Vaskulit är en vaskulit. Det kan påverka olika kärl (artärer, kapillärer, vener) och orsaka allvarliga organskador. Vaskulit orsakas av kroppens eget försvarssystem. Varför detta händer är i stort sett okänt. Läs all viktig information om: Vad är vasculit? Vilka former av vaskulit kan särskiljas? Vilka symtom uppstår? Hur ser vaskulitterapi ut?
Vaskulit: beskrivning
Vaskulit (plural: vasculitis) är en inflammatorisk sjukdom i blodkärlen, termen skiljer mellan olika typer av vaskulit. I alla fall riktas proteiner i försvarssystemet mot blodkärlen och orsakar inflammation. Eftersom försvarssystemet är riktat mot ens egen kropp är vaskulit en så kallad autoimmun sjukdom. Och eftersom hela kroppen korsas av blodkärl kan vaskulit uppstå praktiskt taget var som helst.
Vaskulit-former
Läkare skiljer en primär från en sekundär vaskulit. Sekundär vaskulit följer eller är nära förknippad med en annan underliggande sjukdom (såsom reumatism). Om man vet den exakta orsaken, till exempel virusinfektioner, talar läkare också om en sekundär vaskulit.
En primär vaskulit manifesterar sig emellertid som en separat sjukdom. Orsakerna till dessa vaskulära inflammationer är i stort sett okända. Vissa läkare talar därför också om idiopatisk vaskulit. Ofta påverkar dessa blodkärlsinflammationer företrädesvis mycket specifika kärl.
I kroppen finns det i allmänhet artärer och vener. Arterier, även kallade artärer, transporterar blodet bort från hjärtat. Via vener återförs blodet till hjärtat. Övergången mellan artärer och vener utgör de så kallade kapillärerna (hårnålens blodkärl), kroppens minsta blodkärl. De bildar vanligtvis ett slags vaskulärt nätverk genom vilket substansutbytet äger rum i respektive organ: cellerna tar upp näringsämnen och syre från blodet och levererar avfallsprodukter till blodet.
Från hjärtat till målorganet blir artärerna mindre och mindre. Omvänt blir venerna från kapillärnätet i riktning mot hjärtat större. Primär vaskulit påverkar vanligtvis blodkärl av en viss storlek. Därefter delas upp primära vaskulära inflammationer igen:
|
Påverkade fartyg |
Vaskulit-former |
Anmärkningar |
|
Vaskulit i stora kärl |
|
|
|
Vaskulit i medelstora fartyg |
|
|
|
Vaskulit i små kärl |
|
ANCA-associerade (det vill säga dessa vaskuliter har vanligtvis specifika antipoder, ENntiNeutrophilen Cytoplasmatischen ENantikroppar kan detekteras) |
|
Icke-ANCA-associerad |
jätte
Allt viktigt om denna form av vaskulit du läser i artikeln Arteritis temporalis.
Kawasakis sjukdom
Allt viktigt om denna form av vaskulit läses i artikeln Kawasaki syndrom.
Granulomatos med polyangiit
Allt viktigt om denna form av vaskulit du läser i artikeln Wegeners sjukdom.
Purpura Schönlein-Enoch
Allt viktigt om denna form av vaskulit läses i artikeln Purpura Schönlein-Enoch.
Det finns också endangiitis obliterans, Behçets sjukdom och cerebral vasculitis:
Endangiitis obliterans (trombangiitis obliterans) påverkar främst små och medelstora benkärl. Oftast unga män (<40 år), särskilt tunga rökare.
Behçets sjukdom kan vara den enda systemiska vaskulit som påverkar både artärer och vener i olika storlekar i hela kroppen. Det tillhör en ny klassificering tillsammans med Cogan-syndromet, en autoimmun sjukdom i ögonkärlen, till ”Vasculitis variabla kärlstorlek”. Behçets sjukdom förekommer vanligtvis mellan 20 och 40 år. Det är ungefär tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor. Sjukdomen finns främst i Turkiet och i arabiska länder.
Cerebral vasculitis kallas också primär vaskulit i CNS och påverkar endast kärlen i hjärnan och ryggmärgen.
