Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en form av den autoimmuna kroniska inflammatoriska sjukdomen lupus erythematosus. Medan andra lupusformer är mer eller mindre hudrelaterade påverkar systemisk lupus erythematosus också inre organ. Sjukdomen förekommer i spurts och mestadels kronisk. Systemisk lupus erythematosus tillhör gruppen av inflammatoriska reumatiska sjukdomar, mer specifikt till bindvävssjukdomar (kollagenoser).
Systemisk lupus erythematosus: frekvens
Systemisk lupus erythematosus kan utvecklas hos både vuxna och barn. Kvinnor, särskilt i reproduktiv ålder, är ungefär tio gånger mer benägna att drabbas än män. Sjukdomen upptäcks ofta före 30 års ålder.
Hos barn förekommer systemisk lupus erythematosus främst mellan 11 och 15 år, ibland ännu tidigare. Flickor är betydligt mer benägna att få SLE än pojkar.
Statistiskt sett drabbar systemisk lupus erythematosus cirka 40 av varje 100 000 personer.
Systemisk lupus erythematosus: symtom
Vilka symtom på systemisk Lupus Erythematosus kan orsaka, läs i artikeln Lupus Erythematosus – Symptom.
Systemisk lupus erythematosus: orsaker
Vad som exakt orsakar systemisk lupus erythematosus är oklart. Men flera faktorer verkar vara inblandade, särskilt genetiska förändringar. Yttre faktorer som stressar eller stimulerar immunsystemet kan så småningom utlösa systemisk lupus erythematosus; även en befintlig sjukdomskraft kan bli värre. Dessa yttre faktorer inkluderar:
- Infektioner med virus eller bakterier
- Intensivt solljus
- Extrema klimatförändringar
- Extrem mental stress
- Hormonförändringar (till exempel under puberteten, graviditet och klimakteriet)
Systemisk lupus erythematosus: diagnos
Diagnosen ”systemisk lupus erythematosus” kan vara svår eftersom sjukdomen ofta börjar lurande. Dessutom är symtomen så olika och ofta ospecifika att de också kan peka på andra sjukdomar. Systemisk lupus erythematosus är också relativt sällsynt och därför lite känd. För att göra saken värre, förutom den ”rena” lupussjukdomen, finns det också blandade former med andra reumatiska sjukdomar.
Om det finns misstankar om ”systemisk lupus erythematosus” ska patienter undersökas av en specialist, dvs. en reumatolog eller en reumatolog för barn. På grund av de många symtomen är det vettigt att arbeta med andra specialister, till exempel med hudläkaren, en hjärta- och njurspecialist eller en gynekolog. De omfattande undersökningar som krävs för diagnosen ”systemisk lupus erythematosus” kan också utföras på sjukhus (till exempel hos barn).
Konversation och fysisk undersökning
Läkaren kommer först att ha ett detaljerat samtal med patienten (för barn med föräldrarna) om sjukhistorien (anamnesis). Detta följs av en fysisk undersökning.
blodtest
Olika laboratorieundersökningar, av vilka några är mycket specifika, hjälper till att diagnostisera ”systemisk lupus erythematosus”. Ett blodprov från patienten undersöks för specifika antikroppar. Dessa antikroppar är antikroppar som är riktade mot det genetiska materialet (DNA). Läkare hänvisar också till dem som antinuclear antikroppar (ANA). Dessa antikroppar kan upptäcka olika typer i blodet, där läkaren kan upptäcka en lupussjukdom.
Dessutom visar blodprovet ofta en brist på vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (blodplättar) och anemi (anemi). Blodcellssänkningshastigheten (BSG) accelereras ofta.
Ytterligare utredningar
Blodproven följs av många andra studier för att bedöma omfattningen av systemisk lupus erythematosus och involveringen av enskilda organ. Till exempel kan förhöjt blodtryck och protein i urinen indikera involvering av njurarna (lupus nefrit), vilket kräver lämplig testning. Vid behov utförs till exempel röntgen- och ultraljudsundersökningar, fundus undersöks och / eller lungfunktionen kontrolleras.
Kriteriekatalogen förenklar diagnosen
Eftersom systemisk lupus erythematosus kan orsaka så många och ofta svårtolkade symtom, har amerikanska reumatologer skapat en katalog med kriterier för att förenkla diagnosen. Följaktligen finns det misstank för SLE när det finns fyra av elva symtom. Dessa inkluderar till exempel den fjärilsliknande hud som spolar i ansiktet, upprepade sår i munnen utan någon annan orsak, oklarad svullnad i lederna, revben eller pleurisi, perikardit och detektion av vissa antikroppar.
