Diabetes typ 3

Vad är en typ 3-diabetes?

Termen diabetes typ 3 (eller ”andra specifika typer av diabetes”) inkluderar flera speciella former av diabetes mellitus. De är alla mycket sällsynta än de två huvudtyperna av diabetes typ 1 och typ 2. Diabetes av typ 3 inkluderar följande undergrupper:

• Diabetes typ 3a: orsakad av genfel i de insulinproducerande betacellerna; kallas också MODY
• Diabetes typ 3b: orsakad av genfel i insulinverkan
• Diabetes typ 3c: orsakad av sjukdomar i bukspottkörteln (pancreopriver diabetes)
• Diabetes typ 3d: orsakad av sjukdomar / störningar i det endokrina systemet
• Diabetes typ 3e: orsakad av kemikalier eller mediciner
• Diabetes typ 3f: orsakad av virus
• Diabetes typ 3g: orsakad av autoimmuna sjukdomar
• Diabetes typ 3h: orsakad av genetiska syndrom

Förresten: Graviditetsdiabetes (graviditetsdiabetes) kallas ibland diabetes typ 4.

Diabetes typ 3a (MODY)

Diabetes typ 3a (även känd som MODY) beräknas påverka en till två procent av alla diabetiker. Förkortningen MODY står för ”Maturity Onset Diabetes of the Young”. Dessa är hittills 13 olika former av vuxendiabetes (MODY1 till 13), som redan förekommer hos barn och ungdomar. De är olika genetiska defekter av de insulinproducerande betacellerna i bukspottkörteln. Mutationerna orsakar en onormal utveckling av bukspottkörteln eller holmarna (till vilka beta-cellerna tillhör) eller en störning av insulinutsöndring. Alla, som alla typer av diabetes, leder till onormalt höga blodsockernivåer (hyperglykemi).

MODY är ärftliga, Därför drabbas flera familjemedlemmar vanligtvis. Sjukdomen bryts vanligtvis före 25 års ålder ut. Patienterna är mestadels normal vikt liksom diabetiker av typ 1. Till skillnad från dessa har MODY-patienter emellertid inga diabetesspecifika autoantikroppar.

De olika MODY-varianterna visar något olika kliniska bilder med olika grader av hyperglykemi. Så här går det till exempel MODY2 mild och stabil i åratal. Som en behandling är vanligtvis en diet och regelbunden fysisk aktivitet tillräcklig eftersom kroppen fortfarande producerar tillräckligt med insulin. Diabetiska följder (såsom näthinneskada, njursjukdom, diabetisk fot etc.) är sällsynta här.

Det ser helt annorlunda ut MODY1 ut: Denna typ av diabetes typ 3 blir allt svårare och orsakar ofta följder. Patienter måste sänka sina förhöjda blodsockernivåer med orala antidiabetika (sulfonylurea). Vissa människor behöver också insulin när de är äldre.

vid MODY3 kursen är till en början ganska mild. Sjukdomen fortsätter och fortsätter. De flesta drabbade behöver orala hypoglykemiska medel och ibland insulin. Det finns ofta diabetesrelaterade följder.

De andra MODY-varianterna är extremt sällsynta.

Förresten: MODY-patienter klassificeras ofta initialt som typ 1-diabetiker. Om du är svår överviktig (vilket är mindre fallet) kan du vara felaktigt diagnostiserad med typ 2-diabetes.

Diabetes typ 3b

Denna typ av diabetes typ 3 beror på genetiska defekter av insulinverkan. Det finns olika varianter:

den Insulinresistens typ A förknippas med en uttalad insulinresistens: kroppens celler hos patienter svarar så knappt på insulin. Andra symtom inkluderar de så kallade Acanthosis nigricans. Dessa är gråbrun-svart hudförändringar med ett sammetiskt utseende. De bildar huvudsakligen i flexionsveck (armhålor, nacke, etc.). Acanthosis nigricans är inte specifikt för denna typ av diabetes typ 3. Snarare ses det i många andra sjukdomar, till exempel magcancer.

när Lipatrofisk diabetes (Lawrence syndrom) är insulinresistensen mycket uttalad. Dessutom reduceras kroppsfettet gradvis. Detta indikeras av termen lipatrofi (= förlust av subkutan fettvävnad). Hittills är ingen effektiv terapi för lipatrofisk diabetes känd.

