Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch: beskrivning

Under Schönlein-Henoch förstås purpura (anafylaktoid purpura, Vasculitites allergica) en inflammation i de små blodkärlen och kapillärerna som utlöses av deras eget immunsystem. På tekniskt språk kallas sådan inflammation vaskulit. Schönlein-Henoch purpura är den vanligaste formen av vaskulit hos spädbarn och skolbarn och drabbar barn under 10 år i 90 procent av fallen. Sällan drabbas spädbarn och ungdomar.

Schönlein-Henoch purpura påverkar huvudsakligen de små kärlen i hud, leder, mag-tarmkanalen och njurarna. Sjukdomen inträffar ofta efter en tidigare övre luftvägsinfektion eller andra triggers som medicinering. Blodkärlen blir genomträngliga med tiden på grund av inflammation, vilket orsakar punktat blödning (petechiae) i huden. Dessutom uppträder svullnad vanligtvis på baksidan av fötterna och på baksidan av handen samt på lederna. Barn med Purplura Schönlein-Enoch vill plötsligt inte gå längre. Barnen lider ofta av buksmärta, kräkningar och diarré. I vissa fall orsakar den purpurfärgade Schönlein-Henoch inflammation i njurarna (glomerulonephritis).

Sjukdomen börjar akut och går i partier. Som regel läker det utan allvarliga konsekvenser.

Schönlein-Henoch Purpura fick sitt namn efter de tyska läkarna Johann Lukas Schönlein och Eduard Heinrich Enoch.

Purplura Schönlein-Enoch: symtom

Purpura Schönlein-Henoch fokuserar på mindre hudblödningar. Men det kan också påverka de inre organen, vanligtvis åtföljd av en lätt feber. Början är vanligtvis plötslig. Barnen klagar över symtom som huvudvärk, aptitlöshet och kramp i buksmärta. Reklamationerna förekommer i partier.

De vägledande symtomen på en lila Schönlein-Enoch påverkar olika kroppsregioner:

Purpura Schönlein-Enoch: Skin

Huden är alltid involverad i purpurfärgad Schönlein-Henoch och visar punktering, ibland till och med område, som smälter samman i varandra hudblödning. Hudblödningarna är påtagliga, men inte avlägsna. Oftast förekommer de huvudsakligen på utsträckningssidorna på underbenet och på skinkorna. Sällan finns de också på nedre del av buken, på extensorsidorna på de övre extremiteterna och hos pojkar i testiklarna. Hudlesionerna kan vara olika. Ofta börjar Schönlein-Henoch purpura som en enda hudblödning med en diameter på en till tre millimeter, som sedan flyter samman och visas som en plan blödning. De flesta hudblödningar förekommer symmetriskt och kliar inte.

Hos barn under två år kan en annan variant av Schönlein-Henoch purpura dyka upp. Det kallas ”akut infantil hemorragiskt ödem” eller 2Seidlmayer corkarpurpura ”. Den typiska hudblödningen kan hittas här i armar och ben samt ansiktshuden.

Purpura Schönlein-Henoch: Fogar

Cirka 65 procent av barn med Schönlein-Henoch purpura visar en plötslig uppkomst av smärtsam svullnad och begränsad rörlighet, särskilt i fotled och knäled (purpura rheumatica). Oftast påverkas båda sidor av kroppen. Föräldrar märker sedan att deras barn ”plötsligt kan sluta gå”.

Purplura Schönlein-Henoch: mag-tarmkanalen

Kolikliknande buksmärta, men också blodig avföring (bukspulura) och diarré kan orsakas av inflammation i tunntarmen. Mag-tarmkanalen påverkas hos hälften av barn med Schönlein-Henoch purpura. Kräkningar och blodig avföring kan indikera invagination av tarmslingorna.

Purpura Schönlein-Henoch: njure

Efter en till två veckor kan det finnas synligt eller osynligt blod i urinen (makro- eller mikroskopisk hematuri). Detta drabbar minst 30 procent av barnen med Purplura Schönlein-Enoch. Även proteinutsöndring via urinen (proteinuria), ökat blodtryck och en njursvikt är möjlig. I sådant njureinvolvering talar man om en Schönlein-Henoch nefrit.

Purpura Schönlein-Enoch: centrala nervsystemet

Mycket sällan påverkas hjärnkärlen i Purpura Schönlein-Henoch. Huvudvärk, beteendestörningar, kramper, förlamning och inneslutning kan förekomma.

