Kawasakis sjukdom

Kawasaki syndrom: beskrivning

Kawasaki syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom hos små och medelstora blodkärl som kan påverka hela kroppen och alla organ. Därför kan sjukdomen gömma sig bakom en mängd olika symtom.

Barnläkare anser att Kawasaki-syndromet är en reumatisk sjukdom i vidare bemärkelse. Mer specifikt hör det till vaskulit (vaskulär inflammation). Ett annat namn för Kawasaki-syndromet är också ”mukokutant lymfkörtel-syndrom”.

Kawasaki-syndromet har sitt namn från den japanska Kawasaki, som först definierade sjukdomen 1967. Han beskrev fall av barn som drabbats av hög feber under flera dagar, som inte skulle sänkas, och gjorde ett allvarligt sjukt intryck.

I de flesta fall är de små barn med Kawasaki-syndrom. Det är inte känt exakt varför inflammation uppstår. Det antas att det är en överreaktion av immunsystemet, som har aktiverats av patogener i ett tidigare skede. Vid inflammation i Kawasaki-syndromet inträffar en inflammatorisk reaktion utan att patogener attackerar kärlväggen. Denna inflammation manifesterar sig på olika platser i kroppen, men hjärtat är särskilt utsatt.

Farorna med Kawasaki syndrom

Inflammation i koronarartärerna kan skada kärlväggen. Om det finns en blödning eller hindring av fartygen hotar allvarliga konsekvenser för patienten. Intensiv medicinsk övervakning är nödvändig för att upptäcka möjliga komplikationer tidigt. Även år efter sjukdomen är en hjärtattack på grund av skadorna i kranskärlen av Kawasaki-syndromet fortfarande möjlig. Vuxna som har drabbats av Kawasakis sjukdom som barn kan fortfarande vara i dödlig risk i flera år efter sjukdomen på grund av allvarliga hjärtkomplikationer.

Kawasaki syndrom: symtom

Kawasaki syndrom kan gömma sig bakom en mängd olika symtom. Eftersom sjukdomen i princip kan påverka nästan alla organ. Men det finns fem huvudsakliga symtom som är mycket typiska och bör alltid få dig att tänka på Kawasaki-syndrom i kombination.

• I alla fall finns det feber över 39 ° C i mer än fem dagar. Speciellt i denna feber är att ingen orsak kan fastställas. Ofta orsakar bakterier eller virus feber, men i Kawasaki syndrom kan ingen patogen hittas. Även antibiotikabehandling kan inte sänka febern.
• Den orala slemhinnan, tungan och läpparna är röda hos 90 procent av patienterna. Läkare talar om dessa symtom på lackläppar och en jordgubb- eller hallon tunga.
• I 80 procent av fallen finns det utslag i bröstet, magen och ryggen. Detta kan se väldigt annorlunda ut och påminna om skarlagnsfeber eller mässling. Det orsakar också ett utslag i handflatan och fotsålen. Efter två till tre veckor börjar huden slänga på fingrar och tår. Peeling av huden är ett mycket sent tecken på Kawasaki syndrom.
• Mycket ofta förekommer bilateral konjunktivit (konjunktivit). Båda ögonen är röda och små röda kärl i ögat vitt att känna igen. Kawasaki syndrom orsakar inte bildning av puss eftersom inga bakterier är involverade i inflammation. En purulent konjunktivit skulle därför tala mot Kawasaki-syndromet.
• Hos cirka två tredjedelar av patienterna är lymfkörtlarna i halsen svullna. Detta är ofta ett tecken på att en inflammatorisk reaktion äger rum i kroppen och immunsystemet aktiveras.

De drabbade barnen kan snabbt ses att de är allvarligt sjuka. De är trötta, inte särskilt aktiva och i dåligt skick. I Kawasaki-syndrom kan alla organ i kroppen påverkas, så att sjukdomen kan gömma sig bakom en mängd olika symtom. Förutom de ovan nämnda punkterna kan det således också orsaka ledvärk, diarré, kräkningar, huvudvärk, smärtsam urinering eller bröstsmärta.

Den absolut farligaste komplikationen är inflammation i hjärtkärlen. Om det är brist på hjärtmuskeln med syre eller hjärtattack, kan typiska symtom som bröstsmärta med utstrålning i armen, täthet i bröstet och andnöd. Intensiv övervakning av hjärtat är därför alltid nödvändigt för att upptäcka allvarliga komplikationer i tid.

Kawasaki syndrom: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till Kawasaki syndrom är i stort sett oförklarliga. Forskare misstänker att en överreaktion av kroppens försvarssystem ligger bakom det. En inflammatorisk reaktion i blodkärlen utlöses och kärlväggen skadas. En genetisk komponent bör också spela en roll. Vissa experter antar dock snarare att cellerna i själva blodkärlen överreagerar och inflammation på detta sätt uppstår.

I Tyskland lider nio av varje 10 000 barn av Kawasaki-syndrom årligen. I Japan är morbiditetsgraden mer än 20 gånger högre. Orsaken är okänd. Fyra av fem drabbade är barn mellan två och fem år. Pojkar är mer benägna att drabbas av Kawasaki syndrom än flickor.