Diabetes typ 3c

Denna representant för typ 3-diabetes kommer också pancreopriver diabetes heter. Det orsakas av sjukdomar eller skador i bukspottkörteln, som bland annat försämrar insulinsekretionen. Exempel:

• kronisk inflammation i bukspottkörteln (Kronisk pankreatit): Det påverkar både utsöndring av matsmältningsenzymer (exokrin pankreasfunktion) såväl som frisättning av insulin, glukagon och andra pankreashormoner (endokrin funktion). Den främsta orsaken är kronisk alkoholkonsumtion.
• Skador på bukspottkörteln(om olyckor)
• kirurgiskt avlägsnande av bukspottkörteln (helt eller delvis), kanske på grund av en tumör
• Neoplasmer i bukspottkörteln (Neoplasma eller neoplasi = ökad vävnads neoplasma)
• cystisk fibros: Ohelbredd ärftlig sjukdom. Cirka 30 procent av patienterna lider också av typ 3-diabetes, eftersom det bildas viskösa sekret i bukspottkörteln. Det täpper till kanalerna och skadar cellerna som producerar insulin och andra pankreashormoner. Insulinbehandling behövs.
• hemokromatos: I järnlagringssjukdomen lagras järn allt mer i kroppen, vilket skadar vävnaden i olika organ. I bukspottkörteln förstörs de insulinproducerande betacellerna. Denna form av diabetes typ 3 kallas också ”bronsdiabetes” eftersom huden tar på sig en bronsfärg på grund av järnutfällningen.

Diabetes typ 3d

Diabetes av typ 3 kan också uppstå som en del av andra hormonella (endokrina) sjukdomar och störningar. De grupperas sedan under termen diabetes typ 3d. De triggande hormonsjukdomarna inkluderar:

• akromegali: Det finns ett överskott av tillväxthormon (främst på grund av en godartad hypofystumör). Som ett resultat regenereras glukos alltmer i levern (glukoneogenes). Detta ökar blodsockernivån. Samtidigt främjar tillväxthormonet cellernas insulinresistens. Sammantaget resulterar detta i en typ 3-diabetes.
• Cushings sjukdom: Här släpper kroppen mer av hormonet ACTH, vilket i sin tur ökar frisättningen av endogent kortison. Detta orsakar förhöjda blodsockernivåer och därmed en typ av diabetes. Ytterligare konsekvenser av överskottet av ACTH handlar om basisk fetma, osteoporos och hypertoni.
• glukagonom: Mest malig tumör i de glukagonproducerande cellerna i bukspottkörteln (A-celler). Han kan producera överskott av glukagon. Eftersom detta hormon är antagonisten mot insulin kan ett överskott göra att blodsockret stiger onormalt – det orsakar en typ 3-diabetes.
• Somatostatinoma: Malig tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen, som i allt högre grad producerar hormonet somatostatin. Detta hämmar bland annat insulinproduktionen. Som ett resultat kan blodsockret inte sänka tillräckligt, så att typ 3-diabetes uppstår.
• feokromocytom: Mest benign tumör i binjuremedulla. Han kan öka den nya bildningen av glukos (glukoneogenes) så mycket att blodsockernivån stiger sjukligt – det utvecklar en typ 3-diabetes.
• aldosteronoma: Tumör i binjurebarken som producerar mycket aldosteron. Han kan också öka risken för typ 3-diabetes.
• Hyperthyroidism: Hypertyreos kan också spåra blodsockernivåer, vilket kan orsaka diabetespatienter.

Diabetes typ 3e

Olika kemikalier och (sällan) mediciner kan orsaka typ 3e-diabetes. Dessa inkluderar till exempel:

• Pyrinuron: Nagetiergift (gnagare) och en del av råttgiftet Vacor (var bara i USA på marknaden och är inte längre tillåtet)
• pentamidin: Aktiv ingrediens mot protozoer; används vid behandling av parasitiska sjukdomar såsom leishmaniasis
• Glukokortikoid (”kortison”): De ökar blodsockernivån genom olika mekanismer, till exempel genom att hämma frisättningen av insulin och öka bildningen av ny glukos (särskilt i levern).
• Sköldkörtelhormoner: för behandling av hypertyreos (hypotyreos)
• Tiaziddiuretika:Diuretika läkemedel som föreskrivs till exempel vid hjärtsvikt (hjärtsvikt) och högt blodtryck
• fenytoin: antispasmodisk för behandling av epilepsi och hjärtrytm
• Beta-agonister: bland annat för behandling av KOLS, astma och irritabel urinblåsa
• diazoxid: för behandling av hypoglykemi
• Interferon alfa: bland annat för behandling av hepatit B och hepatit C
• Nikotinsyra: vattenlösligt vitamin från gruppen av B-vitaminer; kan förvärra glukostoleransen (dvs. normal = hälsosam kroppsreaktion på glukosintag)

Diabetes typ 3f

I sällsynta fall kan vissa virusinfektioner utlösa diabetes typ 3, till exempel rubellavirus och cytomegalovirus. De mest sårbara är ofödda barn: virusen kan överföras till dem av den förväntade modern. Möjliga virala triggers av typ 3-diabetes inkluderar:

