sarkoidos

Översikt

• Vad är sarkoidos? Inflammatorisk sjukdom som följer bildningen av nodulära vävnadsförändringar. Det påverkar vanligtvis lungorna, men kan också förekomma i andra vävnader och organ.
• symptom: beror på de organ som är inblandade och sjukdomsförloppet (akut eller kronisk). Typiska tecken på kronisk sarkoidos i lungan (vanligaste formen) ökar irritabel hosta, stressrelaterad dyspné och svullna lymfkörtlar i lungområdet.
• orsaka: okänd. Antagligen är emellertid flera faktorer involverade i patogenesen. Förutom genetiska faktorer misstänks skadliga ämnen som har inhalerats.
• terapi: Inte alltid nödvändigt eftersom sarkoidos ofta läker av sig själv (särskilt akut sarkoidos). Patienter bör behandlas för allvarliga symtom och / eller nedsatt lungfunktion. Den första behandlingen är kortisonpreparat.
• prognos: Mest billigt, särskilt vid akut sarkoidos. Ju mer avancerad kronisk sarkoidos, desto sämre är chanserna för återhämtning. Hos vissa patienter förblir lungfunktionen permanent begränsad. Cirka fem procent av sarkoidospatienterna dör av komplikationer.

Sarcoidosis: beskrivning

den Sarkoidos (Boecks sjukdom) är en inflammatorisk sjukdom som kan påverka olika organ och vävnader i kroppen. Det är därför det också kallas en multisystemsjukdom.

I de flesta fall påverkar sarkoidoslunga, också Ögon, hjärta och hud är mer benägna att påverkas. I princip kan emellertid sarkoidos också hittas i andra delar av kroppen, till exempel i området ben, njurar, parotid och bukspottkörtel samt i centrala nervsystemet. Följaktligen är olika möjliga symtom på Boecks sjukdom.

Sarkoidos är en av de så kallade granulomatösa sjukdomarna. Deras klassiska funktion är små, nodulära vävnadsförändringar, Dessa så kallade granulom är synliga under mikroskopet. Varför de bildar är hittills oklart. Medicinska experter misstänker dock att ärftliga faktorer associerade med vissa miljöfaktorer kan orsaka sarkoidos.

Sarkoidos: frekvens

I Västeuropa beräknas cirka 40 till 50 av 100 000 personer ha sarkoidos. De högsta graden av sjukdom förekommer i Sverige och Island, liksom hos människor med mörk hud i USA.

Sjukdomen förekommer vanligtvis mellan 20 och 40 år på. Kvinnor drabbas något mer än män.

Ibland får barn också sarkoidos. En sjukdom upp till det fjärde livet i livet kallas ”barndom sarkoidos” hänvisat till (tidig sarkoidos, EOS eller blått syndrom). Denna sällsynta form av sjukdom är vanligtvis baserad på en genetisk defekt.

Sarkoidos: symtom

Efter kursen differentierar läkare akut och kronisk sarkoidos, Symtomen som uppstår beror på sjukdomstypen, sjukdomens svårighetsgrad (sarkoidosstadier: se nedan) och de drabbade organen.

Akut sarkoidos

Akut sarkoidos svarar bara för cirka 10 procent av alla fall. Symtomen är ganska plötsliga här. Oftast drabbas lungorna. Typiska är:

• feber och trötthet
• smärtsamt, först röda, senare blåaktig knölar under huden (Erythema nodosum)
• smärtsam svullnad och inflammation (artrit)
• lymfadenopati i området för båda lungorna

den Erythema nodosum förekommer vid sarkoidos, företrädesvis på framsidorna av underbenet. Webbplatserna är mycket känsliga för smärta. I svåra fall kan även klädernas vikt på den drabbade huden orsaka smärta. Hudknutorna bildas av inflammation i fettvävnaden direkt under huden. Möjliga orsaker till denna inflammation är, förutom sarkoidos, till exempel också infektionssjukdomar och autoimmuna sjukdomar.

den artrit (Artrit) vid akut sarkoidos påverkar vanligtvis hockorna. Patienterna har särskilt smärta när de går. Det kan också flamma flera leder samtidigt (polyartrit).

