Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom: beskrivning

Ett nefrotiskt syndrom beskriver inte en oberoende sjukdom. Snarare uttrycket för vanligt förekommande symptom och klagomål, vars orsak är en funktionsfel i njurarna. Karakteristiskt för ett nefrotiskt syndrom är en patologisk förlust av protein via urinen (proteinuri). Denna förlust av protein resulterar sedan i ytterligare symtom såsom vattenretention i vävnaden och en ökning i blodets lipidnivåer. Ett nefrotiskt syndrom kan drabba både barn och vuxna.

Nefrotiskt syndrom: symtom

Ett nefrotiskt syndrom orsakar karakteristiska symtom. De kan särskilt tillskrivas förlusten av viktiga proteiner. Vanligtvis är ett nefrotiskt syndrom associerat med följande symtom:

• Protein i urinen (proteinuria): Människor märker ofta att deras urin skummer kraftigt.
• Vattenretention i vävnaden (ödem): Ett nefrotiskt syndrom orsakar särskilt ödem i ansiktet (särskilt i ögonlocken) och på fötter, vrister och underben.
• Proteinbrist i blodet (hypoproteinemia)
• Ökade blodlipidnivåer
• Högt blodtryck (hypertoni)
• Ökad känslighet för infektion: Om skadade njurar förlorar kroppen också antikroppar.
• Bildning av blodproppar (trombos): Proteinförlusten orsakar störningar i koagulationssystemet. Detta kan göra det lättare att bilda en blodpropp.

Symtomen som orsakar ett nefrotiskt syndrom kan variera individuellt. Vissa drabbade har därför liten obehag, medan andra snabbt utvecklar hela bilden av syndromet.

Nefrotiskt syndrom: orsaker och riskfaktorer

Orsaken till ett nefrotiskt syndrom är skador på njurarna. Läkare skiljer om sjukdomen härrör från njurarna själva (primär njursjukdom) eller har utvecklats som ett resultat av en annan, ursprungligen icke-njursjukdom. Du talar då om en sekundär njursjukdom.

Njurar som filtersystem

Njurarna har funktionen i kroppen att filtrera blodet och att rensa det från avfallsprodukter från ämnesomsättningen – så kallade urinämnen. Större komponenter som proteiner eller sockermolekyler håller normalt friska njurar tillbaka, vilket innebär att sådana ämnen förblir i blodet. Njurarna reglerar också blodtrycket genom att kontrollera vattenbalansen och se till att blodsalterna (elektrolyterna) är i rätt proportion.

Njurarna säkerställer sin filtreringsfunktion med hjälp av deras speciella anatomiska struktur: Njurkroppar (Glumerolum) och njurrör (Tubulus) bildar tillsammans nefronen, den minsta funktionella enheten i organet.

Stört filterfunktion

Ett nefrotiskt syndrom beror på skador på njurkropparna (glomerulopati). Dessa blir mer genomträngliga, deras ”filterporer” på – tills de äntligen inte längre kan uppfylla sin filterfunktion. Den förlorar sedan många viktiga blodkomponenter (särskilt proteiner), som normalt hålls kvar. Som ett resultat utvecklas ett nefrotiskt syndrom.

Nefrotiskt syndrom: orsaker hos vuxna

Ett nefrotiskt syndrom orsakas vanligtvis hos vuxna av:

• Kroniska inflammatoriska sjukdomar i njurkropparna: Dessa inkluderar den så kallade membranösa glomerulopati, i vilken massantikroppar ackumuleras i njurkropparna. Ett nefrotiskt syndrom hos vuxna orsakas vanligtvis av detta tillstånd.
• Diabetes (diabetes mellitus): I synnerhet stör avlagringar som bildas i samband med sockersjuka i njurens kroppar stör njurens filterfunktion. Med tiden, särskilt med obehandlad eller dåligt kontrollerad diabetes, kan skadan bli så stor att ett nefrotiskt syndrom utvecklas.
• Glomerular Minimal Lesions (Minimal Change Glomerulopathy): Störning av vissa immunceller (T-celler) orsakar skador på njurens kroppar. Detta tillstånd är ansvarigt för nefrotiskt syndrom hos cirka tio procent av vuxna.

Sällsynta orsaker till nefrotiskt syndrom hos vuxna är vissa autoimmuna sjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus), och hos äldre, så kallad amyloidos, som orsakar sjukdomsrelaterade proteinavlagringar i organen.

Nefrotiskt syndrom: orsaker hos barn

Glomerulopati med minimal förändring (minimal förändring glomerulonefrit) är den vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn.

