Hårcellcell leukemi (HZL) är en sällsynt cancer. Det är baserat på de så kallade B-lymfocyterna, en undergrupp av vita blodkroppar (leukocyter). Namnet ”hårig cell leukemi” härrör från utseendet på de sjuka blodcellerna: dessa har många fina fotfästen och ser ut som om de har hår. Ta reda på mer om hårcell leukemi här!
Vad är hårig cell leukemi?
Hårcellcell leukemi (HZL eller HCL av ”hårcell leukemi”) är en kronisk cancer. Patienter degenererar vissa vita blodkroppar (B-lymfocyter) och börjar föröka sig okontrollerat.
Trots namnet ”leukemi”, är HZL inte en av blodcancersjukdomarna (leukemi), utan av lymfkörtelcancer sjukdomar (malignt lymfom). I själva verket hänförs hårig cell leukemi till icke-Hodgkins lymfom, liksom även kronisk lymfocytisk leukemi (CLL).
Anmärkning: Läkare skiljer den klassiska hårcellens leukemi och den håriga cell leukemivarianten (HZL-V). Det senare är mycket sällsyntare, men körs mer aggressivt.
Orsaker och frekvens av HZL
Orsakerna till hårig cell leukemi är okända. Experter föreslår att insektsmedel (insektsmedel) och bekämpningsmedel (herbicider) kan gynna utvecklingen av denna form av cancer. Människor som arbetar inom jordbrukssektorn, nämligen, har en ökad risk för sjukdom.
Hårcellcell leukemi är sällsynt: varje år får bara tre av varje miljon människor det. De flesta av dem är män: de är tre till fyra gånger mer benägna att drabbas av hårig cell leukemi än kvinnor. Medelåldern för början är mellan 50 och 55 år. Den kan också träffa yngre eller äldre vuxna. Hårcellcell leukemi förekommer inte hos barn.
Hårcellig leukemi: symtom
Hårcellcell leukemi är en kronisk cancer som vanligtvis utvecklas långsamt. För första gången märker de flesta drabbade lite av sin sjukdom under lång tid. Gradvis förskjuter dock cancercellerna (”hårceller”) hos de flesta patienter de friska blodcellerna, dvs de normala vita och röda blodkropparna samt trombocyterna. Hos cirka 70 procent av alla patienter med hårcellcell leukemi är antalet av alla tre typer av blodceller under deras respektive lägre gränser. Läkarna talar då om en pancytopeni.
Det utlöser olika symtom: bristen på röda blodkroppar orsakar a anemi (Anemi). Typiska tecken är svaghet, trötthet, reducerad lastkapacitet och blek hud, Bristen på funktionella vita blodkroppar försvagar immunsystemet: patienterna är det benägna att infektioner, Bristen på blodplättar ökar blödningTill exempel är gummi eller näsblödning lätt. Även blåmärken (blåmärken) är lättare att bilda.
Typisk för hårig cell leukemi är – förutom bristen på friska blodceller – också en förstorad mjälte (Splenomegali). Ibland kommer hon i vägen Tryck i vänstra övre buken märkbar.
Sällsynta tecken Hårcellcell leukemi är en förstorad lever och svullna lymfkörtlar. Också sällsynta är de tre så kallade B-symtomen: feber över 38 grader Celsius, viktminskning och nattsvett. Detta symptomtrio är vanligt vid cancer och olika infektionssjukdomar.
Hårcellig leukemi: undersökningar och diagnos
Hos patienter som har symptomen som beskrivs ovan kommer läkaren först att kontrollera Att lyfta medicinsk historia (History). Han ger en detaljerad redogörelse för symtomen, frågar om möjliga sjukdomar före eller underliggande och om patienten utsattes för giftiga ämnen (t.ex. insektsmedel).
Detta följs av en grundlig fysisk undersökning, Bland annat är läkaren svullnad, oavsett om lymfkörtlarna (t.ex. i nackregionen eller under armhålorna) är svullna. Han skannar också bukväggen för att kontrollera om mjälten är förstorad. Mer exakt kan detta göras med a ultraljud av buken.
