Dilatativ kardiomyopati

Dilatativ kardiomyopati: beskrivning

Dilated Cardiomyopathy (DCM) är ett allvarligt tillstånd där vänster ventrikulär muskel ändrar sin struktur. Det fungerar inte ordentligt längre och hjärtat pumpar därför mindre blod i den systemiska cirkulationen under systolen. Dessutom kan hjärtmuskeln vanligtvis inte slappna av ordentligt, så att fasen där hjärtkamrarna fylls med blod (diastol) och expanderar också störs.

Denna form av kardiomyopati fick sitt namn eftersom sjukdomen utvidgades den vänstra kammaren kraftigt och expanderade därmed. Om sjukdomen utvecklas kan den högra kammaren och förmaken också drabbas. Hjärtväggarna kan bli tunnare när de expanderar.

Vem är en utvidgad kardiomyopati?

Dilaterad kardiomyopati är en av de vanligaste formerna av hjärtmuskelnsjukdom. I Tyskland upptäcks det årligen hos cirka 6 av 100 000 människor. Men eftersom det också finns kurser där de drabbade inte märker några symtom, uppskattar man den faktiska morbiditetsgraden betydligt högre. De flesta patienter diagnostiseras mellan 20 och 40 år med män som är två till tre gånger mer benägna att drabbas än kvinnor.

Dilatativ kardiomyopati: symtom

Patienter med DCM har ofta de typiska symtomen på hjärtsvikt (hjärtsvikt). Å ena sidan, på grund av dess begränsade prestanda, lyckas inte hjärtat att förse kroppen med tillräckligt med blod och syre – läkare talar om ett framåtbrott.

Dessutom är en hjärtsvikt oftast förknippad med ett bakåtfel. Det vill säga, det ackumuleras blodet i de blodkärl som leder till hjärtat. Så länge endast det vänstra hjärtat påverkas (vänster hjärtsvikt) uppstår en sådan trängsel särskilt i lungorna. Om den högra ventrikeln också försvagas, samlas blodet i de venösa kärlen, som kommer från hela kroppen.

Dilaterad kardiomyopati märks först med symtomen på progressiv vänstra ventrikelfel. Patienter lider av:

• Trötthet och minskad prestanda. De drabbade ofta över en allmän känsla av svaghet.
• Andnöd under träning (ansträngningsdyspné). Om kardiomyopati redan är mycket avancerad kan andningsbesvär också uppstå vid vila (Ruhedyspnoe).
• Lungstockning (lungödem), vilket kan öka andningsbesväret. Du kanske märker ett lungödem på grund av skrallande ljud när du andas.
• bröstet (angina pectoris). Denna känsla visas också framför allt under fysisk ansträngning.

Under sjukdomsförloppet påverkar ofta dilaterad kardiomyopati ofta den högra ventrikeln. I sådana fall talar läkare om global insufficiens. Förutom symptomen på vänster ventrikelfel klagar patienterna sedan över vätskeansamling (ödem), särskilt i benen. Dessutom sticker de jugulära venerna ofta ut eftersom de också säkerhetskopierar blod från huvud och nacke, som inte kan pumpas tillräckligt från hjärtat in i cirkulationen.

När hjärtmuskelns struktur förändras i en DCM störs den elektriska stimuleringen och överföringen av hjärtat. Därför är sjukdomen ofta associerad med hjärtarytmi. De drabbade känner ibland detta som hjärtstammare (hjärtklappning). När sjukdomen fortskrider kan arytmier bli farligare och orsaka cirkulationscirkulation eller i värsta fall till och med plötslig hjärtdöd.

På grund av försämrat blodflöde i atria och ventriklar är det troligt att blodproppar bildas vid utvidgad kardiomyopati än hos friska människor. Om en sådan koagel upplöses kan den komma in i artärerna med blodomloppet och stänga dem. Detta kan leda till allvarliga komplikationer som lunginfarkt eller stroke.

Dilatativ kardiomyopati: orsaker och riskfaktorer

Dilaterad kardiomyopati kan vara primär eller sekundär. Primärt uppstår den direkt i hjärtmuskeln och är begränsad till den. I sekundära former är andra sjukdomar eller yttre påverkan utlösen av DCM. Hjärta eller andra organ skadas då endast till följd av dessa faktorer.

Primär dilaterad kardiomyopati bestäms genetiskt i vissa fall. I ungefär en fjärdedel av sjukdomen drabbas andra familjemedlemmar. Ofta är triggersna en primär DCM men också okänd (idiopatisk).

