Addisons sjukdom

Addisons sjukdom: beskrivning

Addisons sjukdom uppstår när det blir en Brist på vissa hormoner (Messenger-ämnen) från binjurebarken kommer. Binjurarna är utbildningsplatsen för vissa viktiga budbärarämnen. Den sitter kepsformad på njurarna och delar sig under sin skyddande kapsel i binjuremedulla (NNM) och binjurebarken (NNR). Medan i sågen frigörs de så kallade katekolaminerna, särskilt adrenalin och noradrenalin, producerar barken hormonerna i två olika zoner aldosteron, kortisol och androgener (Könshormoner).

För att förstå de typiska symtomen på Addisons sjukdom måste man förstå funktionerna hos adrenokortikala hormoner:

• den kortisol tillhör gruppen av glukokortikoider, I denna term är en del av ordet ”glukos”, dvs socker, på vilket kortisol har en betydande effekt: I stressiga situationer ökar hormonet metaboliska processer som ger energi i form av socker. För detta konsumeras proteiner, som huvudsakligen finns i muskelvävnaden, och skapade fett som nödreserver. Dessutom har kortisol fortfarande en betydande effekt på metabolismen av ben, hud, muskler och bindväv. Kortisol påverkar också matsmältningskanalen (aptiten), sexlysten och psyken. I högre koncentrationer har hormonet en antiinflammatorisk effekt genom att reglera kroppens försvar. Detta används till exempel för att bekämpa allergiska symtom eller autoimmuna sjukdomar i medicinen.
• den aldosteron är en så kallad mineralkortikoid, Om detta hormon saknas är människan inte livskraftig. I njuren reglerar aldosteron retentionen av natrium och vatten och är därför avgörande för att bibehålla blodtrycket och reglera mineralmetabolismen.
• Till androgener Dessa inkluderar hormoner som omvandlas till könshormoner testosteron eller östrogen i kroppsvävnader. Det manliga könshormonet testosteron frisätts i små mängder hos kvinnor från binjurebarken. Hos kvinnor orsakar androgener bland annat en tillväxt av könshår. Därför leder binjurinsufficiens till förlust av könshår.

Loop av hormoner

Huruvida binjurebarken släpper hormoner och hur mycket som är föremål för en finreglerad kroppskontrollmekanism där hjärnan spelar den centrala rollen. Det övervakande organet, även kallad ”mästarkörtel”, är hypothalamussom sitter djupt i hjärnan. Information från de olika mätstationerna i kroppen om blodsocker, blodtryck, temperatur och mycket mer konvergerar i hypotalamus, som sedan kan skicka signalen att släppa vissa hormoner. Således svarar hypotalamus på en brist på kortisol när frigöraren av budbärarenCTH (Kortikotropin releaseaing hormoner), som först vid hypofysen (hypofys) för distribution av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) leder. ACTH passerar sedan genom blodet till binjurebarken, där det överför signalen för kortisolfrisättning.

Former av Addisons sjukdom

En brist på binjurebarkhormonet kan uppstå när binjurarna själva påverkas av en sjukdom (primär adrenokortikal insufficiens), eller när de överordnade regulatoriska centra i hjärnan störs (sekundär eller tertiär binjurebarksinsufficiens).

Addisons sjukdom: symtom

Om binjurarna själva påverkas av en sjukdom måste cirka 90 procent av barken redan förstöras tills det kommer till de första symtomen. Speciellt med en långsamt framstegande primär Addisons sjukdom kan symtomen missförstås och tolkas som trötthetssyndrom eller tecken på åldrande. Mängden livshotande symptom visar vikten av hormonerna, som ger enorma effekter även i små koncentrationer.

Vid primär adrenokortikal insufficiens det gäller de typiska symptomen på Addisons sjukdom:

• Brunning av huden: Den mörkare färgtonen på huden hjälpte sjukdomen till epetet ”bronssjukdom”. Hypofyshormonet ACTH, som frigörs oftare vid kortisolbrist, orsakar en ökad frisättning av melatonin. Detta leder bland annat till brunning av huden, vilket är särskilt synligt i munslemhinnan och i hudlinjerna. Detta symptom förekommer endast i den primära Addison-sjukdomen.
• salt hunger: Bristen på aldosteron orsakar en hunger efter salta livsmedel.
• Lågt blodtryck: På grund av bristen på hormonet aldosteron, som reglerar mineralen och därmed vattenbalansen, sjunker blodtrycket till cirkulationsfel.

Förutom de typiska symtomen på Addisons sjukdom märks de många funktionerna av kortisol också på andra nivåer:

• Trötthet och utmattning
• Förlust av aptit och viktminskning
• Matsmältningsbesvär såsom illamående, kräkningar eller buksmärta.
• Kvinnor kan uppleva brist på könshår medan män konfronteras med potensproblem.
• Psykologiskt lider patienter ofta av depression, irritabilitet och apati.
• Hos spädbarn kommer det utöver ett tillväxtstopp. Farlig Addison-kris

Redan befintlig binjurarjukdom kan leda till en så kallad Addison-kris i psykiska eller fysiska stresssituationer, vid skador eller otillräcklig medicinering. Den plötsliga början av hormonbrist (som är under behovet) leder till livshotande symtom:

• Blodtrycksfall
• massiv vätskeförlust genom njurarna och förestående uttorkning i kroppen
• feber
• Cirkulations kollaps tills chock och fullständigt cirkulationsfel
• farligt lågt blodsocker (hypoglykemi)
• Stark buksmärta som liknar den så kallade akuta buken

Ofta upptäcks först existerande binjurinsufficiens genom en Addison-kris. Det akut livshotande tillståndet kan endast undvikas med en hög dos hydrokortison. Ambulansen måste agera snabbt här!

