Wegeners sjukdom

Wegeners sjukdom: beskrivning

Wegeners sjukdom (även kallad Wegeners granulomatos eller Wegeners granulomatos) är en sällsynt inflammation i blodkärlen (vaskulit), åtföljd av bildandet av små vävnadsknuter (granulom) i de drabbade områdena. Så det kommer i drabbade organ till cirkulationsstörningar och låg tillgång.

Wegeners granulomatos benämns systemisk sjukdom, vilket innebär att flera organsystem i princip kan påverkas. Som regel sträcker sig sjukdomen ursprungligen till de övre luftvägarna, dvs näsa och paranasala bihålor samt till lungorna i senare stadier. Dessutom kan Wegeners sjukdom påverka öronen och ögonen. Det blir farligt så snart lungorna eller njurarna påverkas. I extrema fall finns det en akut lungblödning eller akut njursvikt. Båda komplikationerna kan vara dödliga.

Wegeners sjukdom: två sjukdomsfaser

Läkare skiljer två faser i Wegeners sjukdom:

I den inledande fasen eller den inledande fasen inträffar en ansamling av immunceller i vävnaden, vilket orsakar bildandet av granulom. Framställningen av dessa granulom åtföljs oftast av en död av den omgivande vävnaden (nekros). Från immuncellerna (granulocyter) sker frisläppandet av vissa budbärare och cellförstörande ämnen. Dessa utlöser inflammation i blodkärlen i den efterföljande fasen.

Under de första dagarna kännetecknas Wegeners sjukdom vanligtvis av ospecifika symtom som en rinnande näsa, en kroniskt tappad näsa, näsblod eller öron. Om lungorna drabbas uppträder luftvägar i bröstet samt hosta av blod. Det blir farligt om njurarna också drabbas av Wegeners sjukdom. Njurin involvering upptäcks i ett tidigt skede endast med laboratorietester, och blod ses i urinen i ett sent skede.

Wegeners sjukdom: frekvens

I Tyskland lider cirka sju av varje 100 000 invånare av Wegeners granulomatos. Män drabbas något mer än kvinnor. I grunden kan Wegeners sjukdom uppstå i alla åldersstadier. Barn påverkas emellertid sällan av Wegeners granulomatos. Den högsta andelen nya fall är hos 50- till 60-åringar.

Wegeners sjukdom: symtom

Wegeners sjukdom kan påverka olika organsystem; det behöver inte påverkas av var och en av dem. Följaktligen skiljer sig symtomen mycket från patient till patient. Det finns inget symptom som är klassiskt för Wegeners sjukdom. Symptomens gång är annorlunda.

Wegeners sjukdom: symtom i näsa och öron

I början av sjukdomen påverkas vanligtvis nässlemhinnorna. Detta kan leda till symtom som rinnande näsa, ständigt rinnande näsa eller en kroniskt tappad näsa. Ofta är förkylningen blodig, eller det finns fler näsblödningar. I näsan bildas ofta en brunaktig skorpa. Vid långvariga eller ofta återkommande symtom är det också en förändring i näsan. Det kan bilda en så kallad sadelnäs genom att ändra formen på näsan.

Från näsan kan Wegeners sjukdom spridas vidare i paranasala bihålor och orsaka inflammation här. Detta märks till exempel av smärta i käken eller pannan, som inte kan lokaliseras exakt. Dessutom kan Wegeners sjukdom spridas till öronen och orsaka otitis media. Detta manifesterar sig främst av svår öronmärkning. Dessutom kan en yrsel uppstå. I extrema fall kan Wegeners sjukdom till och med leda till dövhet.

Wegeners sjukdom: symtom i ögonen

Ögonen kan också påverkas av Wegeners sjukdom, men symptomen är sällsynta här. Möjliga är ögonsmärta, ögonförbränning och ögoninflammation. Det kan också orsaka synproblem (synförlust). Synligt från utsidan är ibland blödning i ögat, röda fläckar i huden eller små knölar (granulomatos), som bildas runt ögat.

Wegeners sjukdom: symtom runt nacken, musklerna och lederna

I den fortsatta kursen inträffar ofta patologiska förändringar i halsen, åtföljda av heshet, dysfagi eller en torr hosta. Ledsmärta och muskelsmärta uppstår också. På lederna, särskilt på ben och armar, uppstår smärtsamma svullnader och tryckkänslighet.

Wegeners sjukdom: symtom i bröstområdet

Det blir särskilt farligt när Wegeners sjukdom sprider sig till luftstrupen, lungorna eller njurarna. En förändring i lungkärlen åtföljs ofta av en blodig hosta (hemofys). Det kommer till akut andningsbesvär och Erstickungsgefahr. Granulombildning under vokala veck kan starkt begränsa luftstrupen. Detta kallas medicinskt subglottis.

