makuladegeneration

Makuladegeneration: beskrivning

Netthinnan är en speciell del av nervsystemet som raderar större delen av ögongulens insida. Det är ansvarigt för att omvandla ljusstimuleringar till nervimpulser: Ljuset slår mot vissa molekyler i näthinnans fotoceller, vilket genererar nervimpulser. Dessa impulser riktas i sin tur av synsnerven till hjärnan, där de bearbetas och slutligen erkänns som bilder.

Retina-konstruktionen och dess funktion

Netthinnan består av många lager som bildas av olika typer av nervceller. Den första länken i behandlingen av ljussignaler till nervimpulser är de ljuskänsliga cellerna, de så kallade kottarna och stavarna. De konverterar ljusstimulerna och överför dem till andra nervceller, som i sin tur är anslutna till andra celler. På detta sätt transporteras signalen via flera mellanstationer till synsnerven och därifrån till hjärnan.

De ljuskänsliga cellerna är belägna i det djupaste lagret av näthinnan, så att ljuset först måste passera genom alla andra lager. När ljuset har kommit dit förändras och delas en viss cellkomponent, näthinnan, små delar (”membranskivor”). Det konsumeras och måste förnyas.

Stört borttagning av avfall

Denna upparbetning av fotoreceptorcellerna är ansvaret för det tillhörande näthinnepigmentepitelet (RPE). Den transporterar de resulterande avfallsprodukterna och regenererar kottarna och stavarna.

Om denna nedbrytningskomponent skadas kan ackumulering av metaboliska produkter i näthinnan, till exempel, lipofuscin- och splitmembranskivorna inte längre tas bort ordentligt. De staplar upp och förstör RPE först. Som ett resultat försvinner även fotoreceptorcellerna och makuladegeneration inträffar.

Vad händer med makuladegeneration?

Även om makuladegenerationen är en sjukdom i näthinnan är den inte hela näthinnan skadad, utan främst ett specifikt område. Området kallas macula lutea eller ”gul fläck”. Detta är ett rundigt, ungefär fem millimeter stort område i mitten av näthinnan, som skiljer sig från sin omgivning med en speciell täthet av ljuskänsliga celler.

De ljuskänsliga cellerna i makula är huvudsakligen kottar som tillåter skarp syn i färg. Den andra gruppen av ljusavkännande celler (fotoreceptorer) representerar stavarna och ansvarar för den svartvita synen under svagt ljus och är därför viktigare framför allt i svagt ljus eller på natten. Utan den gula fläcken skulle man inte kunna läsa, känna igen ansikten och bara uppfatta dumt miljön.

Om makula förstörs resulterar det i en massiv synskada. Eftersom näthinnan runt den gula fläcken ofta förblir intakt är man inte helt blind i denna sjukdom. Följaktligen upplevs kanterna på synfältet fortfarande i den makulära degenerationen, men inte vad som är fixerat i mitten av synfältet.

Vilka former av makuladegeneration finns det?

En åtskillnad görs mellan åldersrelaterad makuladegeneration av de där genfel eller andra faktorer är orsaken. Dessutom görs en åtskillnad mellan våt och torr makuladegeneration.

Åldersrelaterad makuladegeneration (AMD)

Den vanligaste formen kallas åldersrelaterad eller åldersrelaterad makuladegeneration. Förstörelsen av den gula fläcken börjar sällan före 60 års ålder.

Sammantaget är denna sjukdom den främsta orsaken till blindhet i västra industriländer. Enbart i Tyskland drabbas cirka 4,5 miljoner människor. Termen ”blindhet” kan vara vilseledande, eftersom även en låg syn bibehålls. I det senare stadiet av sjukdomen kan man nästan tala om blindhet.

I fattiga länder är åldersrelaterad makuladegeneration ofta inte den första orsaken till blindhet på grund av dominansen av andra ögonsjukdomar som inte kan behandlas tillräckligt på grund av brist på medicinsk vård. Exempel är den gröna stjärnan (glaukom) eller infektionssjukdomar som trakom.

Den torra makulära degenerationen

75 procent av patienterna med åldersrelaterad makuladegeneration kallas torr makuladegeneration. De otillräckligt transporterade avfallsprodukterna från fotoreceptorerna och särskilt lipofuscin deponeras och bildar på vissa platser större föreningar, som kallas ”drusen”.

Drusen-inducerad omfattande skada på näthinnets pigmentepitel kallas också ”geografisk atrofi”. När torr makuladegeneration fortskrider långsamt har den initialt liten effekt på synen. Men det kan ändras till en våt makuladegeneration när som helst.