Svullna lymfkörtlar finns i akut sarkoidos i området för huvudbronkierna och de stora lungkärlen. Detta område kallas lunghili. Svullnaden orsakar vanligtvis inga klagomål men är tydligt synliga på röntgenbilden. Svullnad i lymfkörtlar är ett mycket typiskt drag i Boecks sjukdom. Hos människor som annars inte har några symtom orsakas Boecks sjukdom ofta av dessa ensamma ”Bihilar lymfadenopati” detekteras i röntgen.

De tre symtomen på svallnad i lymfkörtlar i lungområdet, erytem nodosum och artrit kallas också ”triaden av akut sarkoidos” eller Löfgren syndrom.

Kronisk sarkoidos

Cirka 90 procent av alla patienter har en kronisk sarkoidos, Lungor och närliggande lymfkörtlar drabbas oftast. Vissa patienter märker inte deras tillstånd. Hos andra utvecklas symtomen långsamt och krypande: ökar hosta och Stressrelaterad dyspné, På röntgenbilden kan du se svullna lymfkörtlar på den så kallade Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Andra tecken på kronisk sarkoidos är:

• lätt feber
• viktminskning
• trötthet
• Ledsmärta (artrit)

I princip kan Boecks sjukdom drabba hela kroppen (extrapulmonal sarkoidos). Detta resulterar i olika symtom:

Sarcoidosis – Ögon: Olika strukturer i ögat kan påverkas här. Hos många patienter är till exempel både iris (iris) och den så kallade ciliary kroppen (på vilken ögonlinsen är upphängd) inflammerade. Denna så kallade iridocyclitis orsakar ögonsmärta, som förekommer särskilt i starkt ljus.

Sarcoidosis – Hud: Kronisk sarkoidos i hudområdet utlöser vissa hudförändringar. Dessa inkluderar ovannämnda smärtsamma knölar under huden (erythema nodosum). De bildas företrädesvis på framsidan av underbenet. Dessutom kan blåfärgad missfärgning av huden utvecklas (lupus pernio), särskilt på kinderna och näsan.

Sarcoidosis – Hjärta: Hjärtat kan påverkas allvarligt av sarkoidos. En lätt angrepp orsakar inga klagomål. Betydande angrepp kan orsaka hjärtsvikt (hjärtsvikt) eller hjärtrytm. Det finns då risken för allvarliga komplikationer!

Sarkoidos – njurar: Om njurarna påverkas av sarkoidos utsöndrar de mer kalcium med urinen. Detta gynnar bildandet av njursten.

Sarkoidos – centrala nervsystemet (neurosarkoidos): Sarkoidos attackerar sällan centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen). Detta orsakar ofta ett fel i kraniella nerver. Om detta gäller ansiktsnerven (ansiktsnerven) förlamas ansiktsmusklerna som ett resultat. Denna ansiktspares förekommer vanligtvis på ena sidan. Neurosarkoidos leder också ofta till meningit (meningit). Möjliga symtom här är till exempel huvudvärk och kräkningar.

Sarkoidos – lever och mjälte: Sarkoidos i levern och mjälten orsakar vanligtvis inga symtom. De två organens funktion är praktiskt taget inte begränsad. Endast leverenzymer i blodet kan förhöjas till följd av leverens sarkoidos.

Heerfordt syndrom: I denna speciella form av sarkoidos uppstår inflammation i parotidkörtlarna och ögonen och svullna bröstlymfkörtlar. Dessutom kan en ansiktshalva förlamas (ansiktsförlamning).

Ungdomssyndrom (Morbus Jüngling): Termen avser en kronisk sarkoidos i benområdet. Mycket ofta påverkas fingerbenen.

