Lupus erythematosus

Lupus erythematosus: beskrivning

Lupus erythematosus (fjäril lav) är en autoimmun sjukdom. I detta fall attackerar immunförsvarets celler (antikroppar) kroppens egna cellkomponenter och orsakar inflammatoriska förändringar. De exakta orsakerna till denna dysreglering av immunsystemet är fortfarande okända.

Lupus erythematosus är vanligtvis återfallande typ. De inflammatoriska förändringarna påverkar främst huden. Men det finns också former där andra organ är involverade. På denna grundval skiljer läkare i huvudsak tre huvudsakliga former av sjukdomen. Dessutom finns det några andra, sällsynta former av lupus, som vanligtvis är begränsade till huden, till exempel lupus erythematosus tumidus.

Kronisk discoid lupus erythematosus (CDLE)

Denna form av lupussjukdom påverkar vanligtvis bara huden och kallas därför ibland ”hudlupus”. Återfallet av sjukdomen åtföljs av bildandet av discoida, rödaktig-flagnande hudskador, vilket är särskilt tydligt på solkyssade kroppsdelar som ansiktet. Utlöser av återfallen kan till exempel vara ljus, stress, mindre skador eller infektioner. Kronisk discoid lupus erythematosus utvecklas vanligtvis mellan 20 och 40 år av livet.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Denna lupusvariant påverkar också inre organ utöver huden. Läs allt om det i artikeln Systemic lupus erythematosus.

Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE)

Subakut kutan lupus erythematosus har ett mellanläge mellan de två ovan nämnda sjukdomstyperna. Hos de drabbade patienterna finns å ena sidan mycket omfattande skador på solbelysta delar av kroppen och å andra sidan sjukdomsspecifika antikroppar i blodet. Den akuta fasen av sjukdomen åtföljs ofta av muskel- och ledvärk. I sällsynta fall fortsätter subakut kutan lupus erythematosus att utvecklas till systemisk lupus erythematosus.

Frekvens av lupus erythematosus

Lupus erythematosus är vanligt över hela världen men en sällsynt sjukdom. I industrialiserade länder lider cirka 12 till 50 av varje 100 000 människor av den autoimmuna sjukdomen. Det förekommer vanligtvis mellan 15 och 25 år, där kvinnor drabbas ungefär tio gånger oftare än män.

Lupus erythematosus: symtom

Vilka tecken och symtom som kan orsaka den autoimmuna sjukdomen, läs i artikeln lupus erythematosus – symtom.

Lupus erythematosus: orsaker och riskfaktorer

De exakta orsakerna till lupus erythematosus förstås ännu inte helt. Enligt experter är en genetisk predisposition grunden för störningen av immunsystemet som sjukdomen bygger på. Dessutom verkar andra faktorer också spela en roll. Förutom miljöfaktorer som UV-ljus är dessa främst hormonella påverkningar, eftersom lupus erythematosus är mycket vanligare hos kvinnor och flickor än hos män och pojkar (hos kvinnligt kön är hormonbalansen mer varierande än hos män).

droger

Vissa läkemedel såsom blodtrycksmedel och epilepsi kan orsaka ett lupusliknande syndrom, det så kallade läkemedelsinducerade lupus syndromet. Efter avslutad medicinering försvinner syndromet i allmänhet.

Lupus erythematosus: undersökningar och diagnos

I början av diagnosen lupus erythematosus kommer läkaren att ha en detaljerad diskussion med patienten (hos barn med föräldrarna) om sjukdomshistoria (anamnesis). Detta följs av en fysisk undersökning och ytterligare undersökningar.

hud undersökning

I de olika formerna av lupus förekommer typiska hudlesioner. Viktigt för diagnosen är därför en undersökning hos hudläkaren. Han tar ett vävnadsprov av huden (hudbiopsi) och undersöker det under mikroskopet.

Ytterligare utredningar

Blodtester kan också ge viktiga bevis på autoimmun sjukdom. Till exempel kan systemisk lupus erythematosus och i de flesta fall subakut kronisk lupus erythematosus upptäcka specifika antikroppar i blodet.

Dessutom måste alla misstänkta lupus erythematosus klargöras om inre organ påverkas av sjukdomen. I så fall antyder detta en systemisk lupus erythematosus. Läs mer om den omfattande diagnostiken av denna form av lupus i artikeln Systemic lupus erythematosus.

Lupus erythematosus: behandling

Behandlingen av lupus erythematosus inkluderar konsekventa solskyddsåtgärder. Patienter bör undvika direkt solljus och använda solskyddsmedel med högt skydd mot UV-A och UV-B-strålning.

Dessutom behandlas de inflammatoriska förändringarna i huden specifikt: Enskilda foci kan levereras lokalt med kortison (som en salva). I undantagsfall administreras ett läkemedel som inte bara har antiinflammatoriska effekter utan också påverkar immunreaktionerna (immunmodulerande läkemedel).

Om dessa åtgärder inte hjälper eller lesionerna är mycket omfattande, kanske du vill testa användningen av ett läkemedel som ursprungligen utvecklades för malaria. Det är det antimalära läkemedlet med klorokin eller hydroxiklorokin. Förresten, gravida och ammande kvinnor tar inte detta botemedel. Denna behandling med det antimalära läkemedlet är framgångsrikt i 75 procent av alla fall. I allmänhet tolereras behandlingen väl. Regelbundna undersökningar av okulär fundus rekommenderas dock eftersom behandlingen sällan kan orsaka förändringar. Laboratorievärdena bör också kontrolleras regelbundet för patienter med lupus erythematosus.

För mycket inflammatoriska skador kan tabletter eller infusioner av kortison också vara till hjälp.

Behandlingen av systemisk lupus erythematosus är mer omfattande, förutom huden och inre organ påverkas. Läs mer i artikeln ”Systemic lupus erythematosus”.

Lupus erythematosus: förebyggande

Den kroniska inflammatoriska autoimmuna sjukdomen lupus erythematosus kan inte förhindras. Man bör dock undvika faktorer som kan utlösa sjukdomen (med lämplig genetisk predisposition) eller återfall av sjukdomar. Förutom faktorer som stress och infektioner inkluderar detta främst intensivt solsken. Dessa bör undvikas även med befintlig sjukdom, eftersom lupus erythematosus gör huden mer känslig för solljus.

Lupus erythematosus: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för kronisk diskoid lupus erythematosus är bra eftersom tillståndet är begränsat till huden. År eller decennier senare kan sjukdomen stanna.

Subakut kupan lupus erythematosus har också en god prognos. Hos mindre än fem procent av patienterna fortsätter dock sjukdomen att utvecklas systemiskt Lupus erythematosus, I denna form av lupussjukdom beror progression och prognos på vilka organ som drabbas. Om njurarna, hjärtat och lungorna är involverade har sjukdomen ofta en svår förlopp och kan i vissa fall till och med vara dödlig.