Nefrotiskt syndrom: undersökningar och diagnos

Ett nefrotiskt syndrom orsakar vanligtvis typiska symtom som redan ger viktiga ledtrådar för diagnosen. I vissa fall produceras också en misstänkt diagnos av misstag, till exempel om det höga proteininnehållet märks under en urinalys. För urin~~POS=TRUNC Som regel används enkla testremsor som doppas i urinen under några minuter.

Om urinen innehåller onormalt stora mängder protein, pågår ytterligare undersökningar. Så ofta en andra, mer exakt bestämning av protein, den här gången från ett urinprov som samlats in under 24 timmar. En frisk person utsöndrar inte mer än 150 mg protein per dag; Om det finns ett nefrotiskt syndrom kan nivåerna vara 3500 mg per dag eller mer.

För ytterligare diagnostik finns också blodprover nödvändigt. Om läkaren har diagnostiserat ett nefrotiskt syndrom finns det vanligtvis ett Vävnadsprov (biopsi) krävs från njuren för att begränsa den exakta orsaken till sjukdomen. Som en del av ett kirurgiskt ingrepp tar läkaren bort en liten bit njurvävnad som sedan undersöks i en histologisk undersökning.

Nefrotiskt syndrom: behandling

Ett nefrotiskt syndrom behandlas generellt enligt det underliggande tillståndet. Eftersom dessa inte alltid kan behandlas som orsakssamband fokuserar de terapeutiska åtgärderna ofta på att lindra symtomen:

Ett nefrotiskt syndrom går ofta med det högt blodtryck associerad. För att normalisera detta och för att minska den starka proteinförlusten använder läkare vanligtvis antihypertensiva läkemedel (t.ex. ACE-hämmare). Att sänka blodtrycket är särskilt viktigt, eftersom permanent förhöjd blodtryck skadar njurarna ännu mer.

Bildandet av ödem är typiskt för ett nefrotiskt syndrom. Som regel kan vattenansamlingen tvättas väl med dehydratiseringsmedel, så kallade diuretika. För att förhindra att vätska ackumuleras i vävnaden sätter läkaren också en gräns för den dagliga mängden dryck och saltlösning (max sex gram per dag). Eftersom diuretika inte bara vatten, utan också allt mer elektrolyter (som natrium, kalium) utsöndras, kontrollerar läkaren regelbundet halten av mineralsalter i blodet. Dräneringen får inte vara för plötslig, annars förlorar kroppen för mycket vätska på kort tid. Detta ökar risken för blodproppar.

Ett nefrotiskt syndrom är förknippat med en ökad risk för blodproppar (Risk för trombos), För att förhindra trombos får drabbade läkemedel som hämmar blodkoagulation (till exempel heparin med låg molekylvikt). Bärande kompressionsstrumpor skyddar dessutom mot bildandet av blodproppar. Om en trombos redan har utvecklats, administrerar läkaren så kallade blodförtunnare – vanligtvis kommer de från läkemedelsklassen kumariner.

I vissa fall ringer också ett nefrotiskt syndrom höga blodlipidnivåer ut. De kan också behandlas med medicinering med kolesterolsenkande läkemedel (t.ex. CSE-hämmare). Däremot ger en diet med låg fetthalt och kolesterol vanligtvis inte tillräcklig effekt.

Ett nefrotiskt syndrom går ofta med ett Försvagar immunsystemet och ökad mottaglighet för infektion associerad. Anledningen är den ökade förlusten av antikroppar (immunoglobuliner) via urinen. Bakterieinfektioner kan bekämpas med antibiotika. Om antikroppförlusten är mycket stor är det möjligt att ersätta de saknade immunoglobulinerna i form av infusioner åtminstone delvis. Men om proteinförlusten kvarstår kommer de ersatta antikropparna också att gå förlorade. I vissa fall kan vaccination vara användbart för att skydda mot vissa infektioner såsom pneumokocker eller influensa (”verklig” influensa).

Behandling av orsaker

När det gäller membranös glomerulopati, som är en av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos vuxna, är en funktionsfel i immunsystemet utlösaren. Läkemedel som undertrycker försvaret och hämmar inflammatoriska reaktioner (så kallade immunsuppressiva medel) används här.

Hos barn är glomerulopati med minimal förändring den vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom. I många fall fungerar behandlingen också bra med immunsuppressiva medel som kortison. Om läkemedlet avbryts, återkommer dock hälften av de drabbade barnen (återfall). Då kan läkare använda andra åtgärder (som Ciclosporin A).

Nefrotiskt syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Arten av det nefrotiska syndromet beror främst på den utlösande underliggande sjukdomen. Om de behandlas väl försvinner symptomen på nefrotiskt syndrom vanligtvis efter en tid.

I många fall behålls njurarnas avgiftningsfunktion. Är njurarna genom en nefrotiskt syndrom men allvarligt skadade kan kroniskt njursvikt eller njursvikt utvecklas över tid.