bronkiektasi

Bronchiectasis: beskrivning

Bronchiectasis (grekiska: éktasis ”expansion”) avser patologiska förstoringar av bronkierna i lungorna. Tillståndet när många bronkier utvidgas på detta sätt kallas bronkiektas. Olika orsaker leder till skador på bronkialväggarna, vilket slutligen resulterar i en permanent utvidgning av bronkierna. Genom riktad antibiotikabehandling och vaccinationer är bronkiektas mindre vanligt i Tyskland idag än tidigare. Emellertid avslöjar de högupplösta datortomografierna (HR-CT) bilder bronkiektas oftare och tidigare, vilket leder till en uppenbar ökning i fall av sjukdom.

Hur utvecklas bronkektaser?

Bronkierna är luftvägarna i lungorna. Med varje andetag flödar inhalerad luft genom dem in i lungalveoler, där gasutbytet äger rum. Med andningsluften men också patogener och smutspartiklar kommer in i bronkialsystemet, som i det friska genom en sofistikerad självrensande mekanism (den så kallade slemhinneavståndet) kontinuerligt transporteras ut igen. Luftvägarna är nämligen fodrade med vissa celler som producerar en slemutsöndring och på vars yta den finaste kiseln sitter. Utsöndringen hjälper till att döda patogener. Läderhåren utför ständigt en svärmande rörelse mot munnen (ciliary beat), genom vilken slemet och de bifogade patogenerna och främmande kropparna transporteras till halsen. Väl där de sväljs eller hostas av.

Denna självrensande mekanism är viktig för att hålla lungorna fria från främmande kroppar och för att förhindra luftvägsinfektioner. Mekanismen kan störas av olika orsaker, som inte kan tömma bronkialslemet väl. Detta ger en idealisk grogrund för patogener och leder därför till återkommande infektioner. Ofta skada inflammation i väggarna i bronkierna, vilket får dem att expandera med tiden och leda till bronkiektas. Denna patologiska utvidgning (bronkiektas) är en irreversibel process. På grund av utvidgningen av bronkialslemet kan flöda ännu värre, vilket i sin tur leder till ännu mer frekventa infektioner. Detta kallas också en ond cirkel (Circulus vitiosus).

Bronchiectasis: symtom

Det huvudsakliga symptomet på bronkiektas är en stark hosta med stora mängder slemhinnor (”munfulla expectorationer”). Sputum har en typisk sötlig lukt och innehåller ofta blod (hemoptys) eller pus. När det fylls i en burk är resultatet ett treskiktat (”treskiktat sputum”): ett skummigt övre lager, ett mittlager av slem och ett tjockt, purulent sediment nedan.

Förutom hosta kan bronkiektas också orsaka feber, andnöd och upprepad lunginflammation på grund av kronisk inflammation och överblick av bronkierna. Vid bronkiektas kommer bakterier från suppurerade bronkier mycket sällan in i hjärnan via blodomloppet (hjärnabcess). Kronisk syrebrist kan leda till bildandet av så kallade Uhrglasnägeln och trumma fingrar. Fingrarnas ändelement är utskjutna som en kolv och naglarna är starkt böjda och rundade.

Bronchiectasis: orsaker och riskfaktorer

Det finns ett antal medfödda eller förvärvade orsaker till bronkiektas. Den vanligaste orsaken till bronkiektas är återkommande infektioner i nedre luftvägar, särskilt i barndomen. Av de flesta av följande skäl störs den bronchiala purulenta självrensande funktionen (slemhinneavstånd): De fina ciliaterna (cilia) kan då inte längre avlägsna slem och främmande kroppar från bronchialsystemet. Patogener är mer benägna att föröka sig i det fastna slemet och orsaka inflammation. I sällsynta fall kan en klar orsak till utvecklingen av bronkiektas inte hittas (idiopatisk bronkiektas).