Vaskulit: symtom
Symtomen varierar beroende på blodkärlsinflammationens form eller plats. Vaskulit symptom beror också på i vilken utsträckning kärlen skadas av inflammation.
B-symtom
Vanligtvis börjar en vaskulär inflammation med ospecifika symtom. Vissa patienter känner sig initialt utslagen och trötta. Det finns också en liten feber, vanligtvis under 38,5 grader Celsius (subfebril temperatur). Vissa patienter rapporterar tung nattesvett och oönskad viktminskning.
Nattsvett, viktminskning och mild feber sammanfattas också under termen ”B-symtom”. Till exempel drabbas patienter med cancer och tuberkulos också av dessa icke-specifika symtom.
Förutom dessa vaga symtom på vaskulit kan reumatiska klagomål också uppstå. Vissa patienter klagar över ledvärk, vilket ibland är förknippat med svullnad. Andra drabbas av smärta i musklerna (myalgi) och rapporterar ovanligt tunga muskler.
Vaskulit symptom vid inflammation i små kärl
Framstegen med vaskulit följs av involvering av organen mer allvarliga klagomål. Dessa skiljer sig beroende på vaskulitformen.
Inflammationer av små kärl, till exempel, påverkar ögat och orsakar rodnad i ögat eller suddig syn. Slemhinneskador i munnen leder till smärtsamma afta. Hos vissa vaskulit klagar patienter över ofta bihåleinflammation och en stoppad näsa, som ibland blöder. Om de små hudkärlen är inflammerade kommer det till fina blödningar, medicinskt kallade petechiae.
Som ett resultat av vaskulit i små kärl kan fläckig (purpura) eller blåttandad, nätformad (livedo reticularis) rodnad också uppträda på huden. Andnöd eller hosta blod kan uppstå som en del av en liten kärlvasculit i lungorna. Vissa patienter rapporterar blodig diarré eller blodig urin. Andra former av vaskulit orsakar smärta i bröstet, vilket kan indikera hjärt- eller perikardit.
Om små kärl skadas i nervsystemet rapporterar de drabbade stickningar eller obehag (parestesi). Dessa är vanligare på fötterna än på händerna.
Vaskulit symptom vid inflammation i medelstora kärl
Däremot, om vaskulit uppstår på medelstora blodkärl, är organinfarkt den farliga konsekvensen. Den avbrutna blodtillförseln kan leda till allvarlig skada, till exempel i tarmen eller i njurarna. I vissa fall får de drabbade hjärtinfarkt. Inflammerade kärl i hjärnan utlöser ibland en stroke.
Vaskulit symptom vid inflammation i stora kärl
I området med stora artärer i huvudet orsakar vaskulit svår huvudvärk. Några av de drabbade patienterna är plötsligt värre eller till och med helt blinda. De stora arm- och benkärlen kan stängas på grund av vaskulit och orsaka svår smärta. I slutändan ökar risken för blodproppar (trombos). Dessa kan bäras av blodomloppet och orsaka vaskulär ocklusion någon annanstans (emboli och lungemboli).
Eosinofil granulomatos med polyangiit: symtom
Denna vaskulit kallas också allergisk granulomatös angiit eller Churgh-Strauss syndrom. Liksom Wegeners sjukdom påverkar det främst luftvägarna, som vanligtvis orsakar astmaattacker med akut andningsbesvär. I blodet kan vita blodkroppar detekteras, vilket också är typiskt för en allergi.
I ungefär hälften av fallen påverkar denna form av vaskulit också hjärtat. Där utlöser det en inflammation i hjärtmuskelcellerna eller kranskärlen. Nervarna skadas också ofta och blodproppar bildas alltmer som helt kan täcka kärlen.
Mikroskopisk panarterit (MPA): symtom
I denna form av vaskulit skadas njurarna vanligtvis (glomerulonephritis). Detta utlöser ökat blodtryck (hypertoni) med huvudvärk. Vid hudinvolvering, små knölar och påtaglig blödning under huden (palpable purpura), särskilt på benen. I vissa fall kan nerver, paranasala bihålor eller ögon också bli inflammerade.