Purpura Schönlein-Enoch: testiklar

Det förekommer sällan i Purpura Schönlein-Henoch för orkit (orkit): Testiklarna skadar och är svullna. Det är viktigt att utesluta en testikel-torsion (rotation av testikeln och spermatsträngen runt längsaxeln), eftersom denna obehandlade kan leda till infertilitet.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikationer

Komplikationer av Purpura Schönlein-Henoch är mycket sällsynta och förekommer bara ibland. I en så kallad fulminant form verkar plötsligt symmetrisk platt hudblödning. De flesta av dessa blödningar utvecklas till blåsor, som så småningom blir nekrotiska (vävnadsförstörelse). I denna variant av en lila Schönlein-Enoch kan barnet drabbas av en livshotande chock.

En annan komplikation som kan uppstå i Purplica Schönlein-Enoch är invaginationen av tarmen.

När det gäller Schönlein-Henoch nefrit, kan det senare leda till en förnyad sjukdom i njurarna. Njurfunktionen förvärras.

Kvinnor som någonsin har haft en Purplica Schönlein-Henoch tenderar att vara benägna till njurproblem under graviditeten.

Purplura Schönlein-Henoch: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Schönlein-Henoch purpur är okänd. Nästan 80 procent av fallen orsakas av läkemedel, virala och bakteriella triggers. Antagligen finns det en immunologisk reaktion på övre luftvägsinfektioner såsom influensa A-virus (influensa A) eller p-hemolytiska streptokocker.

De flesta läkemedel kan utlösa en Schönlein-Henoch purpura, men särskilt antibiotika, antiinflammatoriska medel (antiinflammatoriska läkemedel som kortison och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) och läkemedel som främjar utsöndring av vatten (tiazider). Andra triggers såsom insektsbett, vaccinationer, hyposensibilisering eller vissa sjukdomar i immunsystemet, såsom bindvävssjukdomar (kollagenos), leversjukdomar och maligna tumörer är möjliga. Ibland visas en Purpura Schönlein-Henoch utan uppenbar anledning.

Purplura Schönlein-Henoch: Inflammation

Antikropparna, som är så kallade immunglobuliner A (IgA), deponeras på Purpura Schönlein-Henoch på kärlväggarna. Det skapar IgA-immunkomplex som utlöser ett inflammatoriskt svar (komplementaktivering) och kan leda till förstörelse av små kärl, inte bara i huden utan också i mag-tarmkanalen och i njurarna. Kärlskadorna får blod att läcka in i den omgivande bindvävnaden och utlösa den typiska blödningen. En inflammatorisk reaktion av ett blodkärl kallas i jargonvaskulit. Det kallas också typ III-allergi (Arthus-reaktion).

Purpura Schönlein-Enoch: smittsam?

Eftersom purpura Schönlein-Enoch är en autoimmun inflammation i kärlen, är denna sjukdom inte smittsam. Det finns inga försiktighetsåtgärder.

Purplura Schönlein-Henoch: undersökningar och diagnos

Om du misstänker Purpura Schönlein-Henoch bör du introducera ditt barn till en barnläkare. Han kan avgöra om utslaget faktiskt är Schönlein-Henoch purpura eller en annan sjukdom.

karakteristiska symtom och andra undersökningsmetoder och laboratorievärden.

Anamnesis och fysisk undersökning

Det finns inget specifikt laboratorievärde för Schönlein-Henoch purpura som tillåter en klar diagnos. Läkaren kan dock bestämma sjukdomen på andra sätt. För detta ändamål bestämmer han först sjukdomens historia (anamnesis). Möjliga frågor från barnläkaren kan vara:

• Sedan när har ditt barn punktblödningar?
• Har ditt barn ledvärk och / eller feber?
• Har ditt barn nyligen förkylt?
• Har du märkt rörelsebegränsningar när du spelade eller spelade sport?
• Klagar ditt barn över buksmärta eller illamående?
• Märkte du blod i ditt barns avföring eller urin?
• Har ditt barn diarré?

