splenomegali

Splenomegaly: beskrivning

En förstorad mjälte är ett vanligt symptom. Det kan förekomma vid olika sjukdomar. Dessa inkluderar infektionssjukdomar, ärftliga sjukdomar, sjukdomar i blod eller lever och många fler. För att bättre förstå vad miltens uppgifter och placering finns i kroppen, låt oss ta en titt på mjältens anatomi och fysiologi.

Splenomegaly: anatomi och fysiologi i mjälten

Mjälten kallas också för Splen eller Lien. Som kroppens största lymforgan är det en viktig del av immunsystemet. Det ligger i vänstra övre buken, vanligtvis bakom de nedre revbenen. Det är vanligtvis cirka fyra inches tjockt, sju inches bred och elva inches lång. Den är omhöljd av en kapsel. Deras uppgifter inkluderar fångst och nedbrytning av gamla och deformerade blodceller samt mikroorganismer som finns i blodet. Dessutom mognar immunceller i henne. Det är möjligt att leva utan mjälte. Dock ökar dock risken för allvarliga infektioner.

Splenomegaly: symtom

Splenomegali är i sig ett sjukdomssymptom, men i sin tur orsakar andra klagomål. I splenomegali måste man därför skilja symptom orsakade av själva mjältförstoringen och de som orsakas av den underliggande sjukdomen.

Splenomegaly: symtom på den underliggande sjukdomen

Många olika sjukdomar kan leda till splenomegali. Beroende på denna underliggande sjukdom har patienterna klagomål. Som vägledning kan följande förhållanden antas:

• Vid infektionssjukdomar: feber, trötthet, lymfadenopati
• För maligna sjukdomar: viktminskning, nattsvett, feber
• Vid blodsjukdomar: trötthet, svaghet, blekhet
• Vid leverskada: gulsot, esophageal blödning, synliga buk vener

Miltförstoring: Symtom som orsakar det

En sjuklig mjältesvullnad är vanligtvis påtaglig under den vänstra korsbågen. Det kan orsaka smärta, till exempel när det pressar på nerver eller förtränger andra organ. Om mjälten sväller för mycket för kapseln som omger den kan den brista. Det så kallade miltbrottet åtföljs av svår smärta i vänstra övre buken. Denna smärta kan stråla in i vänster axel.

Splenomegaly: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna som kan leda till splenomegali är många. De kan delas in i olika grupper.

blodsjukdomar

Det finns godartade och maligna sjukdomar i blodet som kan leda till splenomegali. Benigna inkluderar medfödda röda blodkroppsdefekter. Dessa är:

• Sicklecellanemi
• talassemi
• Ärftlig sfärocytos
• Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist

Dessa sjukdomar leder till en förändring av erytrocytstrukturen. Dessa förblir i mjältkärlen och nedbryts där. Eftersom många erytrocyter ackumuleras blir mjälten större för att åstadkomma de många nedbrytningarna.

Maligna sjukdomar i blodet som orsakar en förstorad mjälte är leukemier och lymfom liksom myeloproliferativa störningar såsom osteomyelofibros eller juvenil myelomonocytisk leukemi.

infektioner

Typisk för mjältförstoring är en infektion med Epstein-Barr-virus (EBV), som utlöser mononukleos (körtelfeber). Cytomegalovirus (CMV) orsakar också splenomegali hos barn. Andra infektionssjukdomar som kan vara förknippade med splenomegali inkluderar:

• bakteriell sepsis
• leishmaniasis
• malaria
• syfilis
• tyfus
• tuberculosis

Pfortaderschädigungen

Om det finns en dräneringshinder i portvenen, byggs blodet upp i mjälten (trängseln). Skäl kan vara:

• hjärtsvikt
• Cirrhos eller fibros
• Portal ventrombos
• Budd-Chiari-syndrom

upplagringssjukdomar

Sjukdomar förknippade med en metabolisk störning kan leda till mjältförstoring. Dessa inkluderar:

• glykogen
• Morbus Niemann-Pick
• Gauchers sjukdom
• mukopolysackaridos

Immunologiska sjukdomar

Olika immunologiska sjukdomar kan vara orsaken till splenomegali. Dessa inkluderar:

• Chediak-Higashi-syndrom
• Kawasakis sjukdom
• histiocytoses
• Kronisk granulomatos
• Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom (ALPS)

Andra orsaker

Andra orsaker till en förstorad mjälte kan vara rymdkrav i själva organet. Dessa inkluderar avlägsna metastaser av maligna tumörer, hemangiomas eller hamartomas i mjälten. Lymfom och leukemi kan också infiltrera mjältevävnaden.