Vaskulit vid essentiell kryoglobulinemi: symtom
I denna vaskulitvariant förekommer blödning huvudsakligen på händer och fötter. Dessutom kan vävnadsdefekter (sår) vara synliga. Dessutom rapporterar patienter ofta ledvärk. Ytterligare symtom på vaskulit kan bero på skador på njurar och nerv (svår förlopp).
Kutan leukocytoclastic angiitis (KLA): symtom
I denna vaskulit är bara de små hudkärlen inflammerade. Lider har hudblödning som kan palperas och ibland smärta. I några få fall kan också blodfyllda blåsor, klumpar och icke-läkande sår bildas. KLA-vaskulit förekommer oftast på benen. Under denna primära vaskulära inflammation lider kvinnor ungefär dubbelt så ofta som män.
Panarteritis nodosa: symtom
Denna vaskulitform drabbar män ungefär tre gånger kvinnor. Det kan skada olika organ, varför utseendet på kärlsymtom kan vara mycket annorlunda. I de flesta fall (80 procent) är kranskärl inflammerade. Patienter känner ofta tryck eller smärta i bröstet (angina pectoris) och kan uppleva en hjärtattack (inklusive yngre patienter). Andra möjliga symtom inkluderar:
- Feber, nattsvett, viktminskning (50 procent)
- Led- och muskelsmärta (65 procent)
- spasmodisk buksmärta (kolik), eventuellt tarminfarkt (50 procent)
- testikelsmärta
- Slagattack av cerebrala fartyg (även hos unga patienter)
- Känslor av domningar, domningar (polyneuropati, i cirka 60% av fallen, mononeuritis multiplex), epileptiska anfall, psykos
- Kärlkörtlar (aneurysmer)
Upp till 70 procent av njurarna kan skadas, men inte de fina njurkropparna (ingen glomerulonefrit). Ett annat viktigt vaskulitssymptom på panarteritis nodosa är den så kallade livedo racemosa. Det kan ses på hudens märkliga form (blixtliknande), strimmig eller retikulerad och blåröd hudfärgning, som inte förändras i utseende och förblir på plats.
Takayasus arterit: symtom
I denna vaskulit är huvudartären och dess vaskulära grenar inflammerade. Det förekommer främst i asiatiska länder, Afrika och Sydamerika. I Europa är Takayasu vasculitis ganska sällsynt. Kvinnor är ungefär nio gånger mer troliga än män. Dessutom är ålder från början vanligtvis mindre än 40 år.
Takayasus inflammation börjar krypa (pre-ocklusivt stadium, förberedande fas) med mild feber, trötthet, led- och huvudvärk och viktminskning.
I den fortsatta kursen (pulslös fas, ocklusivt stadium) utvecklas andra vaskulitiska symtom. Under vissa omständigheter utvecklas subkutan fettvävnadsflammor och tryckkänsliga hudnoder (erythema nodosum med pannikulit). Vissa patienter klagar över att armarna skadar och fingrarna blir bleka och kalla (Raynauds syndrom).
Om cerebrala fartyg är inflammerade kan synstörningar, yrsel med svimning eller en Schlaganfal uppstå. Takayasu-vaskulit i hjärtat kan leda till symtom på koronar hjärtsjukdom (CHD). Detta inkluderar till exempel en obekväm känsla av tryck i bröstet (angina pectoris).
Behçets sjukdom: symtom
Om Behçets sjukdom drabbar huden och slemhinnorna utvecklas smärtsamma munsår (orala afta, 95 procent) och intima områden (könsafta, 70 procent). Det kan också bilda tryckkänsliga noder (erythema nodosum).
Ofta påverkas ögonen, vilket betyder mycket ofta (80 procent) inflammation i mittögons hud (uveit). Dessutom är en inflammation i lederna (artrit) inte ovanlig (70 procent). Nästan en tredjedel av patienterna i Behcet vasculitis lider av inflammation och vävnadsdefekter (magsår) i matsmältningskanalen. Upp till 30 procent av patienterna har också inflammerade kärl i centrala nervsystemet (CNS). Ju mer aktiva inflammationerna är, desto högre är risken för farliga blodproppar (tromboembolismer).