Det sällsynta Sarkoidos i tidig barndom (EOS) utlöser mindre uppenbara symtom än sjukdomen i vuxen ålder. De möjliga tecknen sträcker sig från feber, aptitlöshet och trötthet till utvidgning av levern och mjälten (hepatosplenomegaly).

Sarkoidos: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till sarkoidos är oklar. Men olika faktorer spelar förmodligen en roll i patogenesen.

Sarkoidos påverkar lungorna hos de flesta patienter. Forskare misstänker därför att Inandning av skadliga ämnen aktiverar immunsystemet i lungorna. Detta kan då utlösa bildningen av Gewebeknötchen (granulomas). Möjliga skadliga ämnen inkluderar till exempel pollen, virus, bakterier, svampsporer, damm och kemikalier.

Dessutom är genetiska faktorer involverat i utvecklingen av Boecks sjukdom. Forskare har upptäckt gener i mänskliga genom som ofta förändras i sarkoidos. Vissa av dessa genetiska förändringar (mutationer) har visat sig öka risken för sarkoidos. Antagligen har de drabbade generna något att göra med immunsystemets funktion. Deras mutation kommer sannolikt att göra vissa ämnen som är viktiga för immunsystemet inte längre eller i en annan form. Detta kan utlösa en felkommunikation i immunsystemet – med det resultat att sarkoidos uppstår.

Sarkoidos: undersökningar och diagnos

Det är ofta inte lätt att diagnostisera en sarkoidos. Symtomen kan vara så olika att sjukdomen ofta varierar mycket från patient till patient. Dessutom är andra sjukdomar orsak till de olika klagomålen. Därför är flera diagnostiska steg nödvändiga tills en sarkoidos kan påvisas pålitligt.

Den första kontakten för misstänkta fall av Boecks sjukdom är vanligtvis en allmän~~POS=TRUNC, Vid behov kommer han att hänvisa patienten till en specialist, säg en Specialist för lungsjukdomar.

Första konversationen

Läkaren registrerar först din medicinska historia i ett detaljerat konversation (anamnes). Typiska frågor från läkaren i anamnesintervju är till exempel:

• Lider du av irriterande hosta?
• Vilka andra klagomål har du (hudförändringar, feber etc.)?
• Sedan när finns symptomen?
• Har du haft sådana symtom tidigare?
• Har en röntgen av lungorna gjorts nyligen?
• Var eller finns det någon lungsjukdom i din familj?

Fysisk undersökning

Efter anamnesintervjun följer en fysisk undersökning. Fokus ligger på lungorna och huden. Dessa två organ drabbas oftast av Boecks sjukdom.

Läkaren handlar om din Lyssna på ribben och tryck på, Detta ger honom ledtrådar om möjliga förändringar i lungorna.

någon hudlesioner läkaren kommer att titta närmare. Vid behov tar han också ett vävnadsprov (biopsi) för att undersöka under mikroskopet. Vid sarkoidos visar provet inflammatoriska vävnadsknuter (granulom).

Röntgen

Sarkoidos påverkar nästan alltid lungorna och lymfkörtlarna i lungområdet. Detta kan fastställas genom en röntgenundersökning av bröstet (röntgen av bröstet): I en röntgenstråle i lungorna, vid Boecks sjukdom, bland annat förstorade lymfkörtlar i området för huvudbronkierna och de stora lungkärlen (bihilar lymfadenopati).

Baserat på radiografiska fynd kan läkaren också bestämma i vilket skede sarkoidos befinner sig. Detta steg påverkar prognosen:

stadium	beskrivning
Typ 0	Sarcoidos tecken utanför bröstkorgen, men ingen märkbar förändring i lungorna.
Typ I	Svullnad av lymfkörtlarna till Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Lungvävnaden i sig visar inga avvikelser. Spontan botemängd cirka 70 procent.
Typ II	Svullnad av lymfkörtlarna till Lungenhili och Lunginfektion. Spontan botemängd cirka 50 procent.
Typ III	Ingen svullnad av lymfkörtlarna till Lungenhili, men bara Lunginfektion. Spontan botemängd cirka 20 procent.
Typ IV	Röntgen lungfibros kan urskiljas (omvandling av betänd lungvävnad till ärrad bindväv). Lungefunktionen är därmed irreversibelt begränsad. En fullständig läkning är inte längre möjlig.

