autoimmun hepatit

Autoimmun hepatit: beskrivning

Autoimmun hepatit (AIH) är en så kallad autoimmun sjukdom. Detta är sjukdomar där immunsystemet producerar antikroppar mot kroppens egna strukturer (autoantikroppar). När det gäller autoimmun hepatit gäller det Autoantikroppar mot levervävnaden: De attackerar levercellerna och förstör dem i slutändan som om de var främmande vävnader eller en farlig inkräktare.

Den autoimmuna hepatit går mestadels kronisk, En akut kurs är också möjlig.

Cirka 80 procent av alla patienter med autoimmun hepatit är kvinnor, Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar men är vanligast hos medelålders vuxna (särskilt mellan 40 och 70 år). I Europa lider ungefär en till två av varje 100 000 människor av autoimmun hepatit varje år.

Kombination med andra sjukdomar

Ofta förekommer autoimmun hepatit tillsammans med andra immunmedierade sjukdomar. Dessa inkluderar till exempel:

• autoimmun sköldkörtel (autoimmun sköldkörtel)
• Autoimmun inflammation i gallvägarna i levern (primär gallvägar)
• autoimmun inflammation i gallkanalerna i och utanför levern (primär skleroserande kolangit)
• Reumatoid artrit
• Systemisk lupus erythematosus
• Sjögrens syndrom
• Diabetes mellitus typ 1
• celiaki
• Ulcerös kolit
• Multipel skleros
• Vitiligo (vit fläcksjukdom)
• Psoriasis (psoriasis)

Autoimmun hepatit: symtom

en akut autoimmun hepatit orsakar symtom på akut hepatit som feber, illamående och kräkningar, smärta i övre buken och gulsot. Sällan är sjukdomen snabb och svår (lysande) med akut leversvikt. Detta framgår till exempel av gulsot, blodproppar och medvetandestörningar.

Men de flesta patienter utvecklar en kronisk autoimmun hepatit med en gradvis kurs. För det mesta finns det inga eller bara ospecifika klagomål under en lång period, till exempel:

• Trötthet och dålig prestanda
• aptitlöshet
• Avvikelse mot fet mat och alkohol
• Mage och huvudvärk
• feber
• yrsel
• lätt avföring och mörk urin
• Gulning av huden, slemhinnor och den vita hud i ögat (gulsot)

Hos många patienter förekommer autoimmun hepatit tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar (såsom typ 1-diabetes mellitus, autoimmun sköldkörtel, etc.). Sedan läggs ytterligare symtom i enlighet därmed.

För det mesta leder kronisk autoimmun hepatit i slutändan till skrump i levern.

Autoimmun hepatit: orsaker och riskfaktorer

Vid autoimmun hepatit attackerar autoantikroppar levervävnaden. Detta utlöser inflammation, vilket i slutändan förstör levercellerna.

Varför den drabbade personens immunsystem riktas mot kroppens egen vävnad vet du inte. Experter föreslår att patienter har en genetisk predisposition för autoimmun hepatit. När externa faktorer (triggers) läggs ut bryter sjukdomen ut. Som sådana triggers diskuteras till exempel infektioner, läkemedel, gifter eller graviditet.

Autoimmun hepatit: klassificering

Autoimmun hepatit (AIH) delades ursprungligen i tre varianter:

• Autoimmun hepatit av typ 1 (AIH1): Det är den överlägset vanligaste formen av autoimmun hepatit. Antinuclear antikroppar (ANA) och / eller antikroppar mot glatta muskelfibrer (anti-SMA) detekteras här. Ofta förekommer vissa antikroppar också mot neutrofila granulocyter (en form av vita blodkroppar), så kallade p-ANCA (anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar).
• Autoimmun hepatit av typ 2 (AIH2): De drabbade har vissa antikroppar mot så kallade levernjurmikrosomer (anti-LKM1). Ibland förekommer också andra autoantikroppar (Anti-LC1, Anti-LKM3). Denna typ finns ofta hos barn och patienter i Medelhavet.
• Autoimmun hepatit av typ 3 (AIH3): I blodet hos de drabbade kan endast antikroppar mot lösliga leverantigener / leverpankreasantigen (anti-SLA / LP) hittas.

Internationellt vanligt är en uppdelning i Typ 1 och 2, Autoimmun hepatit av typ 3 betraktas som Variant av typ 1 beaktade: De autoantikroppar som är typiska för AIH3 (anti-SLA / LP) är ibland associerade med ANA och / eller anti-SMA (typiska autoantikroppar i typ 1 autoimmun hepatit).

Autoimmun hepatit: undersökningar och diagnos

Om man misstänker autoimmun hepatit kommer läkaren att berätta Förlorar blod, I laboratoriet bestämmes levervärdena såsom GPT, GOT, gamma GT och alkaliskt fosfatas (AP). Förhöjda avläsningar indikerar möjlig leverskada, såsom autoimmun hepatit. Även antikroppstypen immunoglobulin G (IgG) ökas vid denna sjukdom.

Ytterligare blodnivåer såsom albumin och Quickwert mäts för att upptäcka någon nedsatt leverfunktion.

