroppar bestämmas. Dessa inkluderar ANA- och anti-DNA-antikroppar som är typiska för den sällsynta immunstörningen lupus erythematosus. Detta kan också orsaka ett sekundärt Raynauds syndrom.

Bildbehandling

Magnetresonansangiografi och duplex ultraljud gör det möjligt att upptäcka vaskulär spasm (kramp), förträngning (stenos) och andra vaskulära förändringar. Det kan vara viktigt att ytterligare undersöka hjärt- och nackkärlen. Under utredningen kan en så kallad α-blockerare ges. Denna medicinering gör att sammandragningen öppnas. Om detta inte är fallet kan en kärlsjukdom antas.

Det är viktigt att utesluta andra sjukdomar som är förknippade med symtom som liknar Raynauds syndrom. Dessa inkluderar emboli och perifer arteriell sjukdom (PAD), i vilken blodkärlen stängs. Dessutom är så kallad isolerad akrocyanos förknippad med en smärtfri blå färg på händerna. En störande men ofarlig sjukdom vid första anblicken är spontana blåmärken på fingret (det så kallade spontana fingerhematom).

Raynauds syndrom: behandling

Raynauds syndromterapi baseras initialt på allmänna åtgärder. Det är viktigt att undvika attacker, särskilt stress och kyla. Att undvika för kalla drycker och mat kan också sänka antalet attacker. Påverkad nytta av värmbara värmehandskar. Personer med Raynauds syndrom bör också avstå från att röka. Vissa drabbade har också en diet som innehåller mycket omega-3-fettsyror.

stress minskning

Ett väsentligt bidrag till en förbättring av symtomen är stressminskning. Nyttigt är att lära sig en avslappningsteknik som autogen träning eller progressiv muskelavslappning. Sport hjälper också till att minska stress.

sårvård

Sår i de drabbade områdena måste behandlas intensivt och professionellt, eftersom de kan läka dåligt och därmed hålla längre.

Vad ska man göra med en Raynaud-attack?

Om ett anfall hotar ska du tvätta händerna med varmt vatten. Det är också en bra idé att flytta och massera händerna så att fartygen expanderar snabbt. Ibland hjälper det att lägga händerna under armhålan.

En Raynaud-attack stoppar vanligtvis automatiskt efter högst en halvtimme – innan permanent skada inträffar. Men om vasokonstriktion inte löser, hjälper ofta säng vila och värme. Om detta inte räcker kan läkaren förskriva antikoagulantia-behandling, till exempel med heparin, eventuellt i kombination med andra läkemedel.

droger

Om de allmänna åtgärderna är otillräckliga är det möjligt att ta medicin mot Raynauds syndrom. En medicinering är särskilt användbar om vävnaden skadas och en god blodcirkulation måste säkerställas. Den viktigaste gruppen av läkemedel mot Raynauds sjukdom är kalciumantagonister, till exempel nifedipin. Dessutom kan nitroglycerin, en vasodilaterande substans, appliceras på de drabbade områdena.

Dock kan läkemedlen ha oönskade biverkningar. Kalciumkanalblockerare kan svälla fingrarna, en kvävgas salva kan orsaka huvudvärk.

I ett mycket allvarligt Raynauds syndrom kan ett antal andra grupper av läkemedel förskrivas, av vilka några inte är specifikt godkända för Raynauds syndromterapi. Användningen av dessa läkemedel för behandling av Raynauds syndrom, men särskilt av antidepressiva medel, är kontroversiell.

Om sekundärt Raynauds syndrom orsakas av minskade kärl, kan behandling med acetylsalicylsyra (ASA) och ett kolesterolsenkande läkemedel (statin) övervägas.

operationer

I särskilt allvarliga fall kan operation vara användbar. Dessa inkluderar till exempel blockering av vasokonstriktornerver (sympatektomi). En sådan blockad kan också medicineras med den aktiva ingrediensen guanethidin. Även om detta fungerar endast under en begränsad tid, men det kan redan vara tillräckligt för att läka sår och vävnadsskada.

Om det Raynauds syndrom I samband med arbete kan ett jobb eller till och med en karriärförändring bli nödvändigt.

Raynauds syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Även om ett primärt Raynauds syndrom är distraherande och obehagligt, är det ofarligt och begränsar vanligtvis livskvaliteten endast lite. Som regel förbättras symtomen med tiden.

I ett sekundärt Raynauds syndrom kan lidningstrycket vara betydligt högre och öka med tiden. Sjukdomen är mycket olika från fall till fall beroende på de många olika orsakerna. Vissa patienter upplever komplikationer som dåligt helande sår eller annan vävnadsskada, vilket kan vara komplicerat och långt att behandla. I särskilt allvarliga fall kan vävnadsområden också dö. Eftersom nya kärl bildas relativt snabbt i händelse av vaskulär skada, är en amputation, till exempel av det drabbade fingret, en Raynauds syndrom bara mycket sällan nödvändigt.