Den våta makulära degenerationen

Den våta makuladegenerationen (exsudativ form) är nästan alltid resultatet av en torr makuladegeneration. De patologiska avsättningarna i näthinnan leder till förstörelse av cellerna i näthinnets pigmentepitel och skapar luckor i membranen under näthinneskiktet. Dessutom störs blodtillförseln av koroid och näthinnan på de drabbade ställena tillförs inte längre tillräckligt med syre.

Fartyg förstör näthinnan

Kroppen bildar därför vissa budbärarämnen, så kallade tillväxtfaktorer, som stimulerar regenerering av små blodkärl. Dessa faktorer spelar också en viktig roll i makulär degenerationsbehandling. Deras handling spirar små kärl från koroid. Processen kallas choroidal neovascularization (CNV).

Även om kroppen alltså vill motverka syrebristen, växer de nya kärlen också genom membrangaparna under näthinnan, där de faktiskt inte hör hemma. Som ett resultat kan näthinnan lossna, vilket kan leda till nedsatt syn och så småningom delvis eller till och med total blindhet. Dessutom är väggarna i de nybildade kärlen inte så stabila som de normala blodkärlen. Därför läcker konstant lite vätska ut i miljön, vilket ytterligare främjar retinalavskiljning. Detta fenomen förklarar också termen ”våt makuladegeneration”. De små kärlen kan också riva och blöda i näthinnan.

Den våta makuladegenerationen är mycket snabbare och farligare än den torra formen. Det uppskattas att ungefär varje sjunde torr makuladegeneration så småningom övergår till en fukt.

Makuladegeneration: symtom

Makula är det viktigaste området i näthinnan för att se, om du fixar något skarpt är det bara möjligt genom den gula fläcken. I de perifera områdena av synfältet uppfattas miljön endast svagt. Men även den suddiga synen på kanterna runt makula är viktig. Bara på detta sätt kan man orientera sig i rymden och registrera rörelser runt sig själv.

Makuladegenerationssymtom i de tidiga stadierna

I tidiga stadier av makuladegeneration finns det ofta ingen synlig nedsatt syn. Även om i båda ögonen vanligtvis påverkas av sjukdomen, men ofta visas det först bara i ett öga. Detta kan kompenseras för den första synförlusten på det fortfarande friska ögats sjuka öga. Den berörda personen märker initialt inte något av makuladegenerationen. Till exempel uppträder symtom först när du läser. Mitten av texten kan vara något oskarp, förvrängd eller överlagrad av en grå skugga. Ofta den makulära degenerationen i de tidiga stadierna men en slump med ögonläkaren, särskilt eftersom det inte orsakar smärta.

Makuladegenerationssymtom senare

Ju längre den makulära degenerationen fortskrider, desto mer uttalade blir symtomen. Särskilt när båda ögonen påverkas, så kan inte det ena underskotten kompenseras av det andra ögat. I allmänhet leder förstörelsen av den gula fläcken i mitten av synfältet till:

• Minskad synskärpa
• Minskning av kontrastkänslan
• Minskning av färguppfattningen
• Störning av anpassning till förändrat ljus och ökad fotokänslighet
• förvrängd miljöuppfattning (metamorphopsia)

På grund av den otydliga uppfattningen av det centrala synfältet kan skillnader i ljusstyrka hos makula inte längre upptäckas så bra. Kontraster verkar då suddiga. Eftersom anpassning till förändrade ljusförhållanden (anpassning) också är begränsad känner de som drabbas snabbt bländade i starkt ljus. Eftersom makuladegeneration förstör en stor del av kottarna i näthinnan lider också färgvisionen. De drabbade ser alltmer bara i svartvitt.

Raka linjer visas som vågor

Den förvrängda uppfattningen (metamorfopsi) är särskilt uppenbar när man tittar på raka linjer, till exempel gittermönster eller kakelfogar. De raka linjerna verkar plötsligt böjda eller vågiga. Så här fungerar det makulära degenerationstestet.

När makuladegenerationen är väl avancerad kan visionen i mitten av synfältet försvinna helt. Vid denna tidpunkt ser patienterna bara en ljus, grå eller svart fläck. Denna plats kallas i oftalmologi som ett ”centralt scotom”.