Lungfunktionstest

Sarkoidos i lungan kan allvarligt begränsa lungfunktionen. Om till exempel lungvävnad har härdat till följd av sjukdomen (lungfibros) är det mindre distensibelt vid inandning. Detta kan tydligt bestämmas med ett lungfunktionstest.

Lungreflektion och biopsi

I lungan (bronkoskopi) introducerar läkaren ett flexibelt, tunt rör i lungorna. Längst upp finns en liten kamera ansluten. Så läkaren kan undersöka lungvävnaden direkt.

Dessutom kan små instrument sättas in genom röret för att ta ett prov av lungvävnaden (biopsi). Detta undersöks sedan i laboratoriet för typiska granulom.

blodtest

Blodprover är mindre benägna att diagnostisera sarkoidos. Olika blodantal hjälper till att bedöma sjukdomsförloppet. Hos sarkoidospatienter är till exempel ett särskilt enzym i blodet förhöjt, det så kallade Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Från nivån för det uppmätta värdet kan läkaren uppskatta hur aktiv sjukdomen är. Ett högt ACE-värde indikerar hög sjukdomsaktivitet. Om sarkoidosterapi slår till eller om sjukdomen avtar i sig sjunker ACE i blodet.

Dessutom också inflammatoriska markörer såsom erytrocytsedimentationshastigheten (BSG) eller det C-reaktiva proteinet (CRP) kan förhöjas. Detta indikerar i allmänhet inflammatoriska reaktioner i kroppen – hos sarkoidospatienter, därför en ökad sjukdomsaktivitet.

Ytterligare undersökningar

Eftersom sarkoidos kan påverka praktiskt taget alla organ i kroppen, är ytterligare undersökningar nödvändiga beroende på symtomen. Några exempel:

Om läkaren misstänker njurinflytande bestämmer han det Njurnivåer i blodet, Dessutom kan han använda njurarna ultraljud (Sonography) studie.

Hjärtfunktionen kan kombineras med en elektrokardiogram (EKG) bedömas. Med hjärtultraljud (Echokardiografi) läkaren kan kontrollera hjärtstorlek och funktion.

Om det finns misstankar om neurosarkoidos kan läkaren göra det Prov av cerebrospinalvätska ta bort (CSF) och låt analysera i laboratoriet.

Om sarkoidos (antagligen) påverkar ögonen kan man göra det Undersökning av ögonläkaren vara nödvändig.

Med en Computertomografi (CT) Bröstkorgens organ kan visas i mycket större detalj än vid en röntgenundersökning. Detta möjliggör en mer exakt bedömning av vävnadsförändringar. Framför allt hjälper CT dock att utesluta andra sjukdomar som orsaken till symtomen. Dessa inkluderar till exempel lungcancer och tuberkulos.

Sarkoidos: behandling

Sarkoidos behöver inte nödvändigtvis behandlas. Det kan läka spontant. Detta gäller särskilt för akut sarkoidos. Även kronisk sarkoidos kan läka på egen hand. Men det beror mycket på sjukdomsstadiet. Ju högre scen, desto lägre är självhelande.

Utöver kursen påverkar symtomens svårighetsgrad också beslutet: Behandling – ja eller nej? Om symptomen inte är allvarliga kan det ofta vänta och den fortsatta kursen kan kontrolleras regelbundet. Om du har allvarligt obehag, förlust av lungfunktion och / eller kritiska organ som hjärta, njurar eller centrala nervsystemet, bör sarkoidos behandlas. Sjukdomen kan till exempel öka nivån av kalcium i blodet kraftigt. Denna så kallade hyperkalcemi kan orsaka njursten och skada njurarna. Om hjärtat drabbas kan farliga hjärtrytmier uppstå.

