Pulmonell hypertoni

Pulmonell hypertoni: beskrivning

Pulmonell hypertoni (PH för kort) är en sjukdom där lungkärlen är sammandragna på grund av olika orsaker. Detta ökar blodtrycket i lungcirkulationen – man talar också om lunghypertoni.

I lungcirkulationen, även känd som den lilla cirkulationen, händer följande: Blodet transporteras från hjärtat till lungorna och tillbaka igen. Det syreutarmade blodet kommer in i lungorna från den högra ventrikeln via lungstammen, som delas in i höger och vänster lungartär. Där berikas det igen med syre.

De sammandragna kärlen i lunghypertoni ökar resistensen i lungorna. Detta gör det svårt för höger kammare att pumpa blod genom lungorna. Resultatet: Blodflödet genom lungartärerna störs och blodtrycket ökas, höger ventrikel överbelastas allt mer. Ytterligare konsekvenser kan vara en cirkulationsstörning i lungan och ett minskat syreupptag i lungorna. I värsta fall leder lunghypertoni till hjärtsvikt.

I ett tidigt skede orsakar pulmonell hypertoni ofta inga symtom. Endast när sjukdomen utvecklas inträffar klagomål. Eftersom kroppen inte längre tillförs tillräckligt med syre i lunghypertoni är de drabbade hårt begränsade i sin fysiska prestanda, snabbt utmattade och klagar över symtom som andnöd. Om obehandlad, lunghypertoni kan vara dödlig.

Inom medicin görs en åtskillnad mellan primär och sekundär pulmonell hypertoni: i mycket sällsynta fall förekommer pulmonell hypertoni som en distinkt sjukdom (till exempel genom ärftlighet), då kallas den primär eller idiopatisk pulmonell hypertoni (IPAH för kort). Som regel är orsakerna till lunghypertoni kroniska sjukdomar, vissa mediciner eller läkemedel. Sedan talas det om sekundär pulmonell hypertoni.

I terapin är speciellt tidig upptäckt av den underliggande sjukdomen viktig så att lunghypertoni inte fortskrider ytterligare. I de flesta fall behandlas lunghypertoni genom medicinering för att minska pulmonell hypertoni.

Pulmonell hypertoni: symtom

Vid pulmonell hypertoni är symptomen ofta frånvarande i de tidiga stadierna av sjukdomen. Endast med sjukdomens framsteg uppfattar obehag. På grund av den minskade syretillförseln i lungorna är de starkt begränsade i sin prestanda. Typiska symtom på lunghypertoni är:

• ineffektivitet
• Snabb trötthet
• andnöd
• yrsel
• möjligen plötslig, kort medvetslöshet (synkope) med fysisk ansträngning
• Blåaktig missfärgning av hud och läppar (cyanos)
• bröstsmärta
• Svullnad på grund av vätskeavlagringar i vävnaden (ödem), särskilt i benen

Å ena sidan försämrar de minskade kärlen syretillförseln till lungorna, å andra sidan kräver hjärtat mer och mer kraft för att pumpa blodet genom kärlen. Hjärtat måste slå snabbare och resulterar i en accelererad hjärtfrekvens, som också kan kännas vid hjärtarytmi. Hjärtat belastas alltmer, särskilt höger förmak och höger ventrikel påverkas. Det kan utveckla en högre hjärtsvaghet (höger hjärtsvikt).

Pulmonell hypertoni: orsaker och riskfaktorer

Pulmonell hypertoni definieras som en ökning av det genomsnittliga blodtrycket i lungartären (lungartär), det så kallade lungartärtrycket (PAPm). Hos en frisk person är värdet för lungmedeltrycket i vila mindre än 20 mmHg. Pulmonell hypertoni finns när nivån ökar till mer än 25 mmHg i vila och till över 30 mmHg under träning.

Orsaken till pulmonell hypertoni är en sammandragning av lungkärlen, vilket minskar kärlets volym och minskar blodflödet. Anledningen till vasokonstriktion är en obalans mellan vissa budbärare som reglerar vasodilatation eller vasokonstriktion. Orsaken till denna obalans är okänd. I detta fall exponeras celler i den inre kärlväggen (endotelceller), det inre skiktet och den släta vaskulära muskulaturen hos lungartärerna alltmer för vasokonstriktorbärare (såsom endotelin, serotonin, tromboxan). Samtidigt finns vasodilaterande budbärare (såsom prostacyklin eller kväveoxid) i reducerat antal. Som ett resultat träder fartygen ihop. De vasodilaterande ämnena leder emellertid också till ökad celltillväxt, så att tjockare kärlväggar och skär håret mer och mer. Som ett resultat av dessa processer minskar kärlets volym: mindre blod kan strömma genom dem, och samtidigt ökar även den lägre volymen motståndet, vilket ökar trycket med vilket blodet flyter genom kärlen. Detta ökar också belastningen på hjärtat. På grund av det högre motståndet i kärlen, måste det spendera mer och mer kraft för att pumpa blod i lungcirkulationen. Med tiden förstoras den högra ventrikeln och hjärtväggens muskler förtjockas tills hjärtat inte längre kan pumpa tillräckligt med blod. Från detta kan en så kallad högerhjärtinsufficiens utvecklas.