Cerebral vaskulit: symtom
Denna vaskulitform kallas också primär eller isolerad angiit i centrala nervsystemet (PACNS). Patienter lider ofta av ihållande tråkig huvudvärk, mild yrsel och dålig koncentration eller minne. Psykiska avvikelser, såsom en förändring i naturen, förekommer också.
Under vissa omständigheter kan cerebral vaskulit ibland inte längre tillföra tillräckligt med blod till hjärnregioner, vilket resulterar i en stroke. Ibland orsakas detta också av blödning från inflammerade kärl. Epileptiska anfall är också förknippade med kärlsymtom på CNS.
Endangiitis obliterans: symtom
Patienter känner ofta förkylning och smärta i vila i ben och fötter. Ytligt inflammerade kärl är synliga och påtagliga som röda, varma och ömma smärtsamma linjer. Under vissa omständigheter verkar huden blåaktig på grund av det minskade blodflödet. Under vaskulit dör vävnaden, speciellt vid tåspetsarna, och svarta hudfel blir synliga. Dessutom kan spiktillväxten störas.
Vaskulit: orsaker och riskfaktorer
Orsakerna till primär vaskulit är i stort sett okända. Sekundär vaskulit utvecklas till följd av en annan underliggande sjukdom eller läkemedelsapplikation.
Möjliga triggers av primär vaskulit
Primär (idiopatisk) vaskulit förefaller som en tydlig sjukdom utan uppenbar orsak. Vissa vaskulit bildar emellertid misstänkt för vissa triggers.
|
Primär vaskulit |
sjukdom |
Möjlig trigger |
|
Vaskulit i små kärl |
Polyangiit med granulomatos |
okänd, delvis bakterien Staphylococcus aureus |
|
Eosinofil granulomatos med polyangiit |
okänd, tvivelaktig astmamedicinen montelukast |
|
|
Mikroskopisk Panarteriitis |
okänt |
|
|
Purpura Henoch-Schönleins |
tidigare luftvägsinfektion |
|
|
Vaskulit vid essentiell kryoglobulinemi |
Kan förekomma som primär vaskulit (utan uppenbar orsak) eller som sekundär vaskulit (på grund av till exempel hepatit C-infektion eller malign lymfsjukdom). |
|
|
Kutan leukocytoclastisk angiit |
okänt |
|
|
Vaskulit i medelstora fartyg |
Panarteritis nodosa |
okänd, förening med hepatit B-infektion |
|
Kawasakis sjukdom |
okänt |
|
|
Vaskulit i stora kärl |
jätte |
okänd, eventuellt genetisk predisposition och extern utlösning av infektioner |
|
Takayasus sjukdom |
okänt |
Möjliga triggers av sekundär vaskulit
Dessa former av vaskulit uppstår som ett resultat av läkemedelsanvändning, infektion eller andra sjukdomar.
|
Trigger av sekundär vaskulit |
exempel |
|
maligna tillväxter |
Lymfom, bröstcancer, blodcancer |
|
Reumatiska sjukdomar |
Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus |
|
bakteriella infektioner |
Staphylococci, streptococci, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasmas |
|
virusinfektioner |
Hepatit B-virus, herpesvirus, influensavirus, cytomegalovirus |
|
svampinfektioner |
Candida albicans |
|
Protozoa (protozoa, ”protozoa”) |
Trypanosomes, Plasmodium malariae |
|
maskinfektioner |
helminter |
|
droger |
ASA, allopurinol, tiazider, sulfonamider, guld, NSAID, fenotiaziner, pyrazoloner, ketokonazol, tetracykliner, penicilliner, propyltiouracil |
|
Mat (tillsatser) |
sällsynt, till exempel, matfärgning tartrazin (E 102) |
Ursprunget till vaskulär inflammation
En vaskulit uppstår när ett kärl eller kärlväggarna blir inflammerade av en försvarsreaktion. I några av vaskuliterna riktas vissa proteiner i immunsystemet, kända som auto-antikroppar, mot kroppens egna kärlstrukturer. Dessa vaskulära inflammationer motsvarar således en autoimmun sjukdom. Sammanfattningsvis benämns de former av pauciimmun vaskulit.