Systemisk lupus erythematosus: behandling
Systemisk lupus erythematosus kan inte behandlas kausalt – varken hos barn eller hos vuxna. Endast symtomatisk behandling är möjlig, dvs. en behandling av sjukdomens symtom. Den individuella terapiplanen beror på vilka organ som påverkas och hur aktiv sjukdomen är.
droger
Syftet med denna behandling är att minska inflammation och överaktiviteten i immunsystemet. Det finns fyra olika ämnesgrupper tillgängliga:
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Om systemisk lupus erythematosus är mild är sådana antiinflammatoriska läkemedel ofta tillräckliga. De har också smärtstillande och antipyretiska och förhindrar klumpning av blodplättar.
- Glukokortikoid (”kortison”): De har en stark antiinflammatorisk effekt och ges ofta i höga doser under en kort tid i akuta sjukdomstillstånd (chockterapi eller pulsbehandling).
- immunsuppressiva medel: De minskar immunförsvarets aktivitet, som är överaktiv i SLE. Exempel är azatioprin, cyklosporin och cyklofosfamid.
- klorokin: Detta läkemedel föreskrivs särskilt när systemisk lupus erythematosus hud och leder. Han är också lämplig som ett alternativ till kortison vid mild sjukdom.
Ledsagande åtgärder
Läkemedelsbehandlingen av lupus kan kompletteras med ytterligare åtgärder. Dessa inkluderar fysioterapi (som kallbehandling av svullna, ömma leder eller andningsbehandling för andningsproblem), sänka blodtrycket eller undvika solljus.
Systemisk lupus erythematosus: sjukdomsförlopp och prognos
Systemisk lupus erythematosus är vanligtvis typisk av kronisk återfall. Månader eller år kan gå mellan på varandra följande episoder av sjukdom. Hos många patienter blir återfallen också mer sällsynt och svagare med tiden – med ökande ålder kan systemisk lupus erythematosus mildras.
Härdbar är systemisk lupus erythematosus varken hos barn eller hos vuxna. Sjukdomen kan hållas i fjärran med hjälp av olika mediciner, så att så få inflammatoriska processer som möjligt utvecklas i kroppen. Ju tidigare systemisk lupus erythematosus behandlas, desto bättre kan sjukdomsförloppet påverkas. I de flesta fall måste patienter behandlas hela livet.
livslängden
Livslängden hos systemisk lupus erythematosus har ökat på grund av förbättrade behandlingsalternativ. Experter tror att 90 procent av patienterna kommer att överleva tio eller fler år om de behandlas på lämpligt sätt. Emellertid är livskvaliteten för många patienter begränsad: de drabbade lider av konstant trötthet, hudförändringar och infektioner eller är beroende av regelbunden bloddialys. Den vanligaste dödsorsaken hos SLE är inte längre själva sjukdomen utan komplikationerna.
komplikationer
Systemisk lupus erythematosus kan orsaka allvarliga och ibland livshotande komplikationer:
- nefrit: Med tiden kan det leda till att njurfunktionen förvärras (njursvikt) eller försvinner helt (njursvikt). De drabbade behöver då regelbunden bloddialys eller en njurtransplantation.
- Hjärt-kärlsjukdomar: Systemisk lupus erythematosus främjar vaskulär förkalkning och därmed hjärt-kärlsjukdom.
- Inflammation i ryggmärgen: Det orsakar förlamning av benen och (mer sällan) i armarna och kan leda till paraplegi om den inte behandlas snabbt.
- Inflammation av synnerven: Om hon inte upptäcks och behandlas i tid hotar blindhet.
- Ökad risk för infektion: SLE-patienter är särskilt mottagliga för infektioner orsakade av virus, bakterier och svampar. Om dessa inte behandlas konsekvent finns det risk för organskada.
- Ökad känslighet för maligna sjukdomar
Systemisk lupus erythematosus: förebyggande
Den kroniska inflammatoriska autoimmuna sjukdomen hos systemisk lupus erythematosus kan inte förhindras. Men olika faktorer är kända som kan utlösa en sjukdomsökning. För att förhindra detta bör du följa följande råd:
- Undvik övervikt
- Gör utan nikotin
- Drick bara alkohol måttligt
- Var uppmärksam på en balanserad, fetthaltig kost
- Träna regelbundet och träna måttligt (även med klagomål som ledvärk)
- Ingen oskyddad vistelse i solen eller under UV-ljus (använd solskyddsmedel med hög solskyddsfaktor!)
- Undvik infektion, särskilt när du tar immunsuppressiva
Psykologiska faktorer påverkar också sjukdomsförloppet. Speciellt kroniska sjukdomar som systemisk lupus erythematosus kan deprimera stämningen och göra det deprimerat. Detta utlöser i sin tur stress, som på lång sikt kan ha en negativ inverkan på hormonbalansen, immunsystemet och därmed också sjukdomsförloppet. En positiv inställning till livet är därför mycket viktig för patienter. Avslappningstekniker (biofeedback, autogen träning etc.) och / eller konversation med en psykolog är till hjälp här. Även besöket i en självhjälpsgrupp ”Systemisk lupus erythematosus”Kan vara användbart.