Hästsko njurarna är en utvecklingsstörning i njurarna hos ofödda barn i livmodern. Njurarna fungerar dock fortfarande och barnet är friskt. I vissa fall är dock hästskoens njur också orsaken till urinvägsymtom eller en indikation på en genetisk sjukdom. Läs mer om hästsko njurarna här!
Hästsko njur: beskrivning
De två njurplantorna utvecklas under de första veckorna av ett embryo och är vanligtvis separerade från varandra på baksidan av buken. I en hästskonjur är de två njurplantorna emellertid smälta samman vid den nedre polen och denna anslutning bildas inte förrän födelsen. Sett i tvärsnitt bildar njurarna en U-formad båge som påminner om en hästsko – därav namnet hästsko njur.
Förbindelsen mellan de två njurarna (kallad isthmus) kan bestå av funktionell njurvävnad eller av strängliknande bindväv. Båda njurarna arbetar oberoende, så att hästsko njurarna vanligtvis fungerar normalt. Men om anslutningen leder till en ogynnsam förändring av organens läge eller till urinledningar, kan urinen från njurarna inte längre rinna fritt och ackumuleras. Detta kan resultera i njurskador, infektioner och njursten.
Hästsko njurarna är den vanligaste njurfusionsanomalin. Cirka ett av 400 barn föddes med det. Pojkar drabbas mer än flickor.
Hästsko njur: symtom
Vidhäftningen av de två underpolerna i njurarna i hästsko njurarna orsakar inga symtom. Emellertid befrämjar den förändrade positionen av njurarna, som kan vara förknippad med en knark i urinledaren, olika njur- och urinvägar. Förträngningar i urinavloppet främjar återflöde, inflammation och bildandet av njursten. Dessa tillstånd kan inkludera svår kolik och feber, vilket inte bara kan äventyra njurfunktionen utan ibland också patientens liv.
Om en hästsko njur är känd hos en patient måste särskild uppmärksamhet ägnas åt följande symtom:
- Minska urinvolymen
- Förändring i tillväxthastighet hos barn
- Blod eller stenar i urinen
- Förändring i urinlukt
- krampaktig flank smärta
- Inguinal eller djup ryggsmärta
- plötslig ökning av kroppstemperaturen (feber)
Om något av dessa symtom uppstår rekommenderas ett läkarbesök starkt för att klargöra orsaken.
Ytterligare missbildningar eller genetiska sjukdomar
Cirka en tredjedel av alla personer med hästsko njurar har ytterligare missbildningar som också påverkar urinvägarna (urinvägar och könsorgan) eller andra delar av kroppen (såsom matsmältningssystemet).
Vissa genetiska störningar är oftare förknippade med en hästsko njur, Ulrich-Turner syndrom och trisomi 18 (Edwards syndrom):
Turnersyndromet är en genetisk störning hos flickor / kvinnor: De drabbade har bara en kromosom av sexkön och inte två som vanligt. Symtomen inkluderar en hästsko njur och andra organ missbildningar, till exempel, kort statur, brist på sekundära sexuella egenskaper, djup hårfäste i nacken och vingformade hudveck på sidan av halsen.
I trisomi 18 finns kromosom 18 i en trippel (snarare än en dubbel) version. Detta resulterar i komplexa missbildningar – utöver en hästsko njur, till exempel, också missbildningar i huvudområdet (som liten ansikte, liten mun, stor occiput), kort statur och en karakteristisk fingerposition.
Hästsko njur: orsaker och riskfaktorer
Hästskoens njurar är en medfödd utvecklingsstörning: vanligtvis utvecklas de två njuralgerna i det ofödda barnet utan direkt koppling till varandra i bäckenområdet. Därifrån stiger de sedan in i området för ländryggen och vrider sig så att njurbenet pekar inåt (medial).
När det gäller hästsko njur, å andra sidan, smälter de två njurplantorna samman under de första två månaderna av livet vid den nedre polen (sällan vid den övre polen). Dessutom störs uppstigningen och rotationen: Hästskoens njurar är något lägre än ”normala” njurar. Dessutom måste njurbäckenet ofta till den ventrala sidan – och därmed också den utgående urinröret (Urether), som kan springa över ismusen och därigenom kan böjas. Detta kan störa urinavloppet och främja utvecklingen av urinvägsinfektioner och njursten.
Hästsko njur: undersökningar och diagnos
Eftersom många människor med en hästsko njurar inte visar några symtom, upptäcks missbildningen ofta bara av misstag – till exempel vid en ultraljudundersökning vid misstänkt njursjukdom. I ultraljudet kan formen och positionen på njurarna enkelt och snabbt undersökas, och en hästsko njur är omedelbart igenkänd på bilderna.
Om mer detaljerad information om missbildningen är nödvändig, kan magnetisk resonansavbildning (MRI) eller datortomografi (CT) användas för att producera en detaljerad tvärsnittsbild av alla bukorgan.
Urin- och blodprover ger information om njurfunktion och möjlig inflammation i njurarna.
Om urinutflödet störs eller om det finns ett urinflöde från urinblåsan till njuren, kan anfallsurografi (AUG) användas för att bestämma störningens svårighetsgrad och placering. För detta ändamål injiceras patienten med ett kontrastmedel som utsöndrar kroppen via njurarna. Omedelbart efter administrering tas röntgenstrålar med jämna mellanrum för att följa kontrastmedlets väg via njurarna och urinvägarna och urinblåsan. Dessa strukturer är särskilt väl representerade av kontrastmedlet. Detta gör det möjligt att enkelt identifiera flaskhalsar eller backwater.
Hästsko njur: behandling
Hästskoens njurar är inte en sjukdom i sig, utan bara en anatomisk avvikelse från normen (anomali). Så länge det inte finns några klagomål krävs ingen behandling. Emellertid måste möjliga följder (såsom infektioner eller njursten) behandlas. Till exempel kan läkaren förskriva antibiotika för urinvägsinfektioner. En operation kan vara användbar för en urinledningsstörning förknippad med obehag.
Behöver också behandlas njurtumörer, som förekommer något oftare hos personer med hästsko njurar än hos personer med ”normala” njurar. Dessa kan vara både godartade (såsom angiomyolipom) och maligna tumörer (såsom njurcellscancer, Wilms tumör).
Hästsko njur: Sjukdomskurs och prognos
Vissa personer med hästsko njurar har inga symtom och utvecklar inga komplikationer. Andra är emellertid mer benägna att drabbas av komplikationer som urinvägsinfektioner eller utvecklar njurtumörer. I de flesta fall leder emellertid människor med en hästskobarn ett ostört liv utan betydande begränsningar i deras livskvalitet och livslängd.
Beroende på svårighetsgraden av investeringsstörningar och individuella riskfaktorer kan regelbundna kontroller anges. Ska du ha en hästskonjure Om du besöker en läkare, berätta för läkaren vid första konsultationen. Denna information kan vara viktig för att förtydliga olika klagomål.