Den pyloriska stenosen (gastrisk spasm) är en medfödd sammandragning av magutloppet, i vilket kymmen inte kan lämna magen. Det påverkar främst pojkar under den tredje till åttonde veckan i livet. Ett typiskt tecken på pylorstenos är att ett barn kaster upp strax efter måltiden. En pylorisk stenos behandlas i de flesta fall genom operation. Här lär du dig allt viktigt om orsaker, symtom och behandlingsalternativ för pylorisk stenos.
Pylorisk stenos: beskrivning
I pylorstenosen, även kallad Magenpförtnerkrampf, försvagas magutloppet (pylorus) av en förtjockade muskler. Som ett resultat kan intaget mat inte transporteras längre in i tolvfingertarmen. Det typiska symptom på pylorstenose är att barnen kräks kort efter att ha ätit. Cirka tre av varje 1000 nyfödda utvecklar pylorstenose. Det är alltså ingen sällsynt sjukdom och drabbar pojkar ungefär fyra gånger oftare än flickor. Den pyloriska stenosen är relativt vanlig hos européer, men sällsynt hos asiater och afrikaner. En pylorisk stenos bör behandlas snabbt, eftersom det otillräckliga matintaget kan leda till allvarliga metaboliska obalanser. För behandling är vanligtvis en liten kirurgisk procedur där flaskhalsen släpps.
Pylorisk stenos: symtom
Den pyloriska stenosen är i form av kräkningar, som inträffar ungefär en halvtimme efter måltiderna. Det är kännetecknande för den pyloriska stenosen att barnet kaster upp starkt och kasta med korta intervaller. Spelet luktar starkt surt och kan innehålla blodfläckar på grund av irritation i magen. Det förtjockade magutloppet kan ofta kännas utifrån som en olivformad struktur i högra övre buken, särskilt om barnet just har kräkat och magen är tom. Dessutom kan man ibland observera de uttalade rörelserna i magmusklerna (gastrisk peristaltik) som en vågliknande rörelse i övre buken hos barnet.
På grund av magtömningsstörningen utvecklar barnen en enorm brist på mat och vätskor inom några timmar. De är därför mycket rastlösa och dricker ofta tydligt giriga. Eftersom gastrisk syra dessutom kräks förflyttas pH-värdet (surhet) i blodet till det alkaliska intervallet (metabolisk alkalos). Som ett resultat av pylorstenosen förlorar de drabbade barnen mycket vikt.
Samtidigt producerar de mindre urin eftersom de knappt kan ta upp vätska. När pylorisk stenos kan typiska tecken på uttorkning (exsiccosis) observeras: Det märks djupa mörka cirklar, en nedsänkt fontanelle och rynkor i ansiktet. Slemhinnorna är torra och så kallade stående hudveck bildas. Detta innebär att huden på barnet blir kvar som en vikning av huden på grund av brist på vätska, om du försiktigt tar tag i den med två fingrar. Stående hudveck är ett allvarligt tecken på en allvarlig uttorkning av barnet, som måste behandlas omgående.
Barnen har svår smärta i övre buken på grund av upprepade kräkningar och ett synligt plågat uttryck med en rynka. Ibland blir barnens hud gul (gulsot, gulsot). Om barnen kräker mindre under sjukdomsförloppet får detta inte på något sätt missuppfattas som förbättring. Det är snarare ett uttryck för utmattning och uttorkning hos barnet. Omedelbar medicinsk undersökning och behandling krävs brådskande.
Pylorisk stenos: orsaker och riskfaktorer
Pylorus är en ringformad muskel mellan magutloppet och tolvfingertarmen. Det är viktigt för kontrollerad magtömning. När det gäller pylorstenose, uppträder spasm (kramp) i cirkulär muskulatur vid magutloppet om och om igen av skäl som ännu inte är tydliga. Dessa kramper leder efter en tid till en ökning av tjockleken på cirkulär muskel (hypertrofi), så att liten eller ingen gröt kan passera genom magutloppet. Detta resulterar i en magtömningsstörning. Ju mer mat som samlas i processen, desto mer tryck utvecklas i magen tills barnet äntligen kräker all mat det har tagit.
Den exakta orsaken till pylorstenosen är ännu inte klar. Emellertid diskuteras olika orsaker: Bland annat kan en falsk innervation av pyloriska muskler vara orsaken. Det är också möjligt att systemet är ärftligt för en pylorisk stenos, eftersom sjukdomen förekommer familj. Dessutom drabbas barn med blodtyp B och O oftare än barn med andra blodtyper.
