Reumatisk feber

Reumatisk feber: beskrivning

Reumatisk feber är en autoimmun reaktion som utlöses av vissa bakterier som kallas beta-hemolytiska streptokocker. I en infektion med dessa patogener, attackerar kroppens immunsystem och riktas mot vissa ytstrukturer hos bakterierna. För detta ändamål bildar immunsystemet så kallade antikroppar, små proteiner som binder specifikt till ytan av patogener och gör dem igenkännliga för immunceller. Immuncellerna gör slutligen inkräktarna ofarliga.

Efter att immunsystemet har bildat antikroppar mot en specifik patogen förblir de i kroppen under längre tid, även om den faktiska sjukdomen redan har återhämtat sig. Re-infektion med samma patogen kan motverka immunsystemet så snabbt och effektivt.

Ibland händer det emellertid att antikroppar inte bara känner igen främmande material utan också falskt binder till kroppens egna strukturer, såsom hjärtventilernas yta. Denna vävnad markeras alltså som främmande för resten av immunsystemet och det kommer till en försvarsreaktion mot kroppen. Detta kallas en autoimmun reaktion, en reaktion mot sig själv.

I allmänhet händer detta bara sällan, men vissa patogener, såsom beta-hemolytiska streptokocker, är dock kända för att kunna utlösa autoimmunreaktion. De har en ytstruktur som liknar vissa kroppsstrukturer. Antikropparna ”förvirrar” deras mål, så att säga, (”molekylär mimik”). I samband med reumatisk feber påverkas särskilt hjärta-, led- och hudceller av det felaktiga immunsvaret.

Hur vanlig är reumatisk feber?

Endast en mycket liten andel människor som är smittade med beta-hemolytiska streptokocker utvecklar därefter en reumatisk feber. I länder med god medicinsk vård kan denna komplikation ofta förebyggas genom rätt behandling. I många utvecklingsländer är reumatisk feber emellertid mycket vanligare och den vanligaste orsaken till hjärtsjukdom hos barn. I hela världen lider nästan en halv miljon människor av reumatisk feber varje år, inklusive barn och ungdomar mellan 3 och 16 år.

Reumatisk feber: symtom

Vid reumatisk feber finns det akuta klagomål som inträffar dagar till veckor efter streptokockinfektionen. Långtidseffekter av reumatisk feber fortsätter att orsaka problem i år till decennier efter infektion med streptokocker. Dessa långvariga och senare symtom beror främst på strukturella skador på organen, vilket är svårt att förhindra.

Akut reumatisk feber

Akut reumatisk feber förekommer vanligtvis flera veckor efter streptokockinfektion. Sjukdomen kan presentera sig mycket annorlunda och är inte lätt att känna igen, eftersom inte alla symtom alltid verkar lika. Många drabbade kommer till läkaren med feber, svaghet och trötthet. Små barn klagar delvis förutom buksmärta. Dessutom är smärta i de stora lederna, såsom knä, höft eller axel typiska klagomål som uppstår vid reumatisk feber. Lederna skadar ofta inte bara utan är också röda och svullna.

En snabb puls, ofta med bröstsmärta vid lätt belastning, kan vara en indikation på inflammation i hjärtat. En stam, kliande utslag och små knölar under huden är andra tecken på reumatisk feber. Dessa hudtillstånd är inte alltid närvarande, men kan dessutom uppstå när hjärtat påverkas.

Slutligen, vid en reumatisk feber, kan immunsystemet också attackera nervsystemet. Ibland handlar det om personlighetsförändringar, muskelsvaghet, balansproblem och störningar i finmotorik. Infestation av hjärnan kan leda till en speciell rörelsestörning, den så kallade Sydenham chorea. Barn drabbas mycket mer av detta neurologiska syndrom än vuxna patienter.

Typiska för Chorea Sydenham är okontrollerade, mållösa rörelser. Barnen beter sig obekväma, de spelar soppa eller bryter tallrikar. Till skillnad från hjärtinflammationen läkar de neurologiska symtomen vanligtvis utan konsekvenser. Till exempel är Chorea Sydenham vanligtvis bara i några månader.

Långvariga konsekvenser av reumatisk feber

De långvariga effekterna av reumatisk feber är vanligtvis mer benägna att påverka vuxna över 30 år. Dessa kroniska klagomål förväntas när patienter blir sjuka med en svår reumatisk feber under deras barndom. Även i en äldre ålder kan de upprepade gånger drabbas av attacker med ökande fysiska begränsningar. Det är dock osannolikt att en reumatisk feber påverkar vuxna för första gången utan att ha inträffat i barndomen.

Hjärtskador som en del av en reumatisk feber är relativt vanliga och varar ofta hela livet. Upp till 60 procent av de drabbade visar långsiktiga skador på hjärtat. Detta gäller särskilt för sent diagnostiserade eller obehandlade patienter. Immunsystemet attackerar särskilt hjärtventilerna. Dessa fungerar som en ventil och garanterar att hjärtat pumpar blodet kontinuerligt i en riktning. Om hjärtventilerna går sönder leder detta till en kronisk överbelastning och slutligen till pumpens fel i hjärtat.

Reumatisk feber: orsaker och riskfaktorer

Orsaken till den autoimmuna reaktionen är beta-hemolytisk streptokockgrupp A. Bakom detta komplexa namn gömmer en relativt vanlig patogen, som särskilt gillar att bosätta sig i svalg och där leder till inflammation. Resultatet är en crimson pharyngeal slemhinna med liten gul plack (streptokockangina). Barnsjukdomen skarlagnsfeber orsakas också av streptokocker, liksom olika hudinfektioner.