Hur behandlas Sarcoidosis?

Behandlingen är baserad på symtomen. Om kl akut sarkoidos Våldsamma symtom förekommer främst sk icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) används. Dessa inkluderar till exempel acetylsalicylsyra och ibuprofen. De minskar feber, något antiinflammatorisk och smärtstillande. Vid allvarlig obehag kan vara för kort kortison (”Glukokortikoider” såsom prednisolon) används. Det är mycket effektivt mot inflammation.

vid kronisk sarkoidos är kortison valfri terapi. Det appliceras vanligtvis under flera månader. Därefter reduceras dosen långsamt igen (”avsmalnande” av terapin).

Många patienter är rädda för biverkningarna av kortison. Således kan den aktiva ingrediensen gynna benförlust (osteoporos) bland annat. Sådana biverkningar uppstår särskilt vid långvariga och / eller högre doser av applicering. Läkaren kommer att ta hänsyn till detta när han planerar terapi. Han väljer för varje sarkoidospatient en dos och varaktighet av behandlingen som är så låg som möjligt, men samtidigt får tillräcklig effekt. Patienter bör följa dessa rekommendationer exakt.

I svåra fall av sarkoidos kan behandling med andra läkemedel vara nödvändig. Till exempel får vissa patienter Metotrexat eller azatioprin, Båda aktiva ingredienserna är bland de så kallade immunsuppressiva medel, De undertrycker effektivt immunsystemet (annat än kortison). Således kommer den inflammatoriska reaktionen att en sarkoidos stoppas.

Ibland föreskriver läkaren också klorokin, Denna ingrediens används normalt för att förebygga och behandla malaria. Det är lämpligt för sarkoidosbehandling eftersom det, liksom immunsuppressiva, kan hämma immunreaktioner.

I typ IV av kronisk sarkoidos (irreversibel pulmonell fibros) kan kräva ytterligare behandling. Beroende på svårighetsgraden av andningsbesvär kan läkaren förskriva andra läkemedel (t.ex. bronkodilaterande ämnen) eller syrebehandling. Sällan är lungorna så kraftigt skadade att de inte längre kan förse kroppen med tillräckligt med syre. Påverkade hjälper då endast en lungtransplantation.

Sarkoidos: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för sarkoidos beror främst på om det är en akut eller kronisk form:

den Prognos av akut sarkoidos är bra i de flesta fall. Hos cirka 95 procent av patienterna läker sjukdomen spontant och utan behandling inom några månader.

Också påkronisk sarkoidos spontan läkning är möjlig, men mindre vanlig än i den akuta formen av sjukdomen. Självläkande priser beror på sjukdomens stadium: de är bäst i tidiga stadier. Ju mer avancerad sjukdomen är, desto sämre är prognosen – även med terapi. Cirka hälften av alla patienter med kronisk sarkoidos fick permanent lungskada. Men de är ofta inte särskilt uttalade.

Övergripande övervägas gäller akut och kronisk sarkoidos: hos 20 till 30 procent av alla patienter är lungfunktionen permanent begränsad. Cirka tio procent av patienterna utvecklar till och med lungfibros, vilket innebär att inflammerad lungvävnad förvandlas till ärrad bindväv och därmed förlorar sin funktion.

Cirka fem procent av sarkoidosPatienter dör av komplikationer som plötslig hjärtdöd eller fullständigt nedsatt lungfunktion (terminal lungfibros).

Mer information

böcker:

• Att leva bättre trots sarkoidos (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

riktlinje:

• Riktlinje ”Sarcoidosis i barndom och ungdomar” från det tyska föreningen för pediatrisk och ungdomarheumatologi och den tyska föreningen för barn- och ungdommedicin (2013)

Självhjälp:

• Tyska Sarcoidosis Association of nonprofit e.V.
• Sarcoidosis nätverk e.V.