Inflammationen kan spridas från lungorna till pleura, detta kallas pleurisy. Detta orsakar svår luftvägar i bröstet. Om Wegeners sjukdom drabbar organ i bröstet är risken för perikardit (perikardit) hög. Perikardit är också förknippat med stickande, andningsberoende smärta. De förstärks av hosta eller ansträngd andning. Perikardit är särskilt farligt eftersom det kan orsaka utflöde i perikardiet (tamponade för hjärtpåse), vilket leder till döden om den inte behandlas.

Wegeners sjukdom: symtom i njurområdet

Inflammation av njurfartygen kallas glomerulonephritis. Härmed deponeras olika komponenter i immunsystemet i blodkärlsöglorna i njurarna och leder till bildning av klumpar och knölar. Det klassiska tecknet på glomerulonephritis är grov hematuri, vilket innebär att urinen utsöndrar synliga mängder blod till det blotta ögat.

Det orsakar också högt blodtryck (hypertoni) och det så kallade nefrotiska syndromet. Det nefrotiska symptomet kännetecknas av bildandet av vattenhållning under huden (ödem), särskilt på benen. Ökat vaskulärt tryck känns ofta av huvudvärk. Kliniskt kan förhöjda protein- och lipidnivåer i urinen detekteras.

Wegeners sjukdom: symtom i nervsystemet

Nervsystemet kan också förändras till följd av Wegeners granulomatos. Det kommer till domningar och obehag i fingrar och tår. Detta kallas polyneuropati. Dessutom förekommer (mindre) gångfängsling, huvudvärk och svaghet i musklerna i benen.

Wegeners sjukdom: symtom i hudens område

På huden kan det bildas punktering eller arealiknande missfärgning. Dessa orsakas av död (nekros) av subkutan vävnad och hudceller. Om även större blodkärl under huden är inblandad, talar läkare om koldbrist.

Wegeners sjukdom: icke-specifika symtom

Tillsammans med dessa specifika symtom finns det också icke-specifika symtom som inte direkt kan hänföras till Wegeners granulomatos. Dessa inkluderar framför allt en allmän känsla av sjukdom och svaghet. Påverkade lider av ökad trötthet, känner sig tråkig och avvisad. Ofta kommer det att förlora aptit och viktminskning.

Wegeners sjukdom: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Wegeners sjukdom är okänd. Forskare misstänker att sjukdomen beror på ett fel i immunsystemet (autoimmunsjukdom). På grund av falska signaler bildar immunsystemet antikroppar mot kroppens egna celler, i detta fall blodceller. Som en möjlig orsak till denna dysregulation inhalerar man inhalationsmedel som orsakar överkänslighet i kroppen.

Dessutom betraktas infektion i nässlemhinnan med bakterier som Staphylococcus aureus som en möjlig utlösande faktor för Wegeners sjukdom. Delar av bakterierna kan aktivera vissa immunceller och också leda till en överdriven immunreaktion mot kroppens egna celler.

En genetisk predisposition diskuteras också. I många fall är Wegeners sjukdom tillsammans med den ärftliga sjukdomen alfa-1-antitrypsinbrist. Även denna anslutning är inte helt klargjord.

Wegeners sjukdom: undersökningar och diagnos

Om det finns misstankar om Wegeners sjukdom är en snabb och omfattande diagnos absolut nödvändig. Om den inte behandlas kan Wegeners sjukdom leda till njursvikt (njurinsufficiens) inom några veckor. Tidigare dog mer än 50 procent av de drabbade av obehandlad Wegeners sjukdom inom ett år.

Rätt kontaktperson vid misstänkt Wegeners sjukdom är husläkaren eller internisten. Först kommer det att registrera sjukhistorien (medicinsk historia). Här har du möjlighet att beskriva dina symtom. Du bör lugna ner allt du märkte. Även små saker som kan verka obetydliga eller sekundära för dig kan hjälpa läkaren att motivera ett rimligt misstank. Dessutom kan läkaren ställa frågor som

• När märkte du ändringarna?
• Har du märkt några andra symtom?
• Märkte du blod i urinen?
• Har du smärta när du hostar eller när du andas intensivt, till exempel när du tränar?

Wegeners sjukdom: blodprov

Som regel görs en blodbild först för att klargöra den misstänkta diagnosen. Som en nästan säker indikation på en Wegeners granulomatos är en signifikant ökning av c-ANCA. Det är en undergrupp av anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). c-ANCA kan upptäckas i de allra flesta fall av Wegeners sjukdom. Förhöjd c-ANCA kan emellertid också indikera andra sjukdomar (t.ex. tuberkulos), därför är detektion av ökade blodnivåer inte det enda diagnostiska kriteriet.

Ökad blodcellsänkning (ESR) anses också vara en indikator på Wegeners sjukdom när det är förknippat med ett ökat antal vita blodkroppar (leukocytos). Inget i sig är emellertid något av dessa värden som bevis på Wegeners sjukdom.