Däremot finns det immunkärlkretsar. Vid deras ursprung involverade så kallade immunkomplex (antigen-antikropp eller antikropp-antikroppskomplex). Antikroppar binder till vissa beståndsdelar av främmande ämnen (som virus, läkemedel), ansamlas som ett komplex i kärlväggarna och kan utlösa inflammation där. Detta inträffar antingen på platsen för komplexbildning (in situ immunkomplex), annars transporteras immunkomplexen av blodet till andra kroppsregioner och orsakar vaskulit där.
I detta sammanhang spelar speciella proteiner också en roll, som vanligtvis aktiveras av immunkomplex. Specifikt är det vissa glykoproteiner som kallas komplementfaktorer. De kan förstöra celler och orsaka inflammation såsom vaskulit.
Konsekvenser av vaskulit
På grund av kärlinflammationen kan kärlet snäva eller helt sluta. I vissa fall uppstår sloughs (aneurysmer) på grund av fartygsväggens svaghet. Beroende på placeringen av inflammation kan olika organ inte längre tillföras tillräckligt med syre och näringsämnen. De är begränsade i sin funktion. Som ett resultat av vaskulit, i vissa former, kan vävnadsknuter bildas från olika celler (såsom epitelceller, jätteceller). Dessa så kallade icke-infektiösa granulom finns i en vävnadsundersökning bland andra i a
- Polyangiit med granulomatos
- Eosinofil granulomatos med polyangiit
- jätte
- Takayasus sjukdom
Vaskulit: diagnos och undersökning
Specialisten på sjukdomar i fartygen är internisten. Specialister på hud- och könssjukdomar kan konsulteras vid vaskulit som påverkar huden. Om man misstänker en vaskulit, förhör läkaren först patienten och samlar in sjukdomshistoria (anamnesis). Möjliga frågor är:
- Vilka klagomål har du? Känner du dig hackig och trött?
- Har du gått ner i vikt oavsiktligt nyligen?
- Svettar du mycket under natten?
- Är din temperatur förhöjd?
- Har du lagt märke till hudförändringar, till exempel punkterad rodnad?
- Lider du av smärta? Om så är fallet, var och hur skulle du beskriva denna smärta (bankande, knivstickande etc.)?
- Har du eller hade du en influensainfektion nyligen? Behöver du fortfarande hosta och eventuellt blod?
- Har du några underliggande förhållanden, såsom reumatism?
- Har du diagnostiserats med infektioner, till exempel hepatitviruset?
- Vilka mediciner tar du?
Detta följs av en fysisk undersökning. Beroende på tillstånd lyssnar läkaren på och / eller känner hjärtat, lungorna och magen. Han kommer också att mäta blodtrycket på båda armarna och pulsen i olika delar av kroppen. Han kontrollerar huden för förändringar som ovanlig rodnad. Dessutom undersöks örat, näsan och halsen för att utesluta någon inflammation. Om en patient lider av yrsel, svimning eller hudkänsla, kontrolleras den neurologiska statusen också med hjälp av olika tester.
Vid vaskulit finns det vanligtvis vissa områden i kroppen där kärlen huvudsakligen eldar. Lokaliseringen av skadan ger redan en första indikation på vilken typ av vaskulit det kan vara. För att bekräfta misstanken eller utesluta andra sjukdomar (såsom virus- eller bakterieinfektioner) utför läkaren några tester till.
laboratorietester
Om läkaren misstänker en vaskulit, kommer han att ta blodprover och skicka dem till ett laboratorium för ytterligare undersökning. Som regel blir berörda personer också begärda ett urinprov. Beroende på form av vaskulit resulterar typiska laboratoriefynd. Inflammationsnivåerna ökar ofta (C-reaktivt protein CRP, erytrocytsedimentation, vita blodkroppar). Av speciell vikt är karakteristiska proteiner i försvarssystemet såsom auto-antikroppar eller immunkomplex.
|
sjukdom |
Viktiga laboratorieresultat |
|
Polyangiit med granulomatos |
|
|
Eosinofil granulomatos med polyangiit |
|
|
Mikroskopisk Panarteriitis |
|
|
Purpura Henoch-Schönleins |
|
|
Vaskulit vid essentiell kryoglobulinemi |
|
|
Kutan leukocytoclastisk angiit |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakis sjukdom |
|
|
jätte |
|
|
Takayasus sjukdom |
|
vävnadsundersökning
För att säkerställa diagnosen en viss vaskulit, tar läkaren i många fall ett vävnadsprov (biopsi) från drabbade kroppsdelar. Prover från hud, slemhinna eller njurar tas under lokalbedövning. Förfarandet tar vanligtvis 15 till 30 minuter.