Läkare skiljer en primär från sekundär pulmonell hypertoni. Primär eller idiopatisk pulmonell hypertoni (IPAH) uppstår som en separat sjukdom utan känd orsak, så det finns ingen underliggande orsak som orsak. IPAH kan ärvas: Om två eller flera familjemedlemmar drabbas i en familj, nämns den så kallade familjära lunghypertoni (FPAH). Båda formerna av lunghypertoni är emellertid extremt sällsynta: antalet nya fall av båda formerna tillsammans är bara ett till tre fall per miljon invånare per år.

I de flesta fall är en viss underliggande sjukdom orsaken till lunghypertoni. Sedan talas det om sekundär lunghypertoni; pulmonell hypertoni är därför resultatet av den underliggande sjukdomen. Speciellt patienter med vänster hjärtsvikt eller kroniska lungsjukdomar lider ofta av lunghypertoni. Sjukdomar som kan orsaka lunghypertoni inkluderar:

• KOLS (kronisk obstruktiv lungsjukdom): Det är den vanligaste orsaken till lunghypertoni.
• Lungfibros: Vid denna sjukdom i lungvävnaden bildas bindevävnad alltmer, vilket orsakar den o.a. minskat syreupptag kommer.
• Bindvävssjukdomar såsom det så kallade CREST-syndromet eller sklerodermi
• Lungemboli (blockering av blodkärl i lungan)
• HIV-infektion
• Vänster hjärtsjukdomar
• leversjukdom
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Denna sjukdom orsakad av maskar är en vanlig orsak till lunghypertoni, särskilt i Sydamerika.

Vissa riskfaktorer som kan orsaka lunghypertoni inkluderar vissa läkemedel som aptitdämpande medel (anorexika) och missbruk.

Beroende på orsaken delas lunghypertoni upp i fem kategorier:

• Pulmonal Arterial Hypertension (PAH)
• Pulmonell hypertoni vid vänster hjärtsjukdom
• Pulmonell hypertoni vid lungsjukdomar och / eller hypoxemi (lågt syreinnehåll i arteriellt blod)
• Pulmonell hypertoni på grund av kronisk trombotisk och / eller embolisk sjukdom
• Pulmonell hypertoni på grund av andra oklassificerade sjukdomar

Pulmonell hypertoni: undersökningar och diagnos

Pulmonell hypertoni är ofta svårt att diagnostisera i början, eftersom klagomålen är ganska ospecifika och förekommer också i andra sjukdomar. En detaljerad konversation om sjukdomens historia (anamnesis) samt en fysisk undersökning ger viktig information. Om det finns misstankar om lunghypertoni har läkaren olika metoder att undersöka hjärta och lungor:

• En ultraljudsundersökning (ekokardiografi) av hjärtat är den viktigaste undersökningsmetoden för pulmonell hypertoni. Detta gör det möjligt för läkaren att undersöka hjärtans storlek och funktion och undersöka hjärtväggens rörelser och rörelser. Dessutom är det möjligt för honom att representera blodflödet i hjärtat och att registrera hastigheten på blodströmmen. Han kan alltså uppskatta ett ökat blodtryck i lungartärerna (systoliskt lung-arteriellt tryck).
• Med en röntgenundersökning av bröstkorgen kan läkaren se förlängda lungartärer (lungartärer). Dessa är emellertid bara igenkända i ett avancerat stadium av sjukdomen, så att en röntgenundersökning i de tidiga stadierna av lunghypertoni inte är särskilt meningsfull.
• Ett elektrokardiogram (EKG) är också viktigt. Med denna metod mäts hjärtans elektriska aktivitet: Läkaren får till exempel information om hjärtrytmen och hjärtfrekvensen. Om pulmonell hypertoni finns, kännetecknas karakteristiska förändringar i EKG.
• Lungfunktionstest utförs också för att diagnostisera pulmonell hypertoni. Den så kallade spirometri mäter lung- eller andningsvolymen: Vid denna undersökning andas patienten in en speciell anordning, spirometern, som mäter mängden luft som strömmar genom. Denna studie är utformad för att bedöma svårighetsgraden, prognosen och förloppet av pulmonell hypertoni. Det kan också ge ledtrådar till orsaken till pulmonell hypertoni.
• För att bekräfta diagnosen pulmonell hypertoni och för att bestämma sjukdomens svårighetsgrad är en så kallad högerkateterundersökning lämplig. Med det kan pulmonärt arteriellt blodtryck mätas direkt.