Medfödda orsaker till bronkiektas:

den cystisk fibros (cystisk fibros) är en ärftlig sjukdom där det bland annat bildas hårt slem i de fingrenade bronkierna och luftrören. Detta täpper till luftvägarna och orsakar upprepade infektioner, vilket kan orsaka bronkiektas.

På en antikropps~~POS=TRUNC brist (Immunbrist) för få antikroppar bildas för att avvärja patogener. Det försvagade immunförsvaret leder till ofta infektioner i luftvägarna, vilket skadar bronkialväggarna, så att bronkiektas kan utvecklas.

den primär ciliär dyskinesi (PCD) är en sällsynt, genetiskt orsakad dysfunktion av den fina cilia (cilia). Som ett resultat störs självrengöringsmekanismen (slemhinneavstånd) i bronkierna, vilket resulterar i upprepade infektioner i bronkierna. Sjukdomen förekommer i samband med det så kallade Kartagenersyndromet.

Vid Alveolär missbildning Alveolerna är missbildade från födseln. Detta ackumuleras sekret i alveoler, som är en bra grogrund för infektioner.

Förvärvade orsaker till bronkiektas:

Den vanligaste orsaken till bronkiektas är barndom, upprepade infektioner av bronkialsystemet, Dessutom kan lunginflammation, mässling och kikhoste skada bronkierna och leda till bronkiektas.

främmande kropp eller tumörer Bronkierna kan sammandras (bronkosstenos). Som ett resultat dräneras inte bronkialsekretionerna bra och det finns återkommande inflammationer och bronkiektas.

Efter lunginflammation eller tuberkulos (TB) kan korn uppstår i bronchialsystemet, vilket också hindrar ett normalt utflöde av bronchial sekretion.

Bronchiectasis: undersökningar och diagnos

Vid bronkiektas är familjeläkaren eller en lungspecialist (pulmonolog) rätt kontaktperson. Den medicinska historien och den fysiska undersökningen ger redan läkaren viktig information om huruvida bronkiektas finns. Diagnosen av bronkiektas utförs med högupplöst datortomografi (HR-CT).

Medicinsk historia (anamnesis):

Innan den faktiska undersökningen ställer läkaren några frågor för att ta reda på mer om arten och varaktigheten av de aktuella symtomen. Möjliga befintliga tillstånd eller samtidigt symtom är relevanta för läkaren. Läkaren ställer olika frågor, till exempel:

• Vilka klagomål har du och när inträffar de särskilt starkt?
• Hur länge har du redan haft dessa klagomål?
• Har du hosta?
• Har du slemhinnor när du hostar?
• Ser slemhinnan blodig eller purulent ut?
• Röker du? Om så är fallet, hur mycket och hur länge?
• Har du andnöd? Om så är fallet, i vilken situation?
• Är du eller en familjemedlem känd för lungsjukdom?
• Tar du medicin?

Fysisk undersökning

Efter anamnesintervjun kommer läkaren att undersöka dig. Speciellt viktigt är att lyssna till lungorna med stetoskopet (auskultation). Vid bronkiektas med stetoskopet uppträder hörbara skrattljud och ett surrande ljud under andningen. Läkaren kan titta på fingrarna för att leta efter tecken på kronisk hypoxi: detta kan leda till vad som kallas ”trumma fingrar” och ”titta på glas naglar”.

Ytterligare undersökningar:

För att fastställa bronkiektas krävs ytterligare undersökningar. Dessa utförs ibland av familjeläkaren eller pulmonologen själv. Bildbehandlingar som röntgenstrålar eller datortomografi (CT) utförs av röntgenspecialisten. Blodtester och molekylärbiologiska test kan hjälpa till att hitta orsaken till bronkiektas.

Högupplöst datortomografi (HR-CT)

Den definitiva bekräftelsen av diagnosen bronkiektas görs genom en högupplöst datortomografi av bröstet (CT-thorax).

Röntgen- och bronkografi

En röntgenstråle (bröströntgen) kan fungera som en orientering i fall av misstänkt bronkiektas. Det räcker emellertid inte med att bekräfta diagnosen på egen hand. Vid bronkografi fylls bronkierna kort med röntgenkontrastmedel för att göra dem synliga på röntgenstrålen.