En pålitlig diagnos av hårcellcell leukemi är dock bara genom blodprover möjligt. I de flesta fall kan degenererade B-cellerna detekteras med sitt ”håriga” utseende. Blodanalyserna hjälper också till att skilja mellan de två subtyperna av hårig cell leukemi:
De flesta patienter har Klassisk hårcell leukemi, Det kännetecknas bland annat av att antalet lymfocyter (en form av de vita blodkropparna) och blodplättarna vanligtvis reduceras. I det sällsynta Hårcellsleukemi variant det ser annorlunda ut: Här ökas lymfocyterna betydligt. De uppmätta värdena för blodplättarna är vanligtvis normala.
Också viktigt vid hårig cell leukemi är en Undersökning av benmärgen: Läkaren tar ett prov av benmärgen (benmärgsstickning) och kan analyseras noggrant på laboratoriet.
Hårig cell leukemi: Behandling
Så länge en hårig cell leukemi inte orsakar obehag och antalet friska blodceller inte minskas sägs det: Vänta och se på, I detta stadium av sjukdomen behövs ingen terapi. Istället kommer läkaren regelbundet att kontrollera patientens blod (minst var tredje månad).
När avläsningarna av blodceller faller och / eller symtomen utvecklas bör patienterna behandlas. De flesta kommer att vara en kemoterapi Patienter får vissa läkemedel mot cancer (cytostatika) som hämmar spridningen av cancerceller. För hårigcell leukemi är de aktiva ingredienserna kladribin (2-klorodeoxyadenosin, 2-CDA) och pentostatin (deoxycoformicin, DCF). De är bland de så kallade purinanalogerna.
I vissa fall ifrågasätts andra behandlingsalternativ:
Ett exempel är den aktiva ingrediensen Interferon-a, Det hämmar spridningen av cancerceller och aktiverar försvarsceller i immunsystemet. Läkemedlet måste injiceras under huden flera gånger i veckan, ofta i flera år. Interferon-alfa används till exempel för att behandla patienter som av någon anledning inte får purinanaloger för kemoterapi. Även med ett återfall av cancer kan läkemedlet vara till hjälp om kemoterapi inte hjälper.
Ett annat behandlingsalternativ för hårig cell leukemi är en immunterapi med så kallad monoklonala antikroppar (såsom rituximab), Dessa är konstgjorda producerade antikroppar som kan påverka kroppens immunsystem: de binder specifikt till cancercellerna och signalerar således immuncellerna i immunsystemet att förstöra den degenererade cellen. Rituximab administreras direkt i en ven varannan till två veckan. Det kan förskrivas för hårig cell leukemi om en patient inte får ta eller tolerera purinanaloger (kemoterapi) och interferon-alfa av medicinska skäl.
Ibland kan hårcell leukemi också vara meningsfull när man kombinerar kemoterapi (med purinanaloger) och immunterapi (med rituximab). Läkarna talar då om en chemoimmunotherapy.
Hos nästan alla patienter med klassisk hårcellcell leukemi har cancercellerna en specifik genetisk mutation. Det heter BRAF V600E avses. Sedan så kallade BRAF inhibitorer hjälp mot cancer. Användningen av dessa läkemedel måste dock undersökas ytterligare, till exempel när det gäller optimal dosering och varaktighet av terapin. De används emellertid ibland när andra terapier (kemoterapi, interferon-alfa, moboklonala antikroppar), till exempel, inte kan användas eller inte tolereras.
Hårcellcell leukemi variant
Den mycket sällsynta hårcellleukemivarianten (HZL-V) svarar inte bra på kemoterapi med purinanaloger. Interferon-alfa är inte särskilt effektiv. Till exempel är kemoimmunoterapi (kemoterapi med purinanaloger plus rituximab) lämpligare. Om det handlar om ett kortvarigt återfall kan patienten Mjälten tas bort bli (splenektomi). Detta kan förbättra blodnivån hos cancerpatienter. Operationen kan också vara användbar om en patient av medicinska skäl inte får kemoterapi med purinanaloger.
Hårig cell leukemi: Prognos
Prognosen för klassisk hårcell leukemi är i allmänhet god. De flesta patienter svarar bra på behandlingen av kronisk sjukdom. Till exempel kan många drabbade fortsätta sitt yrke. Dessutom kan man förvänta sig en normal livslängd, om terapin fungerar bra.
Prognosen för hårcell leukemi variant (HZL-V) är mindre gynnsam. Det kör mer aggressivt än den kroniska krypande klassikern Hårcellsleukemi, Den vanliga behandlingen fungerar inte så bra med HZL-V. Detta kan förkorta överlevnadstiden för de drabbade.