Det så kallade sex minuters gångtestet ger information om graden av fysisk motståndskraft i lunghypertoni. Han mäter avståndet som en patient reser i bekväm takt på sex minuter.

Om diagnosen är pulmonell hypertoni, dela upp allvarlighetsgraden i en av fyra svårighetsgrader:

• Klass 1: Ingen begränsning av fysisk aktivitet. Normala belastningar orsakar inte obehag.
• Klass 2: Liten begränsning av fysisk aktivitet, inga obehag i vila. Normal fysisk aktivitet orsakar ökad andfåddhet eller trötthet, svaghet eller bröstsmärta.
• Klass 3: Betydande begränsningar i fysisk aktivitet, inga obehag i vila. Lätt aktivitet orsakar klagomål.
• Klass 4: Patienter med pulmonell hypertoni av denna svårighetsgrad kan inte utföra någon fysisk belastning utan obehag. Dessutom finns det en svaghet i höger hjärta, andfåddhet och / eller trötthet förekommer redan i fred. Minsta aktivitet leder till en ökning av symtomen.

Pulmonell hypertoni: behandling

Vid pulmonell hypertoni behandlar man antingen den underliggande sjukdomen som leder till pulmonell hypertoni eller lindrar symtomen som det orsakar genom behandling. Eftersom ett botemedel mot lunghypertoni inte är möjligt. Målet är att förlänga livslängden och förbättra fysisk kondition och livskvalitet.

Behandlingen av lunghypertoni sker vanligtvis med medicinering. Beroende på orsaken till sjukdomen används blodtryckssänkande eller vasodilaterande medel. Dessa inkluderar till exempel:

• Högdos kalciumkanalblockerare: Dessa läkemedel sänker blodtrycket i lungorna, men används endast för patienter med idiopatisk pulmonell hypertoni (IPAH). Dessutom har deras effektivitet tidigare testats med en högre hjärtkateter.
• Prostacyclin-derivat (prostanoider): De liknar kroppens egen budbärare prostacyclin och har vasodilaterande effekt. Dessa läkemedel ges antingen i venen eller med hjälp av en inhalator.
• Fosfodiesteras (PDE) 5-hämmare: läkemedel i denna grupp sänker blodtrycket i lungkärlen.
• Så kallade endotelinreceptorantagonister motverkar kroppens egen messengerendotelin, som har en vasokonstriktoreffekt.

Till exempel, om kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) är orsaken, kan lunghypertoni behandlas med långvarig syrebehandling (med hembaserad maskventilation) för att förbättra andningsbesvär. Om läkemedelsbehandlingen av lunghypertoni inte lyckas är en hjärta-lungtransplantation ofta det sista behandlingsalternativet.

Vid pulmonell hypertoni finns det ingen enhetlig behandling – det beror på den underliggande sjukdomen och svårighetsgraden av pulmonell hypertoni. Terapin är därför individuellt anpassad till patienterna.

Pulmonell hypertoni: förebyggande

Eftersom pulmonell hypertoni endast förekommer i mycket sällsynta fall som en separat sjukdom, men som ett resultat av kroniska sjukdomar, är det viktigt att behandla dem tidigt. Detta är det enda sättet att förhindra pulmonell hypertoni. Regelbundna läkarundersökningar är därför viktiga, särskilt om det redan finns ett tillstånd som anses vara en riskfaktor för lunghypertoni.

Personer med lunghypertoni bör undvika tung fysisk ansträngning. Detta är särskilt sant för ansträngande atletiska aktiviteter som inte övervakas av en läkare eftersom de kan leda till en ytterligare ökning av pulmonell hypertoni. Emellertid kan en läkarövervakad fysisk träning förbättra villkoret för många patienter och vara ett användbart terapitillskott.

Dessutom rekommenderas patienter som lider av pulmonell hypertoni att resa i höjder över 2000 meter. att stanna i sådana höjder kan förvärra tillståndet. Också flygresor är därför av pulmonell hypertoni en potentiell risk.

Pulmonell hypertoni: sjukdomsförlopp och prognos

Pulmonell hypertoni beror oftast på kroniska sjukdomar i lungorna eller hjärtat. En pulmonell hypertoni är inte härdbar – i värsta fall leder det till högre hjärtsvikt. Behandling kan förlänga livslängden och öka den totala livskvaliteten.

Prognosen för pulmonell hypertoni beror också på hur högt blodtrycket i lungorna redan är – ju högre arteriellt pulmonärt tryck (PAPm), desto sämre är den så kallade 5-åriga överlevnaden: den minskar, desto högre PAPm Värdena är större än 30 mmHg. Om ingen behandling ges, är den genomsnittliga livslängden efter diagnos högst tre år.