Conn syndrom

Conn-syndrom: beskrivning

Conn-syndrom (primär hyperaldosteronism) är en binjurestörning där blodtrycket är permanent för högt (hypertoni). En viktig roll spelas av hormonet aldosteron – ett av hormonerna som reglerar koncentrationen av salter som natrium och kalium i blodet. I Conn-syndrom producerar binjurebarken för mycket aldosteron. Som ett resultat utsöndras urin mindre natrium, men mer kalium. I samband med detta kvarstår mer vatten i blodomloppet – högt blodtryck utvecklas, vilket är svårt att behandla.

en primär hyperaldosteronism – Så kroppens produktion av för mycket aldosteron – beskrevs först 1955 av den amerikanska läkaren Jerome Conn. Under lång tid ansåg proffs Conn syndrom vara en mycket sällsynt sjukdom; nu tros det dock att det kan vara orsaken till upp till 13 procent av fall med högt blodtryck. I många fall blir Conn syndrom emellertid inte erkändeftersom de inte har en märkbar låg kaliumnivå.

Conn-syndrom är den främsta orsaken till sekundär hypertoni – högt blodtryck associerat med ett specifikt underliggande tillstånd. Den vanligaste är emellertid primär hypertoni på grund av negativa livsstilar och ärftliga faktorer.

Conn-syndrom: symtom

Kännetecknet för Conn-syndromet är mätbar hypertoni. Primär hyperaldosteronism utlöser inte nödvändigtvis märkbara symtom. Endast en del av de drabbade klagar över specifika symtom på högt blodtryck:

• huvudvärk
• rött och varmt ansikte
• öronbrus
• näsblod
• dimsyn
• andningssvårigheter
• minskad effektivitet

På grund av den permanenta hypertoni i Conns syndrom kan emellertid olika organ skadas, särskilt hjärtat, njurarna och ögonen. Många drabbade utvecklar njurproblem eller hjärt-kärlsjukdomar över tid. Deras risk för åderförkalkning (åderförkalkning eller åderförkalkning), hjärtattacker och stroke är ännu högre än för personer med primär hypertoni, dvs ”normal” hypertoni utan binjursjukdom.

Cirka en av tio Conn-syndromspatienter har också en kaliumbrist (Hypokalemi). Kalium är ett mineral som utför många viktiga funktioner i kroppen, inklusive muskel, matsmältning och hjärtrytmreglering. För låga kaliumnivåer i blodet kan leda till muskelsvaghet, kramper, hjärtarytmier, förstoppning, ökad törst (polydipsi) och ofta urinering (polyuri) i Conns syndrom.

Conn-syndrom: orsaker och riskfaktorer

Orsaken till Conn-syndromet är en Störning i binjurebarken, Detta är den yttre delen av binjurarna, två små organ som sitter på de övre ändarna av de två njurarna. Njurbarken är en av de viktigaste produktionsplatserna för olika hormoner, kroppens signalämnen. Det producerar bland annat antiinflammatoriskt och metaboliskt aktivt kortisol, men också olika könshormoner – och aldosteron.

Aldosteron ansvarar för att reglera kroppens blodtryck och vattenbalans i samband med andra hormoner – renin och angiotensin. Därför talar läkare också om renin-angiotensin-aldosteronsystemet, RAAS för kort.

Så fungerar RAAS

Enkelt uttryckt fungerar RAAS enligt följande: Om njurarna av någon anledning inte perfideras tillräckligt bra (till exempel om natriumnivån är för låg eller för låg) producerar vissa celler i njurarna renin, ett enzym med hormonell verkan. Detta enzym bryter ned angiotensinogen som produceras i levern – hormonet angiotensin I produceras. Angiotensin I omvandlas till angiotensin II av ett annat enzym, det angiotensinomvandlande enzymet (ACE). Detta i sin tur får blodkärlen att dra sig samman. Detta ökar blodtrycket. Samtidigt stimulerar angiotensin II binjurebarken till aldosteron. Aldosteron säkerställer att mer vatten och natrium kvarstår i kroppen. Detta ökar blodtrycket ytterligare, eftersom blodvolymen i kärlen ökar. Njurarna får igen bättre blod och häller igen mindre renin.

Störningar i binjurebarken

I Conns syndrom blir RAAS obalanserad, eftersom binjurarna producerar för mycket aldosteron. Detta kan ha olika skäl:

• en godartad binjurebarktumor (adenom) som producerar aldosteron
• en bilateral lätt utvidgning av binjurarna (bilateral binjurahyperplasi)
• en ensidig utvidgning av en binjurar (ensidig hyperplasi)
• en malign tumör (karcinom) i binjurebarken som producerar aldosteron

Men ensidig hyperplasi och binjurecancer är mycket sällsynta orsaker till Conns syndrom.