Blodprovet screenas också för autoantikroppar mot leverceller. Oftast kan olika autoantikroppar detekteras. Men det ensam räcker inte för en slutlig diagnos.

Varning: Autoimmun hepatit, akut eller mycket plötslig och allvarlig (fulminant), kan sakna autoantikroppar och en ökning av immunglobulin G (IgG).

Använda en Ultraljudsundersökning av levern kan generellt upptäcka patologiska förändringar i vävnaden. Detta inkluderar till exempel omvandlingen av levervävnad till bindväv / ärrvävnad (fibros i levern). Det leder slutligen till skrump i levern. Detta kan orsakas av en kronisk autoimmun hepatit, men har också andra orsaker.

Anmärkning: Cirka en tredjedel av alla patienter med autoimmun hepatit har redan cirros i levern vid diagnos.

Ibland ger läkaren patienten tentativ medicineringsom undertrycker immunförsvaret. Sådana immunsuppressiva medel är standard vid autoimmun hepatit. Om patientens symptom förbättras på grund av medicinen är detta en indikation på autoimmun hepatit, men inte tydliga bevis.

För att hjälpa till att diagnostisera autoimmun hepatit tar läkaren en Vävnadsprov från levern (Leverbiopsi). Det undersöks närmare på laboratoriet. Om karakteristiska cellförändringar hittas är det mycket troligt att autoimmun hepatit faktiskt förekommer.

Obs: TSH-värdet bör också bestämmas vid utvärdering av autoimmun hepatit. Detta hormonvärde ger bevis på sköldkörtelfunktion. Autoimmun hepatit involverar ofta autoimmun sköldkörtel (autoimmun sköldkörtel).

Autoimmun hepatit: behandling

Autoimmun hepatit kan inte behandlas kausalt ännu. Detta innebär att dysreguleringen av immunsystemet inte kan korrigeras. Men du kan administrera läkemedel som undertrycker immunförsvaret – så kallad immunsuppressiva medel, De hämmar de inflammatoriska processerna i levern. Detta hjälper mot symtomen och förhindrar i allmänhet ytterligare leverskador (inklusive cirros och leversvikt).

I allmänhet de två aktiva ingredienserna för autoimmun hepatitterapi azatioprin och Prednisolon (eller dess föregångare prednison) ordinerats. Genom att kombinera de två läkemedlen kan kortisonpreparatet prednisolon doseras lägre och vanligtvis vid någon tidpunkt långsamt sätta sig (om möjligt inom sex till tolv månader). Således kan biverkningar av långvarig kortdosterapi förhindras.

Obs: Om autoimmun hepatit är mycket mild med låg inflammatorisk aktivitet kan behandling med immunsuppressiva medel undvikas i enskilda fall.

Om den kroniska autoimmuna hepatit ännu inte har lett till skrump i levern, i stället för prednisolon / prednison, är den aktiva ingrediensen budesonid används i kombination med azatioprin. Detta är också ett kortisonpreparat, men det bör orsaka färre biverkningar än prednisolon.

I vissa fall används andra läkemedel. Till exempel vid svåra att behandla autoimmuna hepatit-immunsuppressiva medel Ciclosporin eller takrolimus hjälp.

Varning: Patienter med svår autoimmun hepatit (fulminant kurs) bör omedelbart läggas in på en levertransplantationscentral.

Under behandlingen är regelbundna check-ups nödvändigt hos läkaren.

En längre kortisonbehandling kan benförlust (Osteoporos) favör. Vuxna patienter får därför kalcium och vitamin D som förebyggande medel.

Hur lång tid tar behandlingen?

Den immunsuppressiva behandlingen vid kronisk autoimmun hepatit får vanligtvis symtomen att avta (remission). Behandlingen ska fortsätta i minst två år till. Denna underhållsterapi är endast möjlig endast med azathioprin. Om detta inte räcker för att förhindra återfall, måste patienter fortsätta att ta kortisonpreparatet (prednisolon / prednison eller budesonid). Detta doseras så lågt som möjligt.

Efter tidigast två år kan man försöka sälja läkemedlen i samförstånd med den behandlande läkaren. Hos vissa patienter återvänder inte sjukdomen då, åtminstone inte för tillfället: det kan fortfarande komma efter flera år att återfalla, för att förhindra återkommande av autoimmun hepatit.

Hos de flesta patienter försämras dock laboratorievärdena omedelbart efter avslutad medicinering. Du måste fortsätta ta immunsuppressiva. I många fall måste behandlingen fortsätta under många år.

Autoimmun hepatit: historia och prognos

En mild autoimmun hepatit kan regressera spontant. Annars kan sjukdomen vanligtvis behandlas väl med immunsuppressiva. Patienterna har då i allmänhet en normal förväntad livslängd.

Vissa patienter svarar emellertid inte bra på immunsuppressiva. den autoimmun hepatit kan sedan utvecklas till levercirrhos trots konsekvent behandling – med risken för leversvikt och ökad dödlighet. Sedan är det sista behandlingsalternativet en levertransplantation.