Förutom en viss genetisk predisposition är inga ytterligare riskfaktorer kända. Den potentiella genetiska komponenten upptäcktes eftersom syskon till Kawasaki-syndrom oftare utvecklar Kawasaki-syndrom själva.

Kawasaki syndrom: undersökningar och diagnos

Diagnosen av Kawasaki syndrom ställs främst kliniskt. Det finns inga specifika tester för sjukdomen. Läkaren bör komma ihåg Kawasaki-syndrom om det finns fyra av de fem symtomen som beskrivs mer i detalj ovan.

• feber
• hudutslag
• munslemhinnan rodnad
• konjunktivit
• lymfadenopati

Om man misstänker Kawasaki-syndrom, bör hjärtat granskas noggrant. I synnerhet är ett elektrokardiogram (EKG) och en hjärtaultraljud nödvändigt för att upptäcka möjliga skador på hjärtmuskeln tidigt. Om ett barn upplever en feber som varar i flera dagar och läkaren inte kan hitta någon anledning till temperaturökningen, bör han alltid tänka på Kawasaki syndrom.

Även i blodet finns det några tecken som kan hjälpa läkaren vid diagnosen. De så kallade inflammatoriska nivåerna (leukocyter, C-reaktivt protein och erytrocytsedimentationshastigheten) är förhöjda och indikerar en inflammatorisk process. Inga bakterier eller virus upptäcks i blodet, annars skulle det vara misstänkt blodförgiftning (sepsis).

Vid den misstänkta diagnosen Kawasaki syndrom bör de andra organen undersökas. Speciellt användbart här är ultraljudstekniken, för med detta kan alla organ i bukhålan visas väl.

Kawasaki syndrom: behandling

Behandlingen av Kawasaki syndrom har förbättrats kraftigt de senaste åren. Standard idag är en terapi med antikroppar (immunoglobuliner). Dessa är konstgjorda producerade proteiner som kan minska det inflammatoriska svaret och återställa immunsystemet till reglerade vägar. Vid snabb administrering undviks kärlskador i hjärtat till stor del och därför är det mycket mindre troligt att komplikationer.

För att minska feber och för att hämma blodkoagulation ges vanligtvis acetylsalicylsyra (ASA). Det antas att detta ytterligare kan minska antalet hjärtattacker.

Om barnet inte blir bättre en till två dagar efter behandlingsstart är det möjligt att administrera så kallade steroider utöver immunoglobuliner och ASA. Steroider som kortison hämmar immunsystemet och stoppar därmed inflammatoriska reaktioner i kroppen. Studier pågår i USA för att lära sig mer om vilket läkemedel som fungerar bäst. Valfritt är det vettigt med steroidterapi i början av behandlingen tillsammans med immunglobuliner.

Om det redan har kommit till rivning eller tilltäppning av kranskärl kan det vara nödvändigt att återställa blodtillförseln till hjärtat med hjälp av en kateter eller kirurgiskt. Men detta är sällan fallet. För denna implantation av friska kärlsektioner eller vaskulära proteser, men också stenter i fråga. Dessa är små nätrör som stöder den drabbade artären från insidan.

Även efter ett akut, välbehandlat Kawasaki-syndrom måste hjärtat undersökas för skador. I vissa fall kan blodkoagulation behöva hämmas under flera månader med ASA för att undvika sena komplikationer i hjärtat.

Kawasaki syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Eftersom Kawasaki syndrom kan påverka alla organ i vaskulit kan sjukdomsförloppet variera kraftigt. Dessutom kan i den akuta fasen myokardit (myokardit) uppstå, vilket kan orsaka långvarig skada på hjärtat och hjärtmuskeln. Infarkt och utväxt av kärlväggarna (aneurysmer) förekommer vanligtvis tidigast några veckor efter början av febern.

Det finns också atypiska händelser i Kawasaki syndrom, där diagnosen är svår på grund av bristen på karakteristiska symtom. Ofta kommer då mycket sent misstankar om Kawasaki syndrom.

Prognosen för Kawasaki-syndrom påverkas gynnsamt framför allt av en snabb start av terapin. Ju mindre skadorna i fartygen är, desto lägre är sannolikheten för långvariga konsekvenser av sjukdomen. För att bedöma långsiktiga skador letar man efter oegentligheter i kranskärlen. Denna studie visar om och var några aneurysmer kan bildas i fartygsväggen. Ungefär hälften av alla aneurysmer återkommer på egen hand. Andra hålrum kvarstår under hela livet och utgör en livshotande risk. Komplikationer av Kawasaki syndrom inkluderar:

• Inflammation av hjärtmuskeln (akut myokardit)
• Förträngningar av kranskärlarna (stenoser)
• Döda av delar av hjärtmuskeln (hjärtinfarkt)
• Inflammation av perikardium (perikardit)
• arytmi
• Riv av en aneurysm

Med aktuell behandling överlever 99,5 procent Kawasakis sjukdomäven om de långsiktiga konsekvenserna inte kan uppskattas ännu.