Dilaterad kardiomyopati är en form av hjärta muskelsjukdom som är relativt sekundär. Triggerna inkluderar till exempel:

• långvarig, överdriven alkoholkonsumtion och narkotikamisbruk (som kokain). Alkoholmissbruk är en av de viktigaste riskfaktorerna för utvidgad kardiomyopati.
• en myokardit orsakad av virus eller bakterier (exempel: Chagas sjukdom, Lyme-sjukdom).
• Hjärtklaffsjukdom
• Autoimmuna sjukdomar, t.ex. Systemisk lupus erythematosus (SLE).
• Hormonstörningar (särskilt tillväxthormon och sköldkörtelhormoner)
• Läkemedel: Vissa anticancerläkemedel (cytostatika) kan orsaka en sällsynt biverkning av en utvidgad hjärtmuskelsjukdom.
• undernäring
• Strålterapi i bröstkorgen
• medfödda störningar som involverar muskelproteinsyntes, t.ex. Muskeldystrofi.
• Miljögifter: Framför allt samlas tungmetaller som bly eller kvicksilver i hjärtmuskeln och stör cellmetabolismen.
• kroniskt men högt tryck
• en kranskärlssjukdom (CHD). Hos de drabbade får hjärtmuskeln permanent för lite syre och ändrar därför sin struktur (ischemisk kardiomyopati). Skuld är en sammandragning av kranskärlen.
• I mycket sällsynta fall uppstår dilaterad kardiomyopati under graviditeten. Anslutningarna är fortfarande oklara här.

Enligt de nyare definitionerna tillhör endast hjärtmuskelnsjukdomar de kardiomyopatier som inte är en direkt följd av andra hjärt-kärlsjukdomar. Följaktligen bör iskemisk kardiomyopati inte betraktas som utvidgad kardiomyopati. I vissa läroböcker betraktas de fortfarande som en sekundär DCM.

Dilatativ kardiomyopati: undersökningar och diagnos

Först intervjuar läkaren patienten om hans medicinska historia (anamnesis). Framför allt är han intresserad av patientens symtom, när dessa inträffar och hur länge de redan finns. Av betydelse är också om patienten dricker mycket alkohol, andra droger eller redan har andra sjukdomar.

Konversationen följs av en fysisk undersökning. Vissa tecken på hjärtsvikt kan läkaren redan se med blotta ögat. Exempelvis förekommer huden hos de drabbade ofta blåaktig (cyanos) på grund av den kroniska bristen på syre. Lungödem kan vara ett skrammelbrus när du lyssnar på lungorna.

Många hjärtmuskelsjukdomar visar liknande symtom. För att kunna bestämma exakt vilken typ av kardiomyopati som finns, krävs det särskild diagnostik och stöd av medicinsk utrustning. De viktigaste undersökningarna är:

• Hjärtaultraljud (ekokardiografi). I fallet med DCM är den utvidgade vänstra kammaren särskilt märkbar. Hjärtväggarna kan vara tunnare än normalt.
• Elektrokardiogram (EKG). Många DCM-patienter har en specifik störning av elektrisk hjärtaktivitet på EKG som kallas grenblock i vänster bunt.
• Röntgen av ribborgen. På grund av den förstorade vänstra kammaren verkar hjärtat förstorat på röntgenstrålar (kardiomegali). Även en lungstockning kan ses så.
• Hjärtkateterisering. Inom ramen för denna diagnostiska metod kan man undersöka kranskärlen (koronar angiografi) och ta vävnadsprover från hjärtmuskeln (hjärtmuskelbiopsi). Efterföljande undersökning av vävnaden under mikroskopet möjliggör en noggrann diagnos.

Det finns också vissa blodnivåer som kan vara förhöjda i samband med en DCM. Dessa fynd är inte specifika, men förekommer i många hjärtsjukdomar och andra sjukdomar. Till exempel indikerar höga BNP-nivåer generellt hjärtsvikt.

Dilatativ kardiomyopati: behandling

Om möjligt försöker man behandla orsaken till dilaterad kardiomyopati. Till exempel bekämpas virus om de är orsaken till en hjärtattack eller om eventuella hormonsjukdomar kompenseras. Om alkohol eller droger är ansvariga för en DCM måste patienten undvika dessa skadliga ämnen.

Om orsaken inte är känd och / eller inte behandlas, är endast symtomatisk behandling av DCM möjlig. Prioritet är då att lindra symtomen på hjärtsvikt och försena deras framsteg som möjligt. Det finns olika läkemedelsgrupper som betablockerare, ACE-hämmare och diuretika tillgängliga. Blodfortunnande läkemedel är utformade för att förhindra att blodproppar bildas.

I princip bör patienter med en utvidgad kardiomyopati ta hand om sig själva för att inte överväldiga det svaga hjärtat.

I en avancerad DCM är det ofta vettigt att använda patienten med en pacemaker (ICD-implantation). Detta kan förhindra massiva hjärtrytmier som kan leda till plötslig hjärtdöd. Om hjärtat är allvarligt skadat och det inte finns något annat sätt att hjälpa patienten är det sista behandlingsalternativet en hjärttransplantation.

Dilatativ kardiomyopati: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsprognosen är ogynnsam för utvidgad kardiomyopati. Livslängden och sjukdomens progression beror på graden av hjärtsvikt. Med lämplig medicinering kan du stödja hjärtat, men inte stoppa sjukdomens framsteg eller till och med ångra. En DCM begränsar vardagen för de drabbade mer och mer.

Inom de första tio åren efter diagnosen dör 85 till 90 procent av patienterna av DCM. Ofta är konsekvenserna av hjärtsvikt eller plötslig hjärtdöd orsak.

Patienterna själva kan knappast påverka sjukdomens historia. Men de som avstår från droger och njuter av alkohol i måttlighet undviker minst två riskfaktorer för en dilaterad kardiomyopati.