Addisons sjukdom: orsaker och riskfaktorer

Addisons sjukdom orsakas av en livshotande hormonbrist. Störningar i binjurarna själv, eller de överordnade korsningarna i hjärnan, hypofysen eller hypotalamus kan vara orsaken till Addisons sjukdom.

När binjurarna är sjuka, leder långsam vävnadsförlust ofta till gradvis ökande symtom som ofta inte känns igen först. Orsaker till dessa så kallade primär adrenokortikal insufficiens kan vara:

• autoimmuna sjukdomar: De är den vanligaste orsaken till adrenokortikinsufficiens. Kroppens egna celler riktas mot binjurvävnaden och förstör den långsamt. Kvinnor drabbas oftare av denna form, vars orsak är okänd, än män.

• Waterhouse-Friderichsen syndrom: På allvar blodförgiftningMeningokockinfarkt kan orsaka infarkt i binjurarna. Njurarna levereras inte tillräckligt med blod och plötsligt misslyckas.
• infektioner: Även infektioner med främmande patogener kan vara ansvariga för förstörelsen av binjurarna. I en ålder av tuberculosis Detta var den främsta orsaken till Addisons sjukdom. Men också histoplasmos, aIDS eller så cytomegalovirus kan leda till Addisons sjukdom.

• Addison kris: Skador eller speciella stresssituationer kan förvärra en existerande binjurinsufficiens till ett fullständigt fel i hormonproduktionen. Symtomen är livshotande och måste behandlas av läkaren.

• Nebennierenhämorrhagie:Blodförtunnande medel I sällsynta fall kan de leda till blödning i binjurarna och allvarligt skada dem.
• tumörer: Mycket sällan svarar tumörer i binjurebarken för deras funktionsfel.
• ärftlighetMedfödd binjurahypoplasi, som leder till de allvarligaste symtomen i barndomen, är till exempel medfödd.

Även störningar i överlägsen reglering i hjärnan, hypofys eller av hypothalamus kan orsaka Addisons sjukdom. Till denna form av sekundär adrenokortikal insufficiens Det är mycket sällsynt att skada dessa områden i hjärnan efter stroke, tumörer, dödskalle eller hjärnkirurgi.

till tertiär adrenokortikal insufficiens Det kommer från ett långsiktigt intag av högdos kortisonpreparat. Detta undertrycker bildningen av hormonet CRH i hypotalamus. Nedströms hypofysen producerar mindre ACTH och binjurebarken minskar hormonproduktionen. Om kortisonintaget avbryts börjar binjurebarken långsamt med produktionen av hormoner, så att det kommer till brist i början. På grund av detta bör kortisonmediciner alltid gradvis avvecklas och aldrig plötsligt avbrytas.

Addisons sjukdom: undersökningar och diagnos

Typiska Addisons symtom spåras först ut i en grundlig patientundersökning. Den specialiserade endokrinologen kan använda denna information för att få en första bedömning.

Misstanken om adrenokortikal insufficiens är med blodprover och laboratorietester undersökts. I förgrunden finns, förutom de vanliga blodparametrarna, hormonnivåerna av kortisol från binjurebarken och hypofysens ACTH. Kortisolnivåerna minskas avsevärt vid akut Addisons sjukdom, men kan vara normala på morgonen när sjukdomen är kronisk. Därför dessutom en 24-timmars uppföljning av urin är vettigt.

En så kallad ACTH-stimulering hjälper till att hitta orsaken: hypofyshormonet ACTH tillförs från utsidan och bestämmer sedan kortisolnivån i blodet. Om den ökar är binjurarna fortfarande funktionella och orsaken är troligtvis i hypofysen. Men om kortisolnivån förblir låg trots ACTH-administrering, är det troligt att primär adrenokortikal insufficiens är närvarande.

Nästa kan vara en speciell antikroppstest för att upptäcka en autoimmun sjukdom. Imaging procedurer som Dator- eller magnetresonans-tomografi eller ultraljud Man använder sig av upptäckten av tumörer eller infarkt.

Addisons sjukdom: behandling

Den enda behandlingen av a primär och sekundär Addisons sjukdom, där binjurebarken redan har förlorat minst 90 procent av sin funktion, det finns livslångt intag av de saknade hormonerna (ersättningsterapi). Hydro kortisol i kombination med Fludrocortisol Detta tas tre gånger om dagen. I stressituationer måste dosen justeras av läkaren så att den inte uppnår brist.

Addisons sjukdom, med undantag för tertiär binjurinsufficiens, är obotlig – patienter måste ta hormoner under hela livet.

Addisons sjukdom: Sjukdomskurs och prognos

Om en kronisk Addisons sjukdom upptäcks långsamt, kan den behandlas väl genom att ta de vitala hormonerna. Trots livslångt hormonersättning kan de drabbade leva ett normalt liv med en genomsnittlig livslängd. Problem kan uppstå om hormonkoncentrationen inte justeras till en aktuell stressnivå. Om Addisons sjukdom inte behandlas är sjukdomen alltid dödlig.

Livshotande är akut Addison kris – särskilt i samband med Waterhouse-Friderichsen syndrom.