• Medfödd rubellainfektion: En rubellainfektion efter graviditetens första trimester kan utlösa inflammation i bukspottkörteln (pankreatit) hos det ofödda barnet. Detta kan leda till insulinbrist och därmed till typ 3-diabetes.
• Medfödd cytomegalovirusinfektion: Cytomegalovirus (CMV) tillhör gruppen av herpesvirus och är mycket vanligt över hela världen. För friska vuxna är det vanligtvis ofarligt. För ofödda barn kan emellertid CMV-infektion orsaka allvarlig skada på din hälsa och till och med dödlig fara. Barnet kan bland annat utveckla inflammation i bukspottkörteln och därefter diabetes.

Diabetes typ 3g

I vissa fall orsakar vissa autoimmuna sjukdomar diabetes typ 3:

• ”Stiff-man” -syndrom: autoimmun sjukdom i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärgen) och hormonsystemet
• Anti-insulinreceptorantikroppar: De upptar dockningsplatserna för insulin på kroppens celler. Insulinet kan då inte längre docka sig själv och se till att blodsockret absorberas i cellerna.

Diabetes typ 3h

Dessa inkluderar former av typ 3-diabetes som förekommer i samband med olika genetiska syndrom. Dessa inkluderar:

• Trisomi 21 (Downs syndrom): Påverkade har tre i stället för två kopior av kromosom 21.
• Klinefelters syndrom: Påverkade pojkar / män har ett överskott av X-kromosom. Därför talar man också om XXY-syndrom.
• Turners syndrom: Påverkade flickor / kvinnor saknar en av de två befintliga X-kromosomerna eller det är strukturellt defekt.
• Wolfram syndromNeurodegenerativ sjukdom kännetecknad av neurologiska symtom, optisk nervatrofi (optisk atrofi), diabetes mellitus typ 1 och diabetes insipidus. Det senare är en störning av vattenbalansen som inte tillhör diabetes mellitus.
• Huntingtons Chorea: Ärftlig neurologisk sjukdom med sjukligt ökad rörlighet i skelettmusklerna.
• porfyri: Ärftlig eller förvärvad metabolisk sjukdom där bildningen av rött blodpigment (heme) störs.
• Friedreichs ataxi: Ärftlig störning i centrala nervsystemet, som bland annat orsakar neurologiska brister, skelettabnormaliteter och diabetes.
• Dystrophy myotonicaÄrftlig muskelsjukdom med muskelatrofi och svaghet samt andra sjukdomar som arytmi, grå starr och diabetes mellitus.
• Prader-Willis syndrom (Prader-Willi-Labhart-syndrom): Genfel på kromosom 15, som är förknippad med fysiska och psykiska begränsningar och funktionsnedsättningar.

Mellan typ 1 och 2: LADA

Förkortningen LADA står för ”Sen autoimmun diabetes hos vuxna”. Detta är en speciell form av diabetes som är typ mellan diabetes typ 1 och diabetes typ 2:

LADA-patienter befinner sig i blodet diabetesspecifika autoantikroppar som i typ 1-diabetiker. De senare har emellertid åtminstone två olika typer av sådana antikroppar, till exempel autoantikroppar mot insulin (AAI), till öceller (ICA) eller mot glutaminsyradekarboxylas (GADA). Däremot har LADA-patienter bara GADA i blodet.

Ytterligare skillnader till den ”klassiska” diabetes typ 1 är att personer med LADA redan har diagnostiserats äldre än 35 år är och vanligtvis inget insulin under de första sex månaderna måste injicera (deras kropp producerar där mestadels eget insulin). Senare, ibland – men inte alltid – kan insulinbehandling bli nödvändig. Däremot orsakar typ 1-diabetes vanligtvis barn eller ungdomar som alla behöver insulinbehandling redan från början.

Å andra sidan överlappar LADA diabetes typ 2. Således förekommer båda formerna av diabetes i allmänhet vid ungefär samma ålder. Dessutom visar LADA-patienter som typ 2-diabetiker ofta Bevis på metaboliskt syndrom som lipidmetabolismstörningar och högt blodtryck. Men människor med LADA är mestadels smalare som sådan med typ 2-diabetes.

Orsakerna till LADA förstås inte helt. Denna speciella typ av diabetes kallas ibland blandad diabetes, en blandning av typ 1 och typ 2-diabetes. Det stämmer inte. Snarare verkar LADA vara två samexisterande kliniska bilder som utvecklas parallellt. Likheterna och överlappningarna med andra former av diabetes gör det emellertid inte lätt för läkare: i vardagsövningen är LADA ofta svårt att få från diabetes typ 1 och typ 2 och även från Diabetes typ 3 skiljer sig åt.