Detta följs av en fysisk undersökning. Barnläkaren ägnar särskild uppmärksamhet åt det karakteristiska utseendet på huden i Purpura Schönlein-Enoch. En hudbiopsi krävs endast vid oklara fynd. Om det typiska utseendet på en lila Schönlein-Enoch dyker upp är detta inte nödvändigt. Ett histologiskt (histologiskt) bevis kan bekräfta en Schönlein-Henoch purpura.

blodtest

I ett blodprov från barnet bestäms de inflammatoriska parametrarna såsom erytrocytsedimentationshastighet och det C-reaktiva proteinet. Dessa ökas vanligtvis bara något vid Purpura Schönlein-Enoch.

Dessutom bör koagulationsfaktorerna bestämmas huruvida det inte kan finnas brist på koagulationsfaktor XIII, eftersom det kan orsaka blödningstendenser.

För att utesluta andra former av vaskulit studeras blodimmunglobuliner (Ig), antinuclear antikroppar (ANA) och antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). I Purpura Schönlein-Henoch är ANA och ANCA negativa.

Undersökningar av urin och njurar

Ett urintest kan ge en indikation på njurinvolvering. Ökade nivåer av protein (proteinuria) och röda blodkroppar (hematuria) kan vara förknippade med glomerulonefrit.

Om tecken på njurin involvering visas under en lång tid eller om det drabbade barnet snabbt upplever en försämring av njurfunktionen, kommer läkaren att ta ett njurbiopsiprov.

pall undersökning

Om en blödning i mag-tarmkanalen misstänks hos ett barn med Purplura Schönlein-Henoch, kan ett test för doldt (ockult) blod i avföringen (hemoccult-test, guaiac-test) ge en indikation.

ultraljud

Ultraljudsundersökningen av buksmärta används för att bestämma tarmväggens blödning och om det kan finnas en intussusception. Dessutom undersöks de drabbade lederna, njurarna och hos pojkar testiklarna med ultraljud.

Undersökning av hjärnan

Om man misstänker att centrala nervsystemet också påverkas av kärlinflammationen utförs vanligtvis en MRI (magnetisk resonansavbildning, MRI) i huvudet.

utslagning diagnos

På grundval av den kliniska undersökningen och laboratorievärdena kommer läkaren att försöka utesluta andra sjukdomar såsom koagulationsstörningar, sepsis, septisk artrit och andra former av vaskulär inflammation.

Purpura Schönlein-Enoch: Behandling

De flesta barn med Purpura Schönlein-Enoch förbättrar sina symptom på egen hand och terapi är inte nödvändigt. En sjukhusvistelse rekommenderas endast vid komplicerad kurs med buksmärta, feber, smärtsamma ledklagor, dåligt allmäntillstånd och barn under två år och vuxna (en svår kurs är möjlig).

Symtomen kan behandlas väl symptomatiskt. För smärta föreskriver läkaren acetaminophen eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom ibuprofen eller naproxen. Om tarmen påverkas, används också kortisonpreparat. Kortison är antiinflammatoriskt och bromsar överreaktionen i immunsystemet. Vanligtvis ges kortison under en vecka för att långsamt minska doseringen inom en till två veckor (”avsmalnande” av kortisonterapi).

Behandling av en svår Purpura Schönlein-Enoch

När njurinflytande inträffar ger den så kallade kreatininnivån i urinen information om svårighetsgraden av Schönlein-Henoch nefrit. Kreatinin är en nedbrytningsprodukt av kreatin, som fungerar som en energireserv i musklerna.

Om kreatininnivån är något förhöjd i mer än sex veckor (mindre än två gram kreatinin per gram urin: 2 g / g) används är högdoskortisonpreparat möjliga, som ges under en period av cirka tolv veckor, varvid doseringen gradvis minskas igen under de senaste veckorna (”avsmalnande”).

Njurinvolvering kan orsaka ökat blodtryck. I det här fallet ställer läkaren ditt barn medicinskt till normalt blodtryck. Han kommer också att rekommendera att du kontrollerar ditt barns njurfunktion regelbundet i upp till två år efter födelsen av Schönlein-Henoch nefrit.

Purplura Schönlein-Enoch: Sjukdomskurs och prognos

En purine Schönlein-Enoch läker vanligtvis av sig själv efter några dagar. I svåra fall kan hud- och mjukvävnadsnekros (dörande vävnadsdelar) bildas, som spontant läker med ärrbildning. Läkningsprocessen kan sedan pågå mellan fyra och sex veckor. I mycket sällsynta fall kommer det Purpura Schönlein-Enoch till terminal njursvikt.