I sällsynta fall kan svältsvullnad också förekomma i kollagenoser såsom systemisk lupus erythematosus, Still’s sjukdom eller juvenil reumatoid artrit. Även med sarkoidos är splenomegali möjligt.

Splenomegaly: undersökningar och diagnos

Om du känner dig sjuk och känner smärta i vänstra övre buken, besök din husläkare. Han kan diagnostisera splenomegali och beställa ytterligare undersökningar av orsakerna. Först kommer han att fråga dig i detalj om din medicinska historia (anamnesis). Han kan ställa dig följande frågor:

• Har du drabbats av en infektion nyligen?
• Lider du av en kronisk eller malign sjukdom?
• Har du feber?
• Har du gått ner i vikt ovilligt nyligen?
• Vaknar du svettstränkt på natten?

Splenomegaly: fysisk undersökning

En stor mjälte kan palperas under fysisk undersökning under vänster revben. Patienten ligger på höger sida. Undersökaren stabiliserar patienten med sin vänstra hand medan han skannar den vänstra övre buken med sin högra hand. Vanligtvis ska mjälten inte vara påtaglig. Om din läkare känner det, har du splenomegali. Han kan sedan bekräfta detta i en ultraljudsundersökning där han mäter mjälten. Dessutom kan han i ultraljud hitta bevis på leverskada eller sjukdom i portvenen.

Dessutom letar hennes läkare efter svullna lymfkörtlar och tecken på leverskada under fysisk undersökning. Detta kan vara en gulning av huden, rodnad i handflatorna, synliga vener i bukväggen eller små, stjärnliknande svampar på dekollen.

Splenomegaly: avancerad diagnostik

Om din läkare har upptäckt splenomegali krävs ytterligare undersökningar för att hitta orsaker till den förstorade mjälten. Först bör blod tas från patienten. I laboratoriet undersöks det:

• Blodantal och blodsmetning (antal röda och vita blodkroppar och blodplättar inklusive lista över olika typer av vita blodkroppar och antal unga röda blodkroppar)
• Erytrocytsedimentationshastighet
• Indikationer på leverskada: transaminaser (ALAT, ASAT), bilirubin
• Immunparametrar (C-reaktivt protein, antinuclear antikroppar, reumatoidfaktorer, Coombs test, elektrofores)
• Tecken för virusinfektioner

Enligt blodprovets resultat kan vissa sjukdomar uteslutas som orsaken till splenomegali, medan andra kan anses vara troliga orsaker. Därefter kan ytterligare diagnostiska steg initieras, såsom en röntgenstråle av thorax, en datortomografi av buken eller en benmärgsbiopsi.

Splenomegaly: behandling

Splenomegali är vanligtvis ett symptom på en annan underliggande sjukdom. Följaktligen måste denna diagnos behandlas efter diagnos av den underliggande sjukdomen. Med effektiv terapi försvinner ofta splenomegali.

Behandlingen av splenomegali innebär också kirurgiskt avlägsnande av mjälten (splenektomi). Detta är nödvändigt om mjältkapseln brister på grund av ökningen i storlek eller en överfunktion av mjälten (hypersplenism) uppstår. Splenektomi bör användas som en sista utväg, eftersom den medför risken för allvarliga infektionssjukdomar. Detta kallas överväldigande post-splenektomi (OPSI) syndrom. Framför allt kan inkapslade bakterier som pneumokocker eller meningokocker inte längre skyddas tillräckligt.

Splenomegaly: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsprocessen och prognosen för splenomegali beror starkt på den underliggande sjukdomen som orsakar den svullna mjälten. Utan behandling av orsaken kan mjälten svälla så mycket att kapseln brister. Beroende på svårighetsgraden av tårarna kan operation krävas. Om hemostasen är framgångsrik kan kirurgi utföras för att bevara tillståndet. Om blödningen inte kan stoppas måste mjälten tas bort omedelbart.

En annan komplikation som kan leda till splenektomi är den så kallade hypersplenismen. Det är en överfunktion av mjälten och tar sedan bort fler blodceller än nödvändigt (överdriven fagocytos). Eftersom benmärgen inte kan producera de saknade blodcellerna tillräckligt snabbt uppstår pancytopeni. Av denna medicinska experter förstår att det finns för få röda och vita blodkroppar såväl som blodplättar i blodet. Detta leder till svaghet, mottaglighet för infektion och diffus blödning. I det här fallet bör vara kl splenomegali mjälten avlägsnas.