Lungvävnad erhålls vanligtvis som en del av en lunga (bronkoskopi). När det gäller en gigantisk cellvaskulit i den temporala artären tar läkaren en bit av detta kärl som är minst 20 millimeter lång.
Läkaren skickar vävnadsproven som erhållits till ett laboratorium, där de undersöks histologiskt. Till exempel i en vaskulit kan försvarsceller (såsom eosinofila eller neutrofila granulocyter, antikroppar och immunkomplex), granulom och andra mindre förändringar detekteras under mikroskopet. På detta sätt kan ett njurinflytande (glomerulonephritis) bestämmas exakt.
avbildning
Bildstudier hjälper till att utesluta andra orsaker till de beskrivna symtomen, till exempel cancer, blödning eller vaskulära förändringar. Till exempel används även magnetresonansavbildning (MRI) eller datortomografi (CT), och ibland positronemissionstomografi (PET). I många fall används kontrastmedel under dessa undersökningar för att bättre kunna bedöma kärl (angiografi).
En röntgenbild kan också bidra till diagnosen Wegeners vaskulit i lungorna. Här kan läkaren bland annat känna igen påtagliga runda skuggor i lungvävnaden. En annan bildstudie är ultraljud (sonografi), kallad hjärtekokardiografi. Således, till exempel, kontrolleras blodflödet (färgduplex-sonografi) och kärlinsträngning eller -aussackungen. För gemensamma undersökningar är ultraljudet också lämpligt.
Ytterligare utredningar
Speciellt vid misstänkt Behçet vasculitis utför läkaren det så kallade pathergie-testet. För att göra detta injicerar han en liten mängd saltlösning i patientens nedre armhud. När det gäller patienter inträffar en överaktiv hudreaktion inom 48 timmar (markerad rodnad, bildning av en synlig och påtaglig nodul, ibland även pusfyllda blåsor). En liknande reaktion kan också ses vid leukocytoclastic och Wegeners vaskulit.
Om patienten visar vaskulit symptom i hjärnan eller ryggmärgen, kommer läkaren att ta ett prov av cerebrospinalvätskan (CSF) för vidare analys på laboratoriet.
Många läkare är nödvändiga för vaskulitdiagnosen
I vissa fall måste patienten presentera sig för olika läkare för att utesluta individuella sjukdomar och bekräfta vaskulit. Dessa inkluderar främst reumatologer, dermatologer, neurologer (neurologer), gastrointestinala specialister (gastroenterologer) och ögonläkare.
Kriterier för vaskulitdiagnostik
För vissa blodkärlsinflammationer finns det vissa villkor som måste uppfyllas (delvis) för att diagnostisera en specifik vaskulit. Dessa kriterier utvecklades av American College of Rheumatology (ACR, tidigare ARA). Det finns definierade kriterier för följande vasculitstörningar:
- Polyangiit med granulomatos
- Eosinofil granulomatos med polyangiit
- Panarteritis nodosa
- jätte
- Takayasus sjukdom
Vaskulit: behandling
Behandling med vaskulit använder läkemedel som undertrycker eller påverkar immunsystemet. Vilka ämnen läkaren administrerar beror på vaskulitformen och dess omfattning.
Vid behandling av sekundära vaskulära inflammationer behandlas den primära sjukdomen primärt. Vissa triggers elimineras och bör därefter undvikas (t.ex. vissa mediciner eller kosttillskott).
Antihistaminer och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) hjälper mot allmänna vaskulitiska symtom som smärta eller överdrivna inflammatoriska reaktioner.
