Myeloid leukemi

Så här utvecklar myeloid leukemi

I en myeloid leukemi finns på vissa platser Blodbildning i benmärgen störs:

Det gemensamma ursprunget för alla blodceller (röda och vita blodkroppar och blodplättar) är stamceller, Från dem ursprungligen två typer av stamceller, inklusive de så kallade myeloida stamceller, Från dem utvecklas två grupper av vita blodkroppar (monocyter och granulocyter) via flera föregångare och – via andra föregångare – alla röda blodkroppar och blodplättar (de återstående vita blodkropparna härrör från de så kallade lymfoidprekursorcellerna).

Myeloidprogenitorcellerna utgör också utgångspunkten för en myeloid leukemi: Prekursorerna för de vita blodkropparna som härrör från dem kan degenerera och sedan reproducera sig på ett okontrollerat sätt. Detta resulterar i att stora mängder omogna vita blodkroppar gradvis förskjuter de friska, fungerande vita blodkropparna. Mängden röda blodkroppar och blodplättar minskar också.

Efter sjukdomen skiljer läkare två former av myeloid leukemi:

• den Akut myeloid leukemi (AML) utvecklas ganska plötsligt och utvecklas snabbt.
• den Kronisk myeloid leukemi (CML) å andra sidan tar en långsam, krypande kurs.

Akut myeloid leukemi (AML)

Akut myelooid leukemi är den vanligaste formen för akut leukemi i Tyskland. Sammantaget är det emellertid sällsynt: nästan fyra av 100 000 människor får det varje år. Påverkas främst vuxna. Risken för sjukdom ökar med åldern: ungefär hälften av alla patienter är över 70 år gamla.

Obs: Det finns flera underformer för AML. De skiljer sig till exempel i de yttre egenskaperna och de genetiska förändringarna av cancercellerna.

Symtom och diagnos

AML manifesterar sig vanligtvis i symtom inom några veckor. Dessa orsakas främst av det faktum att mindre och mindre friska blodkroppar finns i patientens kropp:

Så bristen på röda blodkroppar utlöser en anemi (Anemi) av: patienterna är det blek, känn dig själv trött och misshandlad, är mindre kraftfull och rådde snabb andedräkt, Bristen på friska vita blodkroppar kan feber orsaka. Dessutom patienterna utsatt för infektioner, Bristen på blodplättar ökar blödning, Detta bevisas av det faktum att patienter har ofta blödningar i tandköttet eller näsan och blåmärken lätt (blåmärken). Dessutom tar det längre tid för blödningen att stanna (till exempel menstruationen hos kvinnor eller blödande sår).

När cancercellerna sprids över hela kroppen åtföljs akut myelooid leukemi av andra symtom. Det kan till exempel svullna lymfkörtlar, Ben- och ledvärk, andningssvårigheter och hudlesioner vara. En attack av centrala nervsystemet kan bland annat bero på huvudvärk, kräkas, dimsyn och nerv pareser uttrycka.

För att läsa mer om tecknen på akut blodcancer, se leukemi: symtom.

Diagnos av AML

De nämnda symtomen kan inte bara uppstå vid akut myelooid leukemi, utan också i många andra sjukdomar. För förtydligande är läkaren den första sjukdomshistoria höja och patienten fysiskt undersöka.

I nästa steg följer du blodprover och ta ett benmärgsprov (benmärgbekräfta). Provet analyseras exakt i laboratoriet: Befintliga cancerceller undersöks med avseende på deras yttre cellegenskaper och genetiska förändringar. Detta hjälper läkaren att bestämma typen av leukemi. Om AML är närvarande kan undersökningen också visa vilken undergrupp av sjukdomen som är involverad. De olika subtyperna av AML skiljer sig i sjukdomsförloppet och prognosen. Dessutom fungerar vissa behandlingar bättre i vissa typer av AML än andra.

För att se om och hur långt cancern har spridit sig i kroppen kommer läkaren att göra mer forskning. För mer information, se leukemi: undersökningar och diagnos.

Terapi av AML

Akut myelooid leukemi är ett mycket allvarligt tillstånd. Det bör därför behandlas på ett cancercentrum i blodet (hematologiskt-onkologiskt centrum).

De flesta patienter får en kemoterapi, Vilka anticancerläkemedel (cytostatika) som administreras där doseringen bestäms individuellt för varje patient. Detsamma gäller för det exakta terapisystemet (antal behandlingscykler, den totala varaktigheten för kemoterapi, etc.).

Ibland kan det vara användbart att ersätta frisk vävnad för den sjuka benmärgen: Patienter kommer att överföras friska, blodbildande stamceller efter att deras egen benmärg förstörts genom aggressiv kemoterapi. detta stamcell men är inte lämplig för varje patient.