Makuladegeneration: orsaker och riskfaktorer

Även om mekanismen som leder till makuladegeneration är välkänd, är det fortfarande föremål för forskning för att ta reda på varför avlägsnande av ämnesomsättningsprodukter i ögat inte längre är tillräckligt i ålderdom. Förutom läkemedel eller inflammation i ögat finns det vissa riskfaktorer som kan främja makuladegeneration. Dessa inkluderar:

• En hög ålder
• Toxisk påverkan, till exempel läkemedlet klorokin
• Inflammatoriska processer i ögat på grund av infektionssjukdomar
• rökning
• Familjevänhet

Faktum är att ålder är den största riskfaktorn för makuladegeneration. Medan ungefär en procent av 65-74-åringar drabbas, har fem procent av de i åldern 75-84 år en åldersrelaterad makuladegeneration. När samhället blir äldre och äldre i västerländska industrialiserade länder ökar förekomsten av makuladegeneration.

Klorokin är ett läkemedel mot profylax av malaria och behandling av reumatisk artrit. Hos vissa patienter som behandlades med det noterades makuladegeneration under loppet. Det här är undantag.

Rökning förvärrar också blodcirkulationen i ögat, så att näthinnan inte tillförs tillräckligt med syre. Dessutom tas metaboliter i näthinnan bort genom att röka sämre. Människor som konsumerar tobak under många år ökar risken för att utveckla makuladegeneration.

Som är fallet med många sjukdomar, kan en familjär ansamling också upptäckas vid makuladegeneration. Man tror att en viss genkonstellation gör risken för (åldersrelaterad) makuladegeneration mer sannolik.

Makuladegeneration till följd av en genetisk defekt

Om en verklig genetisk defekt är orsaken förekommer de typiska symtomen på makuladegeneration redan hos barn och ungdomar. Exempel på sådana genetiska defekter är Bests sjukdom (vitelliform makuladegeneration) eller Stargardts sjukdom. När det gäller Stargardts sjukdom förstör fotoreseptorerna sig själva.

Makuladegeneration till följd av myopi

I sällsynta fall kan svår myopi leda till makuladegeneration. Närsynthet är oftast resultatet av en för lång ögonglob. På grund av den anatomiska obalansen tåget utövas på näthinnan. På lång sikt får detta choroid under makula att tunnas ut, så att blodtillförseln vid någon tidpunkt inte längre är tillräcklig. Detta skapar en våt makuladegeneration.

Makuladegeneration: undersökningar och diagnos

Även om symptomen på makuladegeneration är typiska, räcker de inte ens för att diagnostisera. I slutändan kan andra ögonsjukdomar leda till liknande symtom. Från 55 års ålder har patienter rätt till regelbundna kontroller. Således kan åldersrelaterad makuladegeneration detekteras tidigt.

Amsler-nätet

Amsler-nätet är uppkallad efter en schweizisk ögonläkare och representerar ett inspelat, finmaskigt rutnät med en liten svart prick i mitten. Patienten ligger en halv meter från Amsler-nätet. Nu måste han rikta punkten växelvis med höger och vänster öga, varigenom det andra ögat är stängt. Påverkad makuladegeneration ser hål eller suddiga mörka fläckar i nätet. Rasterna kan också verka förvrängda och vågiga.

Amsler-gittret är inte ett rent makuladegenerationstest eftersom det indikerar alla möjliga skador på näthinnan. Men nätet används i många oftalmologiska metoder, särskilt hos äldre patienter, för att upptäcka åldersrelaterad makuladegeneration i ett tidigt skede. Eftersom Amsler-nätet också finns på Internet kan du först testa dig själv om du misstänker det.

Undersökning av okulär fundus (oftalmoskopi)

Den inre näthinnfodrade ytan på ögongloben kallas den okulära fundusen. Med hjälp av ett oftalmoskop kan läkaren titta på den okulära fundus. Han tittar under belysning genom ett förstoringsglas in i ögat. Vid makuladegeneration dyker ofta upp typiska strukturer såsom drusen och degenererad, tunn tunn vävnad, samt ympningskärl, utsöndringar och blödningar vid våt makuladegeneration.

I de flesta fall fotograferas den okulära fundusen under oftalmoskopi för att kunna jämföra tillståndet med senare bilder.

Fluorescensangiografi (FAG)

Fluorescensangiografi (FAG) diagnostiserar tydligt makuladegeneration. För detta injiceras patienten med ett speciellt fluorescerande färgämne i en ven, som cirkulerar i den systemiska cirkulationen och bland annat ackumuleras också i kärlen som tillför näthinnan. Om nu fundusen bestrålas med kortvågsljus tänds färgämnet i fartygen, som sedan kan bedömas. Till exempel kan nybildade kärl lätt identifieras i våt makuladegeneration.

synskärpa

För att specificera graden av synförlust objektivt bestämmer läkaren patientens synskärpa (synskärpa). En frisk ung person har en synskärpa mellan 1 och 1,6. Hos äldre sjunker den till 0,6. Men om det finns åldersrelaterad makuladegeneration i terminalstadiet kan synskärpan falla under 0,02.