Varför vissa människor har en reumatisk feber efter en streptokockinfektion och inte hos andra är inte helt klart. Det antas att viss känslighet för en sådan funktionsfel i immunsystemet ärvs.

En annan viktig riskfaktor är ålder. Reumatisk feber hos barn är mycket vanligare än hos äldre. Denna risk är särskilt hög mellan fem och femton år, eftersom streptokock halsinfektioner är mer frekventa under denna period.

Andra riskfaktorer är dåliga sanitära och dåliga levnadsvillkor, tillsammans med otillräcklig medicinsk vård. Fram till 1950-talet var reumatisk feber också den vanligaste inflammatoriska reumatiska sjukdomen bland skolbarn och ungdomar i Tyskland. Tack vare konsekvent och snabb antibiotikabehandling har antalet fall minskat kraftigt.

Reumatisk feber: undersökningar och diagnos

Läkaren måste alltid tänka på en reumatisk feber när ett barn eller ungdom med hög feber och ledvärk kommer med och hade ont i halsen de senaste veckorna. Det är emellertid inte alltid lätt att känna igen reumatisk feber, eftersom symtomen kan vara mycket olika hos många patienter.

Som ett diagnostiskt hjälpmedel tjänar läkaren de så kallade Jones-kriterierna, som utvecklades 1944. De beskriver symtom som tillsammans indikerar en reumatisk feber. Huvudkriterierna inkluderar:

• Ledsmärta (artrit)
• Kardit (hjärtmuskelinflammation)
• Utslag (särskilt på stammen)
• Små knölar under huden (särskilt på armbågar, handleder, knän och akillessena)
• Chorea Sydenham (rörelsestörning)

Dessutom finns det några mindre kriterier, såsom ökade nivåer av inflammation i blodet, feber, EKG-förändringar eller bevis på streptokocker under de senaste veckorna.

För att bevisa patogenen kan läkaren utföra ett speciellt snabbtest för akut halsont. För att göra detta gör han en halspinne, som inom några minuter klargör om beta-hemolytisk grupp A-streptokocker är ansvariga för inflammation.

Om det redan finns symtom på reumatisk feber, men den akuta faryngeal infektionen redan har botats, finns det andra sätt att bevisa patogener. Med den så kallade antistreptolysintitern (ASL-titer) och anti-DNase B-titer (ADB-titer) är det möjligt att söka i blodet efter tecken på en immunreaktion mot de utlösande bakterierna.

Enligt en viss beslutsfattande katalog kan man använda Jones-kriterierna för att diagnostisera reumatisk feber. I allmänhet, ju fler faktorer som uppfylls, desto mer troligt är en reumatisk feber, med större kriterier mer betydande. Ytterligare kliniska undersökningar och bildundersökningar hjälper dig till diagnosen. För att uppskatta eventuell hjärtskada använder läkaren ultraljud och elektrokardiografi (EKG).

Reumatisk feber: behandling

Huvudelementet i behandlingen av reumatisk feber är antibiotikabehandling. Å ena sidan minskar det avsevärt risken för reumatisk feber efter infektion med beta-hemolytiska streptokocker. Å andra sidan, om det redan finns de första tecknen på detta, kan man minska den fortsatta utvecklingen av reumatisk feber och risken för långvarig skada med upp till 80 procent. Det viktigaste antibiotikumet i kampen mot reumatisk feber är penicillin. Beroende på fall används andra antibiotika såsom cefalosporiner eller makrolider.

Om hjärtat är involverat används också antiinflammatoriska läkemedel som ibuprofen eller naproxen så snart diagnosen bekräftas. Dessutom administreras steroider om hjärtat är allvarligt nedsatt. Oavsett om de ger en långsiktig förbättring eller bara akut bekämpar symtomen är kontroversiellt. Det är också viktigt att patienterna undviker fysisk stress.

Om det finns en långsiktig stängning av hjärtventilerna, kan operation behövas för att antingen öppna ventilen igen eller byta ut den helt. En sådan intervention kan emellertid utföras tidigast ett år efter den akuta inflammatoriska fasen.

Beroende på graden av skada på hjärtat måste patienterna också ta ett långsiktigt antibiotikaskydd, i händelse av allvarlig hjärtskada, även liv. Detta kan ges i tablettform eller med spruta varje några veckor. Den långvariga terapin förhindrar en förnyad uppblåsning av sjukdomen och skyddar därmed mot allvarligare långvariga skador.

Reumatisk feber: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsprogression och prognos för reumatisk feber beror särskilt på hur snabbt det erkänns och behandlas på ett adekvat sätt. Om en antibiotikabehandling redan under faryngit kan reumatisk feber vanligtvis undvikas. Trots att reumatisk feber fortfarande är i sina tidiga stadier är prognosen bra. Det läker vanligtvis utan ytterligare problem. De gemensamma klagomålen låter under en längre tid.

Men om en hjärtskada redan har inträffat, kan den vanligtvis inte längre repareras. Dessutom ökar risken för ytterligare ett avsnitt av reumatisk feber, vilket kan förvärra skadan. Det är därför tillrådligt att gå till läkaren vid svår halsont eller feber med ledvärk med det sjuka barnet och att göra ett snabbt streptokocktest.