Familjens hyperaldosteronism

Mycket sällan är en ärftlig orsak bakom Conn-syndromet, så den kroniskt ökade aldosteronproduktionen – då talar man om en familjär hyperaldosteronism typ I eller typ II. I typ I finns det en defekt i det genetiska materialet, vilket resulterar i att hypofysen producerar för mycket av ett annat messenger-ämne – det adrenokortikotropiska hormonet (ACTH). ACTH stimulerar binjurebarken för att producera aldosteron. I familjär hyperaldosteronism typ II har den genetiska orsaken ännu inte klargjorts.

Conn-syndrom: utredningar och diagnos

Conn-syndrom börjar vanligtvis med diagnosen högt blodtryck. Det är inte ovanligt att de drabbade behandlas i månader eller år innan Conn-syndromet diagnostiseras. Ibland sticker de ut eftersom hypertoni är svårt att justera med olika mediciner. Oftast diagnostiseras emellertid primär hyperaldosteronism när den åtföljs av typiska symtom eller av en slump blodtest en låg kaliumnivå märks. Andra blodnivåer förändras också i Conns syndrom: natriumnivån stiger, magnesiumnivån sjunker och blodets pH flyttas något in i det alkaliska området (alkalos).

Visst kan primär hyperaldosteronism bara diagnostiseras genom en riktad undersökning av patienten hormonnivåer i blodplasma. Läkaren kan upptäcka Conn-syndrom om aldosteronkoncentrationen ökas här och renininnehållet sänks. De två värdena jämförs med den så kallade aldosteron / reninkvotienten. Ett värde över 50 indikerar ett möjligt Conn-syndrom. Emellertid kan nivåerna variera och påverkas av mediciner – inklusive högt blodtryck som diuretika, beta-blockerare och ACE-hämmare – som ofta kräver flera hormontester för att diagnostisera.

För att säkerställa diagnosen Conn-syndrom kan man Saltlösning belastningsprov vettigt. I detta fall måste den drabbade personen ligga ungefär fyra timmar tyst och får under denna tid en infusion med en saltlösning. Hos patienter med en frisk binjurar gör detta att kroppen bromsar aldosteronproduktionen och minskar hormonnivåerna med hälften, medan conn-syndrom har liten effekt på aldosteronproduktionen. Ibland testas också effekten av andra läkemedel på aldosteronnivåer, till exempel med ett Fludrokortison undertryckande testet och en captopril-test.

Ytterligare undersökningar syftar till att ta reda på de exakta orsakerna till Conns syndrom, till exempel ett adenom eller utvidgning av binjurebarken. Lämplig för detta ändamål Bildbehandling såsom datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). På snittbilderna kan läkaren upptäcka alla tumörer och andra avvikelser i binjurebarken som orsakar Conn-syndromet.

Kan också vara till hjälp för att hitta triggers för Conn-syndrom ortostatiskt test vara. Den mäter hur renin- och aldosteronnivåerna förändras när patienten ligger i säng vila eller tillbringar flera timmar kontinuerligt i en upprätt ställning (promenader och stående). Vid binjureförstoring kan kroppen reglera hormonproduktionen lite bättre än med ett aldosteronproducerande adenom.

Conn-syndrom: behandling

Bein Conn syndrom, terapin är inriktad på orsaken i båda fallen:

I en bilateral binjurahyperplasi, dvs en bilateralt förstorad binjurebark, är olika droger hjälpsam. Detta inkluderar främst aldosteronantagonisten spironolakton. Det blockerar ”dockningen” (receptorer) för aldosteron och förhindrar därmed mer kalium från att utsöndras och behålla natrium. Således minskas vätskevolymen i kärlen, kaliumnivån förblir konstant och blodtrycket sjunker. Kompletterande av andra antihypertensiva kan användas för att få hypertoni under kontroll.

Om Conn-syndromet går tillbaka till ett aldosteronproducerande adenom, tar läkarna bort tumören i ett drift – vanligtvis samma tillsammans med hela den drabbade binjurarna. De friska binjurarna tar sedan över sina uppgifter. Medan kaliumbalansen normalt normaliseras omedelbart, sjunker blodtrycket på lång sikt under månaderna efter operationen. Även om en ondartad binjurebarktumor ligger bakom Conn-syndrom, krävs det vanligtvis kirurgi.

I sällsynta fall är familjär hyperaldosteronism typ I utlösaren för Conn-syndrom. I detta fall orsakar hormonet ACTH binjurebarken att producera mer aldosteron. Kortisonliknande läkemedel (glukokortikoider) kan undertrycka ACTH-effekten i typ I; med typ II är de ineffektiva.

Conn-syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för Conns syndrom beror på den underliggande orsaken, hur väl det kan behandlas och om det lyckas sänka blodtrycket till en sund nivå på lång sikt. Problemet är att Conn-syndromet ofta inte erkänns när kaliumnivån fortfarande är inom det normala intervallet – detta är ofta fallet i en bilateral binjurahyperplasi i fallet. Korrekt diagnos och behandling förbättrar prognosen betydligt.

Det största problemet med Conns syndrom är inte sjukdomen i binjurebarken själv, utan dess följder: risken för hjärt- och kärlsjukdomar, skador på ögon och njurar ökar. Därför borde det vara Conn syndrom behandlas i alla fall.