Behandling av vaskulit i små kärl
Beroende på sjukdomsstadiet får patienter med Wegeners sjukdom, till exempel immunsuppressiva medel såsom kortisonpreparat (glukokortikosteroider, GCS såsom prednisolon) och / eller cytostatika såsom metotrexat eller cyklofosfamid. Ibland används också antikroppar (immunoglobuliner) såsom rituximab eller infliximab.
I en Purpura Schönlein-Enoch förskriva läkare, särskilt vid svår vaskulit-hudinfarktsteroider. Alternativt används också azatioprin, cyklofosfamid eller immunoglobuliner. Om njurarna skadas använder läkare också ACE-hämmare (eller Angiotension II-blockerare).
Väsentlig kryoglobulinemi behandlas av läkare med metotrexat och i avancerade stadier med cyklofosfamid och steroider. Immunosuppressiv vaskulitbehandling rekommenderas också vid leukanytoklastisk angiit i kutan.
Behandling av vaskulit i medelstora kärl
Panarteritis nodosa behandlas främst med metotrexat. När sjukdomen utvecklas föreskriver läkare en kombination av cyklofosfamid och kortisontillskott. Vid en ytterligare hepatit B-infektion sker en behandling mot viruset tillsammans med GCS och eventuellt en blodrening (plasmaferes / utbyte).
Vid Kawasaki-syndrom administreras högdos immunoglobuliner (antikroppar) via venen. Dessutom är det den enda sjukdomen där barn kan och bör ta acetylsalicylsyra (ASA). Glukokortikosteroider förvärrar emellertid denna vaskulit, varför de inte används.
Behandling av vaskulit i stora kärl
För gigantisk cellarterit är kortisonpreparat det valda läkemedlet. Takayasus arterit behandlas också immunsuppressivt. Vanligtvis används GCS eller metotrexat. Eftersom i denna vaskulitform påverkas stora artärer, föreskriver läkare ytterligare ASA. Det hämmar bildandet av blodproppar av blodplättar.
Särskilt i fallet med Takayasus arterit, men också i andra typer av vaskulit, vilket leder till förminskning av vener kan tillgängliga vaskulära ingripanden vara nödvändiga. Specialister tar antingen in stentar eller arbetar direkt på fartyget. Farlig sagging, till exempel, kan elimineras med vaskulära väggproteser.
Behandling av andra vaskulitformer
Behandlingen av Behçets sjukdom är främst med glukokortikosteroider, vanligtvis i kombination med azatioprin eller cyklosporin A. Alternativt använder läkare antikroppsmedlet colchicine. Thalidomide, ett thalidomidläkemedel, används också i Behcet vasculit terapi. I synnerhet, i fall av oftalmisk involvering, föreskriver läkare också interferoner (IFN2alpha). I svåra fall används så kallade TNF-alfa-blockerare eller cyklofosfamid.
I en endangiitis föreskriver läkare också GCS-preparat. Vaskulära dilaterande ämnen som prostaglandiner förskrivs trots osäkra effekter i vissa fall dessutom. Den viktigaste grundläggande åtgärden vid denna vaskulit är avhållsamhet från nikotin.
Cerebral vaskulit behandlas med en kombination av kortisonpreparat och cyklofosfamid i tre till sex månader. På grund av allvarliga biverkningar föreskriver läkare immunsuppressiva azatioprin och metotrexat efter denna fas.
Om allvarliga följder som stroke, hjärtattack, njursvikt, aneurysmbrott eller annan organskada uppstår, kommer läkare att utvidga behandling med vaskulit i enlighet därmed.
Vaskulit: sjukdomsförlopp och prognos
Eine Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.
Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.
|
Krankheit |
Prognose |
|
Polyangiitis mit Granulomatose |
|
|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
|
|
Mikroskopische Panarteriitis |
|
|
Purpura-Schönlein-Henoch |
|
|
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie |
|
|
Kutane leukozytoklastische Angiitis |
|
|
Panarteriitis nodosa |
|
|
Kawasakis sjukdom |
|
|
Riesenzellarteriitis |
|
|
Takayasu-Arteriitis |
|
|
Behçet-Krankheit |
|
|
Zerebrale Vaskulitis (PACNS) |
|
|
Endangiitis obliterans |
|
Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden