Glioblastoma (glioblastoma multiforme) är en ondartad hjärntumör. Det utvecklas vanligtvis inom kort tid hos medelålders människor. Riskfaktorer är i stort sett okända. Trots intensiv behandling från kirurgi, strålning och kemoterapi är den genomsnittliga förväntade livslängden för glioblastom drygt ett år. Här läser du allt viktigt om glioblastom.
Glioblastoma: beskrivning
Glioblastom tillhör hjärnan som en hjärntumör. Världshälsoorganisationen (WHO) tilldelar hjärntumörer grad 4 glioblastom. Det är den högsta svårighetsgraden en hjärntumör kan uppnå.
Oftast bildas tumören på en cerebral halvkula och växer snabbt över strålen in i den andra cerebrala halvklotet. Dess form liknar en fjärils, varför den ibland kallas ”fjärilsgliom”.
Om man undersöker tumörvävnaden under mikroskopet, kan man känna igen små håligheter (cyster), död vävnad (nekrosor) och blödningar. Detta färgstarka och ofta variabla utseende har gett tumören namnet glioblastoma multiforme eller också färgglad gliom.
Primär och sekundär glioblastom
Eftersom dess tumörceller härrör från astrocytter i hjärnan (en speciell celltyp) benämns glioblastom också astrocytom (grad IV). Beroende på exakt ursprung, skiljer man mellan en primär och en sekundär tumörform:
Ett primärt glioblastom uppstår direkt från friska astrocyter och är mycket vanligare än en sekundär tumör. Det kan utvecklas inom några veckor och drabbar främst äldre under det sjätte till sjuttonde decenniet.
Ett sekundärt glioblastom utvecklas från ett astrocytom av lägre WHO-klass, dvs. en redan existerande tumör från astrocyter. I detta fall är glioblastom slutstadiet av en långvarig tumörsjukdom. Åldertoppen för patienterna är mellan 50 och 60 liv.
Glioblastom: frekvens
Män är mer benägna att drabbas av glioblastom än kvinnor. Varje år utvecklar cirka tre personer i en liten stad med 100 000 invånare, till exempel Trier eller Cottbus, en sådan hjärntumör. Det är inte bara det vanligaste gliomet, det är också den vanligaste maligna hjärntumören hos vuxna.
Specialvariant: gliosarkom
Gliosarcoma är en variant av klassiskt glioblastom, som skiljer sig från det i vissa vävnadsegenskaper. Diagnos, terapi och prognos är desamma för båda.
Glioblastom: symtom
Som med nästan alla sjukdomar i hjärnan beror symtomen på glioblastom främst på den exakta platsen för den proliferationsvävnaden. Beroende på hjärnregionen kan helt olika symtom uppstå. Glioblastom orsakar symtom, som vanligtvis verkar mycket mer plötsligt och ökar snabbare än andra hjärntumörer. Detta beror på att denna tumör kan utvecklas inom några veckor och växer mycket snabbt. Hjärnan har inget sätt att anpassa sig så snabbt till andra tryckförhållanden.
Vanliga glioblastomasymtom är huvudvärk. De förekommer vanligtvis under natten eller under de tidiga morgontimmarna och förbättras under dagen. Till skillnad från vanlig huvudvärk återvänder de regelbundet och blir mer våldsamma. Mediciner är ofta ineffektiva.
Andra möjliga symtom inkluderar anfall och personlighetsförändringar. Om glioblastom växer i talcentret eller i kontrollcentra för enskilda muskler, har de drabbade svårt att tala eller röra sig. Eftersom dessa symtom plötsligt kan uppstå, är det inte ovanligt för en feldiagnostisk stroke.
I glioblastomens slutstadium är tumören vanligtvis så stor att den orsakar ökat intrakraniellt tryck. Patienterna är ofta sjuka på morgonen. Vissa måste spela. Om trycket fortsätter att öka känner patienterna ofta trötta eller dåsiga. I extrema fall kan en glioblastom till och med orsaka komatosförhållanden.
Glioblastom – symtom
För mer information om enskilda symtom i hjärntumörer som glioblastom, se artikel Brain Tumor Symptoms.
Glioblastom: orsaker och riskfaktorer
Ett glioblastom kommer från så kallade astrocyter. Dessa celler utgör den största andelen av de bärande cellerna (glialceller) i centrala nervsystemet. De separerar nervvävnaden från hjärnytan och blodkärlen. Precis som andra celler i kroppen förnyas astrocyter regelbundet. Detta kan leda till fel som leder till okontrollerad celltillväxt och i slutändan till en tumör.
Dessutom kan ett glioblastom också uppstå från en redan befintlig tumör: i en andra eller tredje grad klassificerad av WHO: s astrocytom kan tumörcellerna förändras malignt, vilket gör det till ett klass 4-glioblastom. Denna glioblastomkurs är sällsynta. I de flesta fall bildas tumören direkt (primär), dvs från friska celler.
Riskfaktorer för ett glioblastom
Varför ett glioblastom utvecklas har hittills inte tillräckligt klargjorts. Den enda säkrade riskfaktorn är joniserande strålning. Människor utsätts vanligtvis endast för skadliga strålningsdoser inom ramen för en strålbehandling, så att bestrålningen av en annan tumör kan orsaka en sådan hjärntumör.
Dessutom är det känt att människor med vissa underliggande sjukdomar oftare utvecklar glioblastom än de utan dessa sjukdomar. Dessa inkluderar å ena sidan Turcot-syndrom och å andra sidan störningar som i allmänhet är förknippade med en tendens till bildning av gliomas (såsom glioblastom): neurofibromatosis typ I (Recklinghausens sjukdom) och II, tuberös skleros (Bournville-Pringle-sjukdomen) och Li-Fraumeni-syndromet. Dessa mycket sällsynta sjukdomar är vanligtvis förknippade med typiska hudförändringar.
Glioblastom: undersökningar och diagnos
De vanligaste symptomen på denna hjärntumör, såsom huvudvärk, talproblem eller epileptiska anfall, får de flesta patienter att besöka en neurolog. För att samla in medicinsk historia (anamnesis), frågar detta först i detalj om symptomen och deras tidsförlopp samt eventuella underliggande eller tidigare sjukdomar. För att få en bättre överblick utför läkaren sedan en neurologisk undersökning. Om det finns misstankar om en hjärntumör, initierar han ytterligare undersökningar.
Magnetresonans och datortomografi
Den viktigaste diagnostiska proceduren för en glioblastom är den magnetiska resonansavbildningen (MRI) på skallen. Om detta av vissa skäl inte är möjligt (till exempel med bärare av en pacemaker), används datortomografi (CT) som ett alternativ som avbildningsmetod. I de flesta fall injiceras patienten med ett kontrastmedel före undersökningen, som absorberas av tumören. Som ett resultat framträder det vid avbildning som en ljus, ringformig struktur. Även om detta utseende redan är mycket karakteristiskt för ett glioblastom, tas vanligtvis ett vävnadsprov (biopsi).
biopsi
Avlägsnandet och undersökningen av ett vävnadsprov av tumören tjänar å ena sidan till att säkerställa diagnosen och å andra sidan för att bestämma exakta vävnadsegenskaper. Dessa kan påverka den efterföljande glioblastomterapin. Om tumörcellerna har tappat en del av det genetiska materialet (1p / 19q) eller är kemiskt förändrade (MGMT) i en viss genregion, kan de behandlas bättre med kemoterapeutiska medel. Tumörer med dessa förändringar kan därför riktas in.
Glioblastom: behandling
Vid ett glioblastom är behandlingsvalet en så radikal operation som möjligt. Därefter bestrålas tumörregionen för att döda eventuella återstående celler i tumören. Samtidigt får de flesta patienter kemoterapi med temozolomid. Det kommer att fortsätta ytterligare sex månader efter bestrålningen. Äldre patienter vars tumörer uppfyller vissa MGMT-egenskaper kan också behandlas med strålning eller kemoterapi ensam.
Om tumören återkommer efter en framgångsrik terapi fattas ett beslut individuellt om en annan operation, strålterapi eller kemoterapi. Förutom temozolomid finns läkemedel som CCNU eller antikroppen bevacizumab som läkemedel.
Lindring av sjukdomens symtom
Förutom ovan nämnda behandlingar som direkt bekämpar tumören, används ofta åtgärder för att lindra symtomen på sjukdomen. Eftersom glioblastom har en mycket dålig prognos är sjukdomen svår att bearbeta för många drabbade och anhöriga. Vissa kan få hjälp av psykoterapi eller pastoral vård.
Undersökning och behandling
För mer information om undersökning och behandling av hjärntumörer, se artikel Brain Tumor.
Glioblastom: sjukdomsförlopp och prognos
Även med maximal terapi kan glioblastomläkning vanligtvis inte uppnås. Patienter som genomgår kirurgi, strålning och kemoterapi har en medianöverlevnad på cirka 15 månader. Nästan tio procent av patienterna överlever fem år. Utan behandling är medianöverlevnadstiden cirka två månader. Det är ungefär fem månader för enbart operation, cirka 12 månader för operation plus strålbehandling.
Livslängden och kvaliteten är också beroende av enskilda faktorer. Tumörcellerna har inte samma egenskaper hos varje individ. Vissa behandlar bättre än andra. Om tumören krymper snabbt under terapi är glioblastomprognosen vanligtvis bättre än i andra fall.
Dessutom tolereras kemoterapeutika och strålbehandling på olika sätt av patienter. Om biverkningarna är för starka, skadar glioblastomterapi den drabbade mer än det hjälper dem. Sedan bör det vägas individuellt om behandlingen fortsätter mindre intensivt. Som ett resultat påverkar de drabbade personer själva glioblastomprocessen: de accepterar en kortare livslängd, varför deras livskvalitet med glioblastom förbättras.