I vissa fall av akut myelooid leukemi kan andra behandlingar övervägas. Dessa inkluderar till exempel så kallade tyrosinkinashämmare samt Monoklonala antikroppar, Dessa nya terapeutiska tillvägagångssätt är ännu inte godkända eller ännu standard i behandlingen av AML. Hittills används de endast i utvalda fall.

För mer information om de olika terapierna, se Leukemia: Treatment.

Prognos av AML

Om en akut myeloid leukemi inte behandlas kan den leda till döden inom några veckor. Därför måste den omfattande behandlingen påbörjas omedelbart efter diagnosen. Då finns det en chans att cancern kommer att regressera helt igen (fullständig remission). I enskilda fall beror denna chans på återhämtning bland annat på ålder:

Det är mellan 70 och 80 procent hos patienter under 50 år. I åldersgruppen 50-75 år faller den till 50 till 60 procent. Hos patienter över 75 år kan behandling med AML endast förtryckas fullständigt i 30 till 40 procent av fallen. Ändå är behandlingen viktig här: den kan hålla patienterna vid liv längre. Dessutom kan det lindra symtomen och därmed förbättra livskvaliteten för patienter.

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Kronisk myeloid leukemi (CML) är sällsynt. Varje år blir bara en eller två av varje 100 000 människor sjuka. De flesta är 50 till 60 år gamla just nu. I princip kan CML dock bryta ut i alla åldrar. Liksom med andra former av leukemi, är män mer benägna att drabbas än kvinnor.

Symtom och diagnos

Diagnosen ”Kronisk myeloid leukemi” är ofta en tillfällighet med husläkaren. Anledningen är att CML-symtom utvecklas vanligtvis mycket långsamt och är ganska ospecifika under lång tid. Till exempel räknas det blekhet, trötthet, allmän svaghet och minskad effektivitet, Vissa patienter har också feber (utan påvisbar infektion), gå ner i vikt och svett på natten, Med tiden följer oftast fler symtom, till exempel Tryck i vänstra övre buken, Det är från en förstorad mjälte orsakat.

Sammantaget körs en CML vanligtvis i tre olika faser. Läs mer om leukemi: symtom.

De nämnda symptomen kan ha många olika orsaker. Detta inkluderar allvarliga sjukdomar såsom kronisk myeloid leukemi. Klagomålen bör därför alltid klargöras av en läkare. Detta kommer att vara den första Patientens medicinska historia att höja (anamnesis). Sedan följer en fysisk undersökning.

Ge tydliga bevis på en CML blodprover och en Undersökning av benmärgen, Ett prov av benmärgen tas med en speciell nål under lokalbedövning (benmärgsstickning). Vävnaden analyseras sedan i laboratoriet.

En del av denna laboratorieanalys är att studera genomet (arna) i cancerceller. Hos mer än 90 procent av alla CML-patienter, den så kallade Philadelphia-kromosomen bevisa. Detta kallas en karakteristiskt förändrad kromosom 22: en viss del av denna kromosom har bryts av och ersatts av en bit kromosom 9 (den trasiga biten av kromosom 22 har ockuperat sprickstället på kromosom 9). Resultatet är att kroppen producerar en patologiskt förändrad variant av enzymet tyrosinkinas. Det är ansvarigt för att cancercellerna växer okontrollerat.

Terapi av CML

Behandlingen av kronisk myeloid leukemi beror bland annat på fasen där sjukdomen upptäcks. De flesta patienter får så kallade tyrosinkinashämmare (särskilt imatinib): de blockerar det enzym som beskrivs ovan, vilket stimulerar tillväxten av cancerceller hos nästan alla patienter.

Om patientens tillstånd förvärras och tyrosinkinashämmarna inte längre är effektiva, kan en komma allogen stamcellstransplantation i fråga. De drabbade kommer att få friska, blodbildande stamceller från en givare (efter att deras egen benmärg förstörts av intensiv kemoterapi).

I den tredje och sista sjukdomsfasen (sprängkrisen) liknar kronisk myeloida leukemi den akuta leukemin. Den behandlas sedan på liknande sätt, nämligen med en kemoterapi, Det måste initieras så snart som möjligt, för utan behandling dör de flesta patienter inom några veckor i denna sjukdomsfas.

För mer information om behandling av kronisk myeloid leukemi, se leukemi: behandling.

Prognos av CML

Många CML-patienter svarar bra på behandling med tyrosinkinashämmare såsom imatinib. Av alla patienter som behandlas med imatinib lever fem till fem år efter diagnos fortfarande 85 till 90 procent.

Lika effektiva som läkemedlen är, det fungerar inte för att bota CML. Detta gäller även kemoterapi och behandling med interferoner. Hittills är det bara stamcellstransplantation som ger chansen, den kroniska myeloid leukemi tryck helt tillbaka.