Makuladegeneration: behandling

Förfarandet för makuladegenerationsterapi beror på om det är en våt eller torr makuladegeneration. I grund och botten finns det ingen behandling som kan motverka den faktiska orsaken till sjukdomen. Därför kan utvecklingen av sjukdomen på lång sikt vanligtvis inte förhindras. Framstegen kan emellertid försenas med medicinering eller vissa tekniska procedurer och livskvaliteten för patienter kan ökas. För att åtminstone initialt kompensera för synförlusten finns det speciella läsglasögon och förstoringsglas.

Hur man behandlar torr makuladegeneration

Torr makuladegeneration fokuserar på administration av ämnen som förhindrar skador på näthinnepigmentet i makula. Bland dem finns främst zink och kopparoxid samt så kallade antioxidanter som C-vitamin och E, eller beta-karoten. Lutein är ett ämne som också naturligt befinner sig i makula och hjälper till att bilda det makulära pigmentet. I likhet med antioxidanter skyddar detta naturliga ”färgämne” fotoreceptorer i näthinnan från skador från kortvågsljus eller fria radikaler.

Dessutom har nyligen genomförda studier visat att administration av vitamin B6, B12 och folsyra har en positiv effekt på förloppet av makuladegeneration.

Så här behandlar du den våta makuladegenerationen

Det som gör att den våta makuladegenerationen utvecklas särskilt snabbt är neovaskulariseringen. Behandlingsalternativen attackerar här. Till exempel försöker man förstöra kärlen och därmed förbättra synskärpan.

Hos vissa patienter hjälper en laserbehandling, där laserstrålarna eroderar de patologiska kärlen. Detta fungerar bara om fartygen inte är direkt i makula. En annan nackdel är att vid makuladegeneration utvecklas ärr i den intakta vävnaden, vilket i sin tur kan försämra synen.

Under fotodynamisk terapi injicerar läkaren ett giftfritt färgämne i armvenen. Detta samlas i de patologiska kärlen och gör dem känsliga för laserljus med låg energi. Detta förstör systematiskt kärlen utan att skada den omgivande vävnaden.

Ett annat behandlingsalternativ för makuladegeneration är läkemedel som innehåller antikroppar (pegaptanib och ranibizumab). Dessa läkemedel påverkar tillväxten av tillväxtfaktorn VEGF, som stimulerar bildandet av nya fartyg. Antikroppen injicerar läkaren direkt i den glasögon i ögat.

Kirurgiska procedurer, såsom subretinal kirurgi eller retinal rotation (retinal rotation) med förskjutning av makula, är endast i sällsynta fall användbara och är fortfarande delvis i testningen eller utvecklingen.

Terapeutiska tillvägagångssätt utan garanterad effektivitet

Genom den så kallade reoforesen kan vissa proteiner tas bort från blodet. Reofores liknar dialys och förbättrar blodets flödesegenskaper. Dock har dess effektivitet inte bevisats.

Det finns också alternativa behandlingsalternativ för personer med makuladegeneration: akupunktur, till exempel, kan ha positiva effekter i enskilda fall, särskilt vid torr makuladegeneration.

Sammantaget bör man genomgå terapeutiska åtgärder som inte har bevisad effekt och den vetenskapliga bakgrunden är tveksam, eventuellt som ett komplement till ett bevisat i deras effektivitetsterapimetod.

Makuladegeneration: sjukdomsförlopp och prognos

Hur en makuladegeneration fortskrider är mycket annorlunda. Så länge det finns en torr makuladegeneration utvecklas sjukdomen vanligtvis långsamt. Ibland kan sjukdomens framsteg stagnera helt under lång tid. Då märker inte patienterna någon försämring av symtomen under månader, ibland år. Ett fullständigt stopp är dock mycket osannolikt, även om sådana fall ibland har beskrivits.

I cirka 15 procent av fallen leder en torr makuladegeneration så småningom till en fuktig. Den våta makuladegenerationen utvecklas mycket snabbt. Om ett av de sjukliga kärlen går sönder kan blödning i makula leda till en plötslig allvarlig synförlust. Patienten ser då avsevärt sämre ut från ett ögonblick till det andra.

Eftersom en makuladegeneration inte är härdbar hittills, bör man förhindra sjukdomen: Detta inkluderar att undvika hypertoni och fetma. Det är särskilt viktigt att inte röka. Ett rökavbrott minskar risken för en makuladegeneration i ålderdom.