Ependymom är en mycket sällsynt tumör i hjärnan eller ryggmärgen. Det bildas i hjärnans vattenvägar och orsakar ofta ökat intrakraniellt tryck med huvudvärk och illamående. De flesta barn drabbas av 6 års ålder. Tumören opereras eller bestrålas. Prognosen beror på olika faktorer och varierar mycket. Här läser du allt som är viktigt för en Ependymom.
Ependymom: beskrivning
Ependymom är en tumör som kan bildas i både hjärnan och ryggmärgen. Barn drabbas oftast under de första tio åren av livet. Ependymom svarar för tio procent av barnens hjärntumörer, vilket gör den till den tredje vanligaste tumören i centrala nervsystemet i denna åldersgrupp. Varje år får ungefär två miljoner barn ett ependymom. Men även vuxna kan utveckla denna tumör, men mycket sällsyntare: I dem utgör ependymom endast två till tre procent av alla hjärntumörer.
Ett ependymom bildas från ependymala celler. Dessa täcker innerväggen i ventriklarna och ryggmärgen, där cerebrospinalvätskan (cerebrospinal fluid) är belägen. I princip kan tumören bildas när som helst av dessa inre väggar. Hos barn och även i alla åldersgrupper utvecklas det företrädesvis i den fjärde ventrikeln i den bakre fossan. Därifrån sprider ependymomen ofta till cerebellum, hjärnstam eller övre livmoderhalscelle. Ett ependymom i ryggmärgen är vanligare hos vuxna.
metastasbildning
I vissa fall kan enskilda tumörceller utsöndra och passera genom hjärnans vattenvägar till en annan plats, t.ex. ryggmärgen. Växa på denna nya plats och multiplicera där, det kallas en metastas. Vissa vetenskapliga studier uppskattar att cirka två procent av alla ependymom bildar metastaser, andra säger cirka 30 procent. Om ependymomen återkommer efter en framgångsrik terapi (återfall), metastaserar det nästan varje sekund.
WHO klassificering
Världshälsoorganisationen (WHO) delar upp ependymom i olika svårighetsgrader som alla andra hjärntumörer:
- Grad I: subependymom och myxopapillär ependymom
- Grad II: Ependymom
- Grad III: Anaplastiskt ependymom
Subependymom är en godartad tumör. Den böjs knutande in i de inre hjärnkamrarna och upptäcks ofta bara av en slump.
Myxopapillär ependymom är också godartat. Det växer endast i den lägsta delen av ryggraden och förekommer hos vuxna.
Ett anaplastiskt ependymom finns främst hos barn. Den växer mycket snabbt och har en mindre god prognos, eftersom den växer in i den intilliggande vävnaden – i motsats till tumörtyperna i 1: a och 2: e graden, som vanligtvis är väl differentierade från den friska hjärnvävnaden.
Ependymom: symtom
På grund av dess rumsliga närhet kan ett ependymom snabbt flytta de cerebrala vattenvägarna. Men om hjärnvattnet inte dräneras ordentligt ökar trycket på hjärnan. Detta orsakar svår huvudvärk, som knappast kan lindras med medicinering. De flesta huvudvärk uppstår på natten eller tidigt på morgonen och förbättras under dagen. De återkommer regelbundet och blir mer intensiva över dagar och veckor. Om det intrakraniella trycket fortsätter att stiga är de drabbade ofta sjuka. Vissa måste passera. I extrema fall kan de bli trötta och sömniga eller till och med falla i komatoslägen.
Speciellt hos yngre barn kan huvudomkretsen förstoras genom ett ependymom (makrocefali). Hos vissa patienter märks tumören av ett anfall. Dessutom kan obehag uppstå när man går, ser, sover och koncentrerar sig. Ett ependymom kan också orsaka förlamning.
Ependymom: orsaker och riskfaktorer
Varför ett ependymom uppstår är ännu inte helt förstått. En ökad risk för sjukdom har människor som bestrålades inom ramen för cancerterapi. Barn bestrålas delvis med leukemi (vitblodcancer) eller det maligna ögontumörens retinoblastom och utvecklar en hjärntumör oftare även år efter strålningen.
Ependymom i ryggmärgen är associerade med den ärftliga sjukdomen neurofibromatosis typ 2.
Ependymom: undersökningar och diagnos
Patienter med hjärntumörssymtom besöker ofta först sin läkare eller barnläkare. Detta frågar efter de exakta klagomålen och deras förlopp, efter möjliga sjukdomar före och grundläggande sjukdomar och det allmänna hälsotillståndet (insamling av medicinsk historia = anamnesis). Om han hittar bevis på en malig tumör i centrala nervsystemet överför han vanligtvis patienten för vidare utredning i ett specialiserat cancercentrum (onkologi). Läkare från olika discipliner arbetar tillsammans för att ställa rätt diagnos. Detta kräver vanligtvis olika tekniska undersökningar.
Ett ependymom kan bäst visualiseras vid magnetisk resonansavbildning (MRI). Oftast injiceras patienten med ett kontrastmedel i en ven innan undersökningen. Tumören absorberar detta kontrastmedel och tänds oregelbundet ljust i MR-bilden. Detta gör att du kan bestämma dess plats, storlek och spridning mycket bra.
Hjärnvattenundersökningen (CSF-diagnostik) kompletterar en detaljerad diagnos av ependymom. I detta fall kan enskilda tumörceller detekteras. Dessutom tas ett vävnadsprov av tumören vanligtvis och undersöks under mikroskopet. Detta är nödvändigt för att optimera den efterföljande behandlingen till patienten.
Ependymom: behandling
Det första terapeutiska steget i ett ependymom är det mest kompletta kirurgiska avlägsnandet av tumören. I tumörer i ryggmärgen kan detta mål ofta uppnås nuförtiden. I de flesta fall kan tumörer i hjärnan inte tas bort helt. Om tumören kvarstår i kroppen eller om tumören redan har spridit sig följs detta av strålbehandling. Vid ett andra eller tredje grad ependymom görs detta också med fullständigt avlägsnande av tumörer. Detta kan minska risken för att tumören återkommer. Kemoterapi används sällan i studier av ependymom. Det kan diskuteras om det ger en avgörande fördel.
Symtom på tumören såsom huvudvärk eller illamående behandlas samtidigt med medicinering. Ett ependymom är också en terapi med kortisonpreparat. De tillåter hjärnvävnaden att sjunka och därmed minska befintligt intrakraniellt tryck.
Undersökning och behandling
Mer information om undersökningar och terapi finns i artikeln Hjärntumör.
Ependymom: sjukdomsförlopp och prognos
Prognosen för ett ependymom beror på olika faktorer och kan därför vara ganska olika. Den avgörande faktorn är bland annat var tumören är belägen, om den kan tas bort kirurgiskt och om den redan har spridit sig.
För ett fullständigt avlägsnande med återbestrålning av tumörområdet lever 60 till 75 procent av patienterna fem år senare och 50 till 60 procent tio år senare – förutsättning: Sjukdomen fortskrider inte. Kan det ependymom inte kan tas bort helt och de drabbade har fått en bestrålning på nytt, den 10-åriga överlevnaden är bara 30 till 40 procent.