Pylorisk stenos: undersökningar och diagnos
Diagnosen pylorstenos kan bekräftas med de typiska symtomen och med ultraljud. Vid ultraljud ser pyloramuskulaturen (magkäken) ut tjockare. Dessutom kan man mäta tjockleken på musklerna i ultraljudet: En pylorstenos finns när ultraljudsbilden av sfinktermusklerna (pylorus) är längre än sexton millimeter och väggtjockleken är mer än fyra millimeter. Hos nyfödda yngre än en månad och hos premature barn är dessa åtgärder något lägre. Om en klar diagnos med ultraljud och på grund av symtomen inte är möjlig, kan en röntgenkontrastmedelundersökning dessutom utföras.
Sjukdomar som liknar pylorstenos
Matintoleranser, förgiftning eller näringsbrister kan orsaka liknande symtom som pylorstenos. Gastrointestinala infektioner och refluxsjukdom (återflöde av maginnehåll i matstrupen) kan också vara orsaken till kräkningar. Dessutom bör metabola sjukdomar också beaktas. Vissa metaboliska störningar registreras som en del av neonatal screening och kan därför vanligtvis uteslutas tidigt som orsaken till symtomen.
Medfödda avvikelser, såsom en så kallad tracheoesophageal fistel, i vilken matstrupen är ansluten till luftrören, uppträder ibland tillsammans med pylorstenos av okända skäl.
Pylorisk stenos: behandling
I de flesta fall drivs pylorstenosen (Magenpförtnerkrampf). Innan operationen kan utföras måste dock vätske- och elektrolytbalansen hos barnet balanseras med infusioner. Omedelbart före operationen töms magen också med ett magsrör så att inget maginnehåll kan komma in i luftröret under operationen.
Valet av operation är den så kallade Weber-Ramstedt-pylorotomi, där alla muskelfibrer i magutloppet bryts i längdriktningen med skalpallen, utan att skada slemhinnan. Denna teknik ökar diametern på magutloppet så att gröt kan passera igenom igen. Operationen visar mycket goda resultat, så att barnen vanligtvis utvecklas helt normalt efter proceduren. Under den första perioden efter operationen ska barnet matas med små, lätt smältbara måltider i form av mors eller babymjölk.
Läkarna rekommenderar en tidig operation, eftersom det allmänna tillståndet för barnet i en tidig sjukdomsfas vanligtvis fortfarande är bra. Godt allmänt skick minskar risken för kirurgi avsevärt. Operationen kan utföras med ett litet snitt endoskopiskt (laparoskopi, ”nyckelhålsteknik”) samt genom en operativ öppning av övre buken (laparotomi). Fördelen med laparoskopisk kirurgi är att barn vanligtvis har mindre smärta och mindre kräkningar. Sammantaget är pylorotomin en etablerad och låg riskintervention. Om möjligt bör han ändå utföras på ett sjukhus med avdelning för barnkirurgi.
Den pyloriska stenosen kan också behandlas konservativt (utan kirurgi). Men denna metod är vanligtvis tråkig. Här matas barnet med små måltider (cirka tio till tolv små måltider per dag) och förvaras för att sova med 40 graders överkropp. Dessutom kan läkemedel såsom atropin (parasympatholytic) användas för att slappna av pyloriska musklerna och omvänd muskelhypertrofi. Denna behandling rekommenderas när kirurgisk behandling inte är möjlig av medicinska skäl.
Pylorisk stenos: sjukdomsförlopp och prognos
Om pylorstenosen behandlas kirurgiskt i ett tidigt skede är prognosen vanligtvis bra även i svåra fall. Efter en operation kan barnet redan matas med mjölk efter två till fyra timmar. Om barnet kräks igen, bör måltiderna först minskas i storlek och gradvis öka. En pylorisk stenos uppträder vanligtvis inte igen. Tack vare de operativa åtgärderna är dödligheten i dag långt under en procent.
Komplikationer av pylorstenos:
Om den pyloriska stenosen inte används, finns det livsfara på grund av de stora metaboliska avspårningarna (metabolisk alkalos och uttorkning). Med snabb diagnos och behandling kan allvarliga komplikationer förebyggas. Barnen får först infusioner för att stabilisera vätska- och elektrolytbalansen. Om hennes tillstånd har stabiliserats, pylorusstenos underhållas.