Tre skikt sputum

Om burken är fylld med glas, separeras sputumet i tre lager: ett skummigt topplager, ett mittlager av slem och ett tjockt, purulent sediment nedan. Sputumundersökningen inkluderar också ett mikrobiologiskt utstryk för att identifiera eventuella patogener involverade.

Blodtest och molekylärbiologi

Ett blodprov och molekylärbiologiska undersökningar (genetiska test) kan identifiera möjliga orsaker såsom defekter i immunsystemet eller ärvda sjukdomar såsom cystisk fibros.

Lungfunktionstest (”Lufu”)

Här kan vissa lungvolymer och andra mått på lungfunktionen mätas. Detta gör att läkaren kan bedöma hur mycket andningen hindras av bronkiektas (ventilationsstörningar).

Elektrokardiogram (EKG) och hjärtaultraljud (UKG)

Genom bronkieektas kan hjärtat påverkas och bilda en så kallad cor pulmonale. Huruvida detta är fallet kan kontrolleras med EKG och en ultraljudsundersökning av hjärtat.

Blodgasanalys

Vid andningsbesvär kan en blodgasundersökning (BGA) utföras för att bestämma graden av hypoxi i blodet.

nasal prov

Om du misstänker att den fina cilianen (ciliär dyskinesi) är defekt kan ett prov tas från nässlemhinnan.

Bronkoskopi (lungreflektion)

Sällsynt lungscreening används för att diagnostisera möjliga förträngningar i bronkierna.

Bronchiectasis: behandling

De viktigaste åtgärderna för behandling av bronkiektas är mobilisering av sekretion och förebyggande eller behandling av infektioner. I de medfödda formerna av bronkiektas är det också viktigt att känna igen dem tidigt, om nödvändigt, att initiera en terapi av den underliggande sjukdomen – till exempel den intravenösa administreringen av antikroppar i en antikroppsbrist.

För mobilisering av sekretion måste en daglig ”bronkialtoalett” läras. Först kondenseras slemet i bronkierna genom inandning med mukolytiska medel (mukolytika) eller saltlösningar. Slemet lossas sedan (mobiliseras) genom att knacka på ryggen och revbenet och ska slutligen hostas av i den så kallade Quincke-lagringen.

Quincke-lagring är en speciell hållning där överkroppen är nedre och därmed underlättas slem av slem. Speciella fysioterapeutiska andningstekniker kan underlätta hosta. Denna bronkialtoalett kan ta upp till en timme dagligen och bör utföras även om det inte finns några klagomål. Genom att andas ut slemet är lungorna bättre ventilerade och patogener tas bort från näringsmediet för förökning.

Om det fortfarande finns en infektion i lungorna, bör den behandlas med den mest riktade antibiotikabehandlingen. För detta ändamål bör patogenen bestämmas och testas med avseende på dess känslighet för olika antibiotika (antibiogram). I svåra fall av bronkiektas kan det också vara nödvändigt att använda ett antibiotikum regelbundet för att förhindra att kronisk förvärring försämras.

Vid andnöd i bronkiektas kan läkemedel användas som utvidgar bronkierna (bronkodilatorer). Dessa finns som inhalationsspray, tabletter, droppar eller som drickslösning.

En operativ behandling av bronkiektas är endast möjlig i särskilt allvarliga fall. Antingen kan ett lungsegment (segmentell resektion) eller en hel lunglabb (lobektomi) tas bort.

Bronchiectasis: sjukdomsförlopp och prognos

Bronchiectasis är en kronisk sjukdom. Av avgörande betydelse för förloppet och prognosen för bronkiektas är hur väl infektioner kan undvikas. Detta kräver en daglig bronkialtoalett och tidig, riktad antibiotikabehandling. Kursen kan förbättras avsevärt så att livslängden för personer med bronkiektasi är knappast begränsad.