Wegeners sjukdom: urinalys

Förutom blodprovet krävs en urinundersökning. Detta gör det möjligt att klargöra om njurarna redan är drabbade av Wegeners sjukdom. Nedsatt njurfunktion kan leda till förhöjda nivåer av kreatinin i urinen. Glomerulonephritis orsakar blod i urinen (hematuria). I de första stadierna av sjukdomen kan blod i urinen endast detekteras under mikroskopet (mikrohematuri). I senare sjukdomsstadier är blodet också synligt för det blotta ögat (grov hematuri).

Wegeners sjukdom: andra undersökningar

Med en röntgenstråle av lungorna kan det klargöras om Wegeners granulomatos redan har påverkat lungorna. En infiltrerad Luge dyker upp i röntgenbilden genom att slå skuggor.

Om man misstänker att Wegeners sjukdom också har spridit sig till nervsystemet, särskilt hjärnan, utförs magnetisk resonansavbildning (MRI).

Dessutom, misstänkta vävnadsprover (biopsier), till exempel, tas från näsan och undersöktes på laboratoriet.

Wegeners sjukdom: behandling

Behandlingen av Wegeners sjukdom sker beroende på stadium där sjukdomen upptäcks. Precis som med andra sjukdomar, ju tidigare Wegenersjukdom erkänns, desto större är sannolikheten för framgångsrik behandling. Morbus Wegener behandlas huvudsakligen med medicinering.

Om Wegeners sjukdom upptäcks i ett stadium där varken lungorna eller njurarna eller andra organ drabbas, används cotrimoxazol och prednisolon. Cotrimoxazol är en kombination av två antibiotika. Det används främst för att behandla infektionssjukdomar. Prednisolon har en antiinflammatorisk och anti-allergisk effekt. Hur och varför båda läkemedlen stödjer återhämtningen av Wegeners sjukdom är fortfarande oklart. Med användning av dessa två läkemedel men kan reduceras permanent hos över 50 procent av patienterna i ett tidigt skede, symptomen.

induktionsbehandling

Om organ som lungor eller njurar redan drabbats sker terapin i två steg: induktionsterapi och underhållsterapi. Induktionsterapi är en medicinsk behandling som försöker bekämpa symtomen genom att undertrycka immunsystemet. Prednisolon i kombination med cyklofosfamid eller prednisolon i kombination med rituximab kan betraktas som aktiva ingredienser (immunsuppressiva medel).

underhållsbehandling

Om induktionsterapin uppnår en (permanent eller tillfällig) förbättring av symtomen (remission), ändras underhållsterapin. Vid underhållsterapi administreras först det immunsuppressiva läkemedlet azatioprin tillsammans med prednisolon och därefter som en fristående terapi. För att förhindra (åter) inflammation i näsan och halsen förskrivs ofta cotrimoxazol förebyggande.

plasmaferes

Om blödning i lungorna eller njursvikt uppstår finns det en akut livsfara. Här är en läkemedelsbehandling inte längre tillräcklig. Om en sådan komplikation upptäcks i tid, används plasmaferes. I denna komplexa process ersätts den flytande komponenten i blodet (blodplasma eller plasma) hos den berörda personen utanför kroppen med en blandning av elektrolyter och bikarbonat. För detta ändamål separeras blodplasma med hjälp av en centrifug av de fasta komponenterna i blodet (röda blodkroppar, etc.) och ersätts av ersättningsvätskan. Detta eliminerar antikropparna som finns i blodplasma och involverade i de inflammatoriska processerna i Wegeners sjukdom.

Upprepad behandling

Det är viktigt att alla behandlingsåtgärder bara minskar symtomen. Cure Wegener är inte härdbar. Mer än hälften av alla behandlade patienter kommer att uppleva en återkommande symptom under de kommande två åren efter framgångsrik behandling. Dessa kan behandlas såväl som den första behandlingen. Under sjukdomens gång kan återkommande återfall med allvarliga symtom uppstå.

Wegeners sjukdom: sjukdomsförlopp och prognos

Utan terapi är prognosen för Wegeners sjukdom mycket dålig. Om den inte behandlas, sprids inflammation längre och längre in i kroppen och permanent skada såsom hörselnedsättning, ensidig eller fullständig blindhet och nedsatt njurfunktion kan uppstå. Njursvikt uppstår vanligtvis inom sex månader efter nedsatt njurfunktion. Ofta näsinflammation kan också orsaka en förändring i formen av näsan (sadelnäs).

Vid snabb behandling kan utbredningen av inflammation motverkas. Mer än hälften av de drabbade kan minska sina symtom till en punkt som är smärtfritt.

I grund och botten, när det gäller Wegeners sjukdom: livslängden och livskvaliteten försämras knappast om behandlingen påbörjas snabbt. Det finns emellertid en långsiktig fara att symtomen kan dyka upp igen även med framgångsrik behandling. I majoriteten av Wegeners sjukdom drabbade patienter